13 самых распространенных фобий человека: одна из них у вас точно есть

Синдром Мендельсона – это патология, которая встречается в анестезиологической, хирургической, акушерской практике, а также в практике врачей скорой медицинской помощи.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка гормонов в гипофизе.

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Особенность болезни Симмондса

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих гормоны. В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Как развивается синдром Рейно

Механизм развития

Считается, что причиной его развития становятся функциональные и органические нарушения структуры стенок сосудов, а также механизма их регуляции. По этой причине больных мучают симптомы спазмов сосудов. Они сужаются из-за определённых факторов, воздействующих на организм. Такими негативными факторами могут стать:

  • длительное пребывание на холоде (основная причина);
  • курение;
  • нарушение психоэмоционального состояния.

Наряду с лечением важно устранить эти негативные факторы.

Локализация синдрома Рейно

Чаще всего поражается кончик носа, языка или ушей, кончики пальцев на ногах и руках, зона надколенников, подбородок. При синдроме поражения часто асимметричные, а при болезни Рейно – наоборот, отличаются чёткой симметрией.

Такие поражения связаны с тем, что кровоснабжение тканей резко ухудшается, из-за чего страдает их питание (трофика). Это проявляется в резком онемении и кожной реакции, которая проходит три фазы:

Как развивается синдром Рейно
  1. наступает бледность;
  2. цианоз (кожа и ногти обретают синевато-фиолетовый оттенок из-за того, что к ним поступает мало кислорода и крови);
  3. после окончания приступа кожа обретает яркий красный оттенок (это следствие прилива большого количества крови).
Читайте также:  Как выглядит меланома кожи, ее виды и методы лечения 

Может появиться сосудистый рисунок в форме сеточки. При повторных «атаках» могут появляться пузыри со светлым или кровянистым содержимым. Это опасное состояние может привести даже к некрозу тканей, так как серьёзно нарушается их питание.

Сопутствующие болезни

Природа заболевания не изучена до конца. Врачи выделяют такие причины синдрома Рейно:

  1. Аутоиммунные заболевания, при которых происходит диффузное поражение соединительного типа ткани: красная волчанка, склеродермия, ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, дерматомиозит, узелковый периартериит.
  2. Сосудистые заболевания: атеросклероз, аортоартериит и т.д.
  3. Заболевания, которые сопровождаются повышением вязкости крови: полицитемия истинная (масса эритроцитов в плазме крови сильно увеличивается), криоглобулинемия (в крови появляются так называемые «холодовые» белки, которые при низкой температуре окружающей среды выпадают в осадок), поражение тканей лимфы (при этом кровь часто становится более вязкой).
  4. Редко могут встречаться синдромы передней мышцы (лестничной) и запястного канала.
  5. Остеохондроз (грудного верхнего и шейного отделов).

На развитие болезни Рейно могут повлиять такие факторы:

  1. Длительное пребывание в условиях очень низкой температуры.
  2. Переутомление.
  3. Сильный стресс, эмоциональное перенапряжение.
  4. Расстройства в эндокринной системе: гипотиреоз, феохромоцитома.
  5. Синдром Дауна.
  6. Длительный приём клонидина, противоопухолевых препаратов, бета-блокаторов.
  7. Вибрационное заболевание.

Классификация

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), нарушение имеет код Q79.6. Синдром Элерса-Данлоса делится на следующие типы:

  1. Первый. На его долю приходится 43% больных. Этот вариант предполагает классическое тяжёлое течение, с ярко выраженной клиникой. У пациентов с такой разновидностью заболевания отмечается повышенная подвижность в суставных сочленениях, ненормальная растяжимость кожи, сосудистые нарушения. Женщины с таким диагнозом часто сталкиваются с преждевременными родами.
  2. Второй. Этот вид похож на предыдущий, только поражение органов и систем выражено в меньшей степени. Течение болезни классическое, но более мягкое. Хрящевая ткань поражается преимущественно на ступнях и кистях, а эластичность кожи превышает норму на 30%. Риск развития кровотечений и склонность к появлению рубцов минимален.
  3. Третий. Нарушение с относительно благоприятным прогнозом. На передний план выступает повышенная подвижность суставов и деформация в различных отделах опорно-двигательного аппарата. Геморрагии, сверхэластичность кожных покровов и склонность к формированию рубцов отсутствуют либо слабо выражены. Недуг передаётся от родителей по аутосомно-доминантному типу.
  4. Четвёртый. Редкая разновидность с высокой степенью летальности. Повышенная эластичность кожи выражена слабо или отсутствует, а гипермобильность выявляется преимущественно на пальцах рук. На передний план выступают сосудистые патологии, которые ведут к спонтанному формированию синяков под кожей и гематом, в том числе внутренних. Летальный исход провоцируют внутренние кровотечения, возникшие из-за разрыва крупных сосудов или органов.
  5. Пятый. Передаётся детям, в семьях которых болен один или оба родителя. Тип наследования Х-сцепленный рецессивный. Сопровождается классической симптоматикой. Растяжимость кожи выражена значительно. Гипермобильность суставов, кровоточивость и другие признаки умеренны.
  6. Шестой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, больные дети рождаются у клинически здоровых или больных родителей. Если генетический дефект есть у обоих супругов, то все потомство родится с патологиями. Особенность этой разновидности — глазной синдром, сочетаемый с гиперподвижностью суставов, сверхрастяжимостью кожи. Присутствует мышечная слабость, деформация позвоночника, голеностопа и другие признаки.
  7. Седьмой. Наследуется по-разному. Заподозрить болезнь можно по маленькому росту, сочетающемуся с подвижными суставами рук, ног и позвоночника. В течение всей жизни больные часто сталкиваются с вывихами, которые возникают «на ровном месте». Например, при протягивании руки за упавшим предметом или подъёме тяжести.
  8. Восьмой. Этот тип передаётся от больных родителей. Ведущим признаком выступают проблемы с зубами, которые начинаются на фоне воспаления периодонта. Так называют соединительно-тканную структуру, которая окружает зубной корень. Патология приводит к раннему расшатыванию и потере зубов.
  9. Девятый. Наследуется аутосомно-рецессивным путём. Клинические признаки проявляются чрезмерной эластичностью кожных покровов, слишком подвижными суставными сочленениями. Параллельно присутствуют проблемы со свёртываемостью крови и полосовидная мышечная атрофия. Патология может осложняться массивными кровотечениями, инфарктами и инсультами.
  10. Десятый. В семье пациента обязательно один из родителей болен. Главные признаки этой разновидности — вывихи и подвывихи крупных суставов плеча, бедра, надколенника. Зачастую травмы носят рецидивирующих характер. Иногда появляются в период новорождённости, после прохождения по родовым путям.

Если в семье один из супругов болен синдромом Элерса-Данлоса, то после зачатия рекомендуется пройти несколько генетических скринингов, чтобы проверить получил ли ребёнок дефектный ген.

Синдром Мендельсона – симптомы

В своем развитии описанный синдром проходит три стадии развития. Каждая из них характеризуется своей симптоматикой и причинами развития.

Первая фаза – это остро возникающий спазм гортани и бронхиального дерева. Это нормальный рефлекс, который возникает каждый раз, когда в дыхательную систему попадает жидкое или твердое вещество.

При этом спазм бронхов очень напоминает приступ бронхиальной астмы – свистящее дыхание, слышимые на расстоянии хрипы, одышка с затрудненным выдохом, чувство нехватки воздуха, кашель. Спазм гортани, если он слабо выражен, сопровождается лающим кашлем.

Внимание. Значительно выраженный ларингоспазм может привести к смерти от асфиксии.

Вторая стадия – это мнимое благополучие. Вследствие постепенного развития ожога, в воздухоносных путях происходит некроз нервных окончаний. Это приводит к исчезновению рефлекса и расширению бронхиального дерева.

Приступ удушья заканчивается, пациент чувствует себя хорошо. В редких случаях отмечается жжение во время вдоха.

Описанные две стадии заболевания очень напоминают классический приступ бронхиальной астмы, что значительно затрудняет диагностику и пролонгирует заболевание.

Третья стадия наступает примерно через двое суток после аспирации. За это время в интерстициальной ткани легких успевает развиться значительное воспаление. Быстро прогрессирует дыхательная недостаточность – пациенту сложно дышать, у него синеют губы, руки, ноги, а затем и все тело, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, частота дыхания значительно выше нормы, но вдох поверхностный.

Кроме того, наблюдается повышение частоты сердечных сокращений. При этом значительно страдает общее состояние пациента, развиваются симптомы общей интоксикации. Пациент может погибнуть от острой дыхательной недостаточности.

Читайте также:  Базально клеточный рак кожи — причины, виды, лечение

Лечение

Цели лечения

  • Устранение симптомов заболевания;
  • снижение частоты и интенсивности приступов;
  • предотвращение развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Во время развития атаки Рейно рекомендуется согревать пальцы рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Лекарства

  • Блокаторы кальциевых каналов связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
  • Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально дает выраженный вазодилатирующий эффект. На данный момент применение группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено в связи частыми побочными явлениями.
  • Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа-1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
  • Статины блокируют активность Rho-киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

Процедуры

Физиотерапевтические процедуры:

  • лекарственный электрофорез;
  • ультратонотерапия;
  • магнитотерапия;
  • лечебный массаж;
  • электросонотерапия.

Хирургические операции

  • Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
  • Ампутация — удаление одной или нескольких фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и гангрены пальцев рук.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, физические упражнения помогают улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Что облегчит состояние

  • Глазные капли или специальные очки, которые помогают глазам удерживать влагу.
  • Употребление большего количества воды и продуктов, стимулирующих выделение слюны (облегчат сухость во рту).
  • С симптомами артрита можно бороться с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) или других лекарств для лечения воспалительного артрита.
  • Изменения образа жизни – физические упражнения и полноценный сон, чтобы улучшить память и внимание.

Хроническая усталость: причины и методы борьбы Читать полностью

Сухая кожа или обезвоженная: в чем разница и что делать Читать полностью

О каких болезнях говорит кашель Читать полностью

Сухость, неровность, морщины: восстанавливаем кожу после лета Читать полностью