Пигментная ксеродерма: причины, симптомы и лечение

трисомия по 21 хромосоме (синдром Дауна)  1:500

Лечение ЗПРР при хромосомных заболеваниях.

Основой лечения является уникальная методика патогенетической терапии речевых расстройств при хромосомной патологии — биофизическая активация нейромоторных структур, основу которого составляет щадящая стимуляция проводников нервной системы микротоками с использованием нейрофизиологического прибора. Метод лечения базируется как на активации самих речевых центров, так и на восстановлении нарушенных связей между центрами и полушариями головного мозга. Помимо этого, восстанавливаются разрозненные связи речевых центров с другими областями мозга, участвующими в реализации речевой функции. В процессе лечения формируется физиологичное, последовательное взаимодействие всех зон мозга, связанных с речепродукцией. В результате появляется речь. Проведение биофизической активации сочетается с дополнительными методиками лечения, такими как — лимфомежклеточная терапия, которая применяется для регулирования интегративной деятельности и восполнения дефицита энергетической системы мозга и позволяющая применять малые дозы церебропротекторов, которые вводятся эндолимфатически и попадают в ткани головного мозга, минуя гематоэнцефалический барьер. В качестве другого способа использования препаратов с нейротрофическим и антиоксидантным действием применяется методика эндоназального электрофореза кортексина, что позволяет вводить лекарственные препараты непосредственно в ткани головного мозга.

Исследования последних десятилетий выявили, что у большинства детей с речевыми и поведенческими проблемами в различной степени нарушены функции мозжечка и базальных ганглиев. Именно функционирование мозжечка определяет успешность ребенка в обучении. С этой целью применяется уникальная разработка Центра авиакосмической медицины — подошвенный имитатор опорной нагрузки «Корвит», применяемый для нейрофизиологической регуляции стато-кинетической функции ЦНС. В основе терапевтического воздействия аппарата «Корвит» лежит процесс активации опорной афферентации, отвечающей за нормализацию процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе, что приводит к уменьшению спастичности мышц, развитию и закреплению функциональных связей в головном мозге, способствующих восстановлению координации движений, и, опосредованно, улучшению речи и мышления.

Читайте также:  Лечение лишая в домашних условиях препаратами и народными средствами

Также для успешного лечения различных форм ЗПРР специалистами применяется одно из достижений современной науки — метод аудиовокальной терапии RUSTOMATIS. Прибор использует звукозаписи высокочастотных и низкочастотных компонентов. При чередовании такой музыки путем напряжения и расслабления у ребенка тренируется аппарат среднего уха – молоточек и стремечко, с помощью чего расширяется диапазон восприятия внешних факторов, увеличивается концентрация внимания, в мозг поступает новая информация и, как следствие исчезают многие нарушения и расстройства.

Обязательным звеном в лечебном комплексе у детей с наличием речевых расстройств является занятия с клиническим психологом, а также логопедическая коррекция, которая включает диагностику степени нарушений, ежедневные занятия, направленные на улучшение речевой функции и логопедический массаж для коррекции различных видов дизартрии и дисфагии.

На фоне сочетания проведения биофизической активации со вспомогательными методиками лечения наблюдаются положительные изменения, которые могут быть видны уже через несколько процедур, но максимальный эффект развивается через полтора-три месяца после курса. Как правило, для закрепления полученных результатов и дальнейшего развития двигательных и когнитивных навыков специалистами центра рекомендуется повторный курс лечения через 5-6 месяцев.

Типы ксеродермы пигментной

Выделяют 8 типов КП, в зависимости от затрагиваемых генов, мутирование которых приодет к КП.

  1. КП А – тяжелая форма с серьезными неврологическими нарушениями.
  2. КП B – редкая форма с синдромом Коккейна. Характеризуется недостаточным ростом, неврологическими расстройствами, умственной отсталостью.
  3. КП С – наиболее распространенная форма. Чувствительность к УФ, проблемы с ногтями и волосами.
  4. КП D – чувствительность к УФ, неврологические расстройства, задержка в развитии.
  5. КП Е – редкая форма. Относительно легкие симптомы без неврологических расстройств.
  6. КП F – форма, затрагивающая население Японии. Система восстановления ДНК работает, но очень медленно.
  7. КП G – очень редкая форма. Характеризуется неврологическими расстройствами и задержкой в развитии.
  8. Переходящий тип – чувствительность к УФ, болезнь прогрессирует медленно, а продолжительность жизни больше, чем в остальных случаях.
Читайте также:  База под макияж для сухой кожи: 7 лучших основ с отзывами

Типы ксеродермы пигментной

Выделяют 8 типов КП, в зависимости от затрагиваемых генов, мутирование которых приодет к КП.

  1. КП А – тяжелая форма с серьезными неврологическими нарушениями.
  2. КП B – редкая форма с синдромом Коккейна. Характеризуется недостаточным ростом, неврологическими расстройствами, умственной отсталостью.
  3. КП С – наиболее распространенная форма. Чувствительность к УФ, проблемы с ногтями и волосами.
  4. КП D – чувствительность к УФ, неврологические расстройства, задержка в развитии.
  5. КП Е – редкая форма. Относительно легкие симптомы без неврологических расстройств.
  6. КП F – форма, затрагивающая население Японии. Система восстановления ДНК работает, но очень медленно.
  7. КП G – очень редкая форма. Характеризуется неврологическими расстройствами и задержкой в развитии.
  8. Переходящий тип – чувствительность к УФ, болезнь прогрессирует медленно, а продолжительность жизни больше, чем в остальных случаях.

Лечение и прогноз

Лентиго — неконтагиозное (им невозможно заразиться) доброкачественное заболевание. Однако пигментированные пятна могут быть признаком меланомы или других злокачественных поражений кожи. Поэтому при появлении на коже и/или слизистых оболочках любых «непонятных» образований необходима консультация дерматолога. Кроме того, наличие множественных лентигин может быть симптомом основного заболевания. В этом случае прогноз зависит от тяжести нозологической формы.

У некоторых пациентов пигментированные образования через несколько лет исчезают спонтанно. Некрасивые пятна можно удалить с помощью химического пилинга, лазерной или криодеструкции, но только после консультации с дерматологом и уточнения диагноза.

Симптоматика

Нужно сказать, что при рождении пигментная ксеродерма кожи не диагностируется. Детки рождаются нормальными, на коже нет никаких лишних проявлений. Первые симптомы начинают возникать примерно в период 3 месяцев – 3 лет, однако возможно и более раннее или же более позднее начало процесса, в зависимости от силы действия ультрафиолета. Первые симптомы, которые проявляются у детей:

  • слезоточивость глаз;
  • фотофобия;
  • возможен конъюнктивит;
  • болезнь может проявляться фотодерматитом.

На теле ребенка появляются пятна, похожие на родинки или веснушки. Постепенно их количество увеличивается. Это происходит вследствие нарушения процессов пигментации. Иные симптомы, которые далее начинают появляться:

  1. Телеангиэктазия, то есть сосуды кожных покровов расширяются.
  2. Может также быть гиперкератоз, когда клетки очень быстро делятся, а процессы их слущивания тормозятся. Вследствие этого может возникать ороговение кожных покровов.
  3. Бывает повышенная сухость кожи.

Учет у онколога

При озлокачествлении клеток больной встает на учет к онкологу. Если у пациента проявляется вышеописанный синдром Де Санктиса-Каккьоне, лечение проводится в специальных клиниках под наблюдением врача-невропатолога. Чтобы не пропустить момент перехода заболевания в злокачественную стадию, необходимо постоянное наблюдение у целого ряда специалистов — у невропатолога, дерматолога, онколога и офтальмолога.

Папиломатозные (бородавчатые) образования, склонные к малигнизации (переходу в злокачественные) необходимо удалять хирургическим путем. В этом направлении широко распространена криодеструкция (заморозка с помощью жидкого азота), электрокоагуляция и лазерная обработка. Последняя проводится путем воздействия лучом определенной длины на проблемный участок кожи. Электрокоагуляция — это банальное прижигание образований с помощью электрического тока. При данном виде терапии прижигаются не только кожные покровы, но и сосуды, что позволяет избежать кровотечения.