Кожные проявления злокачественных новообразований внутренних органов

Одним из наиболее важных аспектов дерматологического диагноза служит возможность выявления опухолей внутренних органов в курабельной стадии. Оценка состояния кожных покровов помогает в решении трудных диагностических задач даже в тех стадиях, когда оказать эффективную лечебную помощь больному уже практически невозможно. Иногда эти изменения вызваны непосредственным прорастанием опухоли в кожу, однако чаще они бывают опосредованными.

Симптомы кожной порфирии

Патогномоничный признак — пузыри на открытой солнцу коже, тыльной поверхности кистей. Пузыри сменяются струпьями, рубцами, плотными белыми папулами (милиум) и участками пигментации. Подозрение должен вызывать и гипертрихоз лица. На коже мо­гут появляться обесцвеченные плотные бляшки, напоминающие склеродермию. Иногда отмечается онихолизис. Неврологические симптомы при позд­ней кожной порфирии отсутствуют.

Фототоксические реакции связа­ны с накоплением порфиринов, которые либо по­ступают из печени, либо образуются в самой коже. При поздней кожной порфирии солнечный свет активирует систему комплемента, вероятно, вслед­ствие образования активных форм кислорода. Среди больных повышена частота гепатитов В и С, печеночноклеточного рака, а также ВИЧ-инфекции.

Лабораторные исследования

В моче больных повышена концентрация уропорфирина, 7-карбоксипорфиринов (изо­мер III); в меньшей степени повышен уровень копропорфирина, а также 5- и 6-карбоксипорфири- нов. В крови и моче можно обнаружить небольшое количество изокопропорфирина, но с калом выво­дится преимущественно именно это соединение, что служит важнейшим диагностическим призна­ком. За сутки с калом выводится больше порфири­нов, чем с мочой. Порфирины в коже (особенно в защищенных от солнца участках) так­же повышено.

Диагностика

Клиника кожной порфирии специфична, но это заболевание все же можно принять за другие пор­фирии, сопровождающиеся фотосенсибилизацией кожи (вариегатная порфирия), или такие болезни, как СКВ и склеродермия, при которых порфирины не накапливаются. Диагностике помогают количе­ственное определение порфиринов по флюоресцен­ции в УФ-свете и их разделение и идентификация с помощью тонкослойной или высокоэффективной жидкостной хроматографии. При поздней кожной и других порфириях, сопровождающихся фотосенсибилизацией кожи, повышен уровень порфири­нов в плазме и, нередко, в кале. Надежным диагно­стическим признаком является присутствие в кале изокопропорфирина, отношение изокопропорфирин/копропорфирин, превышающее 0,1.

Классификация изменений кожи при злокачественных новообразованиях внутренних органов

I. Прорастание кожи злокачественной опухолью

Метастазирование: лимфатический, гематогенный путь или имплантация при хирургических вмешательствах

Карцинома

Лейкоз

Метастазирование: внутриэпидермальная инфильтрация

Болезнь Педжета (молочная железа)

Внемамиллярная болезнь Педжета

Первичное (аутохтонное) или метастатическое прорастание (?)

Лимфома

Злокачественный гистиоцитоз

II. Кожные изменения, вызванные канцерогенными веществами, которые могут обусловливать злокачественное перерождение внутренних органов

Мышьяковый кератоз

Болезнь Боуэна

III. Злокачественные новообразования кожи, при которых имеется повышенный риск самостоятельного развития злокачественных опухолей во внутренних органах

Читайте также:  Веррукозный невус: фото, причины возникновения, лечение, опасность

Болезнь Боуэна

Саркома Капоши

Любые злокачественные новообразования кожи (??)

IV, Изменения кожи, вызванные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей внутренних органов Злокачественный карциноидный синдром

Гиперпигментация кожи Аддисона с синдромом Кушинга, обусловленная карциномами, продуцирующими пептиды, подобные адренокортикотропному гормону (АКТГ) и MSH

Генерализованный меланоз кожи (сланцево-серый) при злокачественной меланоме

Узелковый жировой некроз, обусловленный действием липаз при карциноме поджелудочной железы

Синдром Рейно с криопротеинемией при множественной миеломе

Амилоидоз при множественной миеломе

Некролитическая мигрирующая эритема при функционирующей глюкагономе

Вторичная поздняя порфирия кожи при первичной гепатоме

V. Изменения кожи вследствие функциональных нарушений других систем организма при злокачественных новообразованиях неэндокринной природы

Обтураторная желтуха

Аддисонова гиперпигментация кожи при злокачественном перерождении коры надпочечников

Тромбоцитопеническая пурпура

Бледность кожных покровов при анемиях

Опоясывающий лишай

Герпес простой в тяжелой форме, длительный, рецидивирующий

Пиодермия рецидивирующая

Реакция гиперчувствительности замедленного типа на укусы комаров

VI. Идиопатические изменения кожи

Часто встречающиеся при злокачественных опухолях внутренних органов

Дерматомиозит, начинающийся в зрелом возрасте,

Acanthosis nigricans (черный акантоз)

Мигрирующий тромбофлебит

Ихтиоз, развивающийся в зрелом возрасте

Муцинозная алопеция, развивающаяся в зрелом возрасте

Приобретенный пахидермопериостоз

Приобретенный гипертрихоз пушковых волос («злокачественная пушковость»)

Кольцевидная центробежная эритема

Редко встречающиеся изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов

Зуд с беспричинным изменением кожных покровов

Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев руки («барабанные палочки») с явлениями гипертрофической остеоартропатии или без них

Эритродермия

Нормолипемический ксантоматоз

Множественная эритема

Крапивница и erythema perstans

Гангренозная пиодермия и острый нейтрофильный фебрильный дерматоз

Пузырчатка (истинная пузырчатка и папулезный дерматит)

Себорейный кератоз, множественные очаги, острое начало (признак Лезера-Трела)

Необычный дерматоз

VII. Наследственные болезни с кожными проявлениями и предрасположенностью к злокачественным новообразованиям внутренних органов

Симптомы

У пациента с диагнозом порфирия симптомы обычно начинают проявляться в подростковом возрасте, реже первые признаки встречаются у маленьких детей. Заболевание может протекать в острой форме (с поражением печени, спазмами кишечника и пр.), либо сопровождаться только кожными симптомами.

Перечислим кожные проявления порфирии:

Эти симптомы обусловлены накоплением продуктов, производимых при дефектном синтеза гема в организме.

Так называемые нейро-висцеральные симптомы включают в себя:

  • боли в животе, вздутие живота, тошнота и рвота;
  • запор и понос;
  • приступы сильной боли (синдром острого живота);
  • нарушение дыхания;
  • нейропатия;
  • паралич;
  • судороги.

Неврологические симптомы порфирии:

  • зрительные и слуховые галлюцинации;
  • подавленное настроение;
  • депрессия;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Продукты метаболизма порфиринов выводятся из организма с мочой или калом в неизмененном виде, что дает красную окраску. Другие возможные симптомы: изменение цвета зубов на красно-серый (за счет оседания уропорфирина и мопропорфирина в костях и зубах), чрезмерный рост волос. Но наиболее тяжело проявляются острые атаки в виде острого живота. Иногда такие атаки могут привести к смерти.

Поздняя кожная порфирия

Данная группа болезней является наиболее распространенной формой порфирии. В 20% случаях она обусловлена генетически (наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу), а в 80% — является приобретенной. Причем, чаще всего пациентами являются лица мужского пола, проживающие в больших городах или регионах с неблагоприятной экологической обстановкой.

Читайте также:  Герпес на лице: причины и лечение вирусного заболевания

Другие факторы, предрасполагающие к развитию болезни: длительное токсичное воздействие на печень (алкоголизм, прием барбитуратов и сульфаниламидов), стрессы, раннее перенесенные печеночные заболевания. Первые симптомы, как правило, развиваются в возрасте после 30 лет. У пациентов наблюдаются:

Поздняя кожная порфирия опасна именно тем, что дает осложнения на печень. Такие пациенты имеют повышенный риск развития рака печени (это заболевание развивается в 28 раз чаще, чем у других людей). Также есть риск острой печеночной недостаточности со всеми вытекающими последствиями (вплоть до смертельного исхода).

Порфирия и вампиризм

Некоторые ученые считают, что легенды о вампирах как раз и связаны с пациентами, страдающими от порфирии. Один из самых известных был король Людвиг II Баварский, который страдал от паранойи, бессонницы, светобоязни и депрессии. Другие известные исторические фигуры, у которых обнаружен вампиризм, это английский король Георг III и художник Винсент Ван Гог.

В настоящее время в медицинской среде не принято использовать термин вампиризм.

Диагностика

Эта группа заболевания диагностируется на основании клинических симптомов и теста на определение концентрации порфиринов и их производных в кале и моче. Каждая разновидность порфирии даёт в анализах свой характерный состав отдельных порфиринов.

В случае, если тип болезни все же установить не получилось, проводится дополнительное генетическое тестирование для обнаружения мутаций.

Лечение

На сегодняшний день не разработаны методики, чтобы полностью излечить человека от порфирии. Поэтому главная цель лечения направлена, чтобы устранить симптомы недуга.

  1. Главным способом уменьшить негативное проявления заболевание — защитить организм от попадания прямых солнечных лучей. Именно поэтому болезнь часто сравнивают с вампиризмом, пациенты должны наносить на кожу специальные кремы с высоким процентом SPF фактора.
  2. Необходимо в полной мере исключить прием отдельных препаратов: это транквилизаторы, Анальгин и Сульфаниламиды.
  3. Если боль имеет достаточно резкий характер и человек не может справиться с ней, ему назначают наркотическое лекарство Аминазин.
  4. При высоком артериальном давлении характерным для заболевания, назначается соответствующая терапия. В основном все врачи останавливают свой выбор на препарате Индерал.
  5. Чтобы уменьшить процентное соотношение концентрации порфиринов в крови назначаются внутривенные капельницы с раствором глюкозы.
  6. Кроме этого, чтобы снизить процент порфиринов применяется эффективные лекарственные компоненты делагила. Его активные вещества проводят соединение порфиринов, в результате они выводятся естественным путем.
  7. Иногда многие врачи останавливают свой выбор на комплексном лечении заболевания при помощи делагила и рибоксина.
  8. Больные порфирией в обязательном порядке проходят витаминотерапию: принимают фолиевую и никотиновую кислоту, рибофлавины, ретинол.

Кроме того, при печеночной порфирии выписывают:

  • Гепатопротектор Холестирамин,
  • Флавонол,
  • активные вещества Гематина,
  • группу хингиминовых препаратов.

В этом видео вам расскажут интересные факты о порфирии. Например, почему эта болезнь называется вампирской болезнью или синдромом Дракулы.

Читайте также:  ТРАУМЕЛЬ С: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках

Увы, но на сегодняшний день не придуман профилактический комплекс, что предупредит развитие болезни. Но все врачи рекомендуют бросить курить и употреблять алкогольные напитки, наносить специальные средства для защиты от попадания прямых солнечных лучей и принимать еду, что богата на витамины (особенно, группа В).

Перед визитом к врачу

Перед консультацией у специалиста составьте три списка — они помогут вам подробнее описать ситуацию врачу. Перечислите:

  • любые испытываемые вами симптомы, включая те, которые на первый взгляд не относятся к признакам порфирии;
  • ключевые личные данные, в том числе сильные стрессы или значительные изменения в жизни;
  • все лекарственные препараты, витамины и биологически активные пищевые добавки, которые вы принимаете. В этом перечне стоит дополнительно указать дозировку.

Желательно также составить список вопросов, которые вы планируете задать врачу, чтобы не забыть о них непосредственно на консультации и осмотре. При порфирии будет не лишним спросить следующее:

  • Что может являться причиной подобных симптомов?
  • Существуют ли другие возможные причины появления признаков порфирии?
  • Какие нужно будет сдать анализы? Есть ли необходимость в генетическом обследовании?
  • Насколько тяжелым можно считать мое состояние?
  • Что лучше всего сделать, чтобы его облегчить?
  • Существуют ли альтернативы предложенным вами методам и лекарственным средствам?
  • Я страдаю не только от этого заболевания. Какой подход избрать, чтобы эффективно лечить обе болезни?
  • Нужно ли ввести какие-либо ограничения в питании?
  • Какие предосторожности следует соблюдать при нахождении вне помещения?
  • Нужно ли мне будет и в дальнейшем принимать лекарства?
  • Есть ли у вас брошюры или иной печатный материал о порфирии? Возможно, вы порекомендуете определенные сайты в интернете?
  • Нужно ли членам моей семьи пройти обследование?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы на консультации — чем большим объемом информации о своем состоянии вы будете владеть, тем легче окажется борьба с нарушением.

Специалист, скорее всего, задаст вам ряд собственных вопросов, например:

  • Когда вы начали впервые испытывать симптомы заболевания?
  • Какова периодичность этих симптомов: они проявляются только иногда или присутствуют постоянно?
  • Насколько интенсивны проявления нарушения?
  • Что, по вашему мнению, облегчает эти симптомы?
  • Что, по вашему мнению, усиливает эти симптомы?
  • Наблюдаются ли у кого-либо из вашей семьи похожие признаки недуга?

Диагностика

Диагностический процесс при порфирии основан на комплексе клинических данных , а также на лабораторных показателях повышения содержания порфиринов в моче, кале, сыворотке крови, в эритроцитах. В период острых атак этого оказывается достаточно. Для уточнения разновидности порфирии в период ремиссии необходимо определение активности ферментов, участвующих в синтезе гема (в клетках крови), а также ДНК-анализ.

Поскольку порфирия, в большинстве случаев, – болезнь наследственная, то при постановке такого диагноза родственники больного также должны быть обследованы для определения скрытых форм заболевания.