Саркома Капоши — враг ближе, чем кажется

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

О болезни

Плюральная, недоброкачественная опухоль, которая поражает весь организм, носит название «саркома Капоши». Происходит такое образование из кровеносных сосудов и лимфатических узлов, и поражает оно кожный покров, внутренние органы и лимфатическую систему. Зачастую от саркомы Капоши страдают пациенты от 38 до 75 лет. Мужчины подвергаются саркоме намного чаще, нежели женщины. Как утверждают статистические показатели, саркома Капоши неоднократно наблюдается в странах Африканского континента. В США и Европе недуг можно встретить у 20% людей-гомосексуалистов болеющих СПИДом.

Саркому Капоши принято считать одной из разновидностей онкологии. Сначала такая опухоль отмечалась у людей, страдающих СПИДом, потому из-за роста численности ВИЧ-больных наблюдалось значительное увеличение заболеваемости саркомой, считающейся наиболее распространенным видом рака у людей с ВИЧ-недугом.

В обычных случаях проявление саркомы Капоши отмечается одновременно с такими недугами:

  • Лимфогранулематоз. Недуг онкологического характера в лимфатической системе, который отличается большими клетками в лимфе.
  • Болезни крови. Например, миеломное заболевание, лимфолейкоз.
  • Грибовидный микоз. Новообразование кожного покрова недоброкачественного характера.

Как считают многие исследователи, провоцирует саркому Капоши вирус герпеса восьмого типа. Также они полагают, что такой вирус сам не может стать причиной опухоли, этому могут содействовать также нарушения в работе защитных функций, в особенности СПИД. Такие факторы служат благоприятными условиями для размножения вируса, что, в свою очередь, становится причиной раковой патологии.

Данный вирус герпеса-8 был найден у каждого третьего ВИЧ-больного бисексуала и гея. В то время как у гетеросексуалов вирус обнаруживался всего лишь в 5% случаев.

В числе тех, кто рискует заразиться саркомой Капоши, находятся такие люди:

  • Бисексуалы, геи, ВИЧ-больные.
  • Население Африки в ее экваториальной зоне.
  • Представители мужского пола Средиземноморья в преклонном возрасте.
  • Больные после оперирования по пересадке органов.

Иммунодефицит становится причиной повышения риска проявления саркомы Капоши. Чтобы поддерживать работу защитных функций важно применять антиретровирусную терапию.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Читайте также:  Фотоомоложение

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

  • Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
  • Подострый процесс длится около 3 лет.
  • Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

  • Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
  • Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
  • Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
  • Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

  • узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
  • красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
  • инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
  • диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Симптомы в зависимости от формы заболевания

Симптомы в зависимости от формы заболевания

Первые фото-симптомы – пятна на кожных покровах, имеющие фиолетовый или синий оттенок. В комплексе возникают округлые узлы. В некоторых случаях начальные проявления представлены папулами, которые схожи с красным плоским лишаем.

По мере развития заболевания происходит увеличение узлов, которые могут достигать размера грецкого ореха. Консистенция – плотная, эластичная. На поверхности можно наблюдать шелушащиеся пятна с наличием сосудистых звездочек. При пальпации узловатые новообразования болят. Часто таковые рассасываются самостоятельно, после оставляя на своем месте рубцовые изменения кожи.

Симптомы в зависимости от формы заболевания

Заболевание классической формы чаще вовлекает в поражение ноги (голени, стопы) и руки (кисти). Опухолевые очаги возникают без выраженных симптомов (зуда, боли, жжения). Слизистые оболочки во рту, на языке, в иных зонах поражаются редко.

Классическая форма саркомы протекает в 3 стадиях:

Симптомы в зависимости от формы заболевания
  • пятнистая (начальная стадия): возникают красновато-синие, красновато-бурые элементы, имеющие неровные контуры и размер не более 0,5 см;
  • папулезная: возникают множественные элементы, возвышающиеся над поверхностью дермы, имеющие плотную, эластичную структуру, диаметр – до 1 см (со временем сливаются в конгломераты);
  • опухолевая: формируются узлы, имеющие диаметр до 5 см, цвет – красно-бурый или синевато-красный (склонны к слиянию, изъявлению).

Прочие формы болезни

Симптомы в зависимости от формы заболевания

Существуют и иные формы развития саркомы Капоши:

  1. Эпидемическая. Возникает на фоне СПИДа и выступает одним из его симптомов. Опухолевые элементы формируются на лице (на слизистых, носовом кончике, твердом небе) и на верхних конечностях. Вовлекаются в поражение лимфоузлы и внутренние органы.
  2. Эндемическая. Диагностируют начальную стадию саркомы Капоши у детей до 1 года. Так же происходит поражение лимфоузлов, внутренних органов. Кожные покровы страдают в минимальном объеме.
  3. Иммуно-супрессивная. Имеет хроническое и доброкачественное течение. Внутренние органы в поражение не вовлекаются. Данная форма патологии возникает на фоне продолжительной терапии иммуносупрессивными препаратами.
Симптомы в зависимости от формы заболевания

Различают острое, подострое, хроническое развитие заболевания. Острое течение характеризуется быстрой прогрессией с развитием интоксикационного синдрома и кахексии. Летальный исход наступает уже спустя 2 месяца-2 года.

Продолжительность подострой стадии – до 3 лет, хронической – до 10 и более лет.

Симптомы в зависимости от формы заболевания

Разновидности саркомы Капоши

  1. Эндемическая разновидность встречается у обитателей Центральной Африки. Начало ее развития наступает фактически сразу же поле рождения человека. Самый трудный период наступает, когда ребенку исполняется год. От недуга страдают внутренние органы и основные лимфоузлы.
  2. Эпидемический вариант точно указывает на наличие вируса иммунодефицита человека. Предпочитает среднюю возрастную категорию. Этот вид заболевания характеризуется также насыщенными оттенками высыпаний. Локализуется недуг также по-особенному: кончик носа, твердая часть неба, на руках и слизистых оболочках. Болезнь довольно активно прогрессирует и поражает лимфоузлы и некоторые внутренние органы.
  3. Иммуно-супрессивный тип имеет характерную особенность протекать в хроническом варианте с доброкачественным эффектом. Причиной возникновения может быть трансплантация почек, которая сопряжена с введением в терапию препаратов иммуносупрессионного типа. Обычно после того, как лекарства отменяют, процесс регрессирует. При этой разновидности внутренние органы в основном остаются не тронутыми.
Читайте также:  Бовеноидный папулез – причины, признаки, симптомы и лечение

Классическая разновидность множественной геморрагической саркомы предпочитает жителей центральноевропейских, российских широт. Чаще всего недуг захватывает зону стоп, боковые стороны голеней и кисти. Изредка саркома поражает слизистые оболочки и область век. Пораженные зоны проявлены соразмерно и пропорционально. Часто болезнь проявляется асимптоматически. Иногда пациента может беспокоить зуд, а также жжение. Пораженные зоны имеют определенные границы. Существует три этапа развития данного заболевания:

  • Начальная стадия имеет название «пятнистая». Уже само название говорит о возникновении пятен красно-синего, а также иногда красно-бурого оттенков. Диаметр эти пятен составляет один-пять миллиметров. Они не имеют каких-то правильных форм и обладают гладкой поверхностью.
  • На папулезном этапе образования приобретают форму сфер или полусфер. При пальпации они имеют довольно плотную и натянутую структуру. Диаметр составляет от двух миллиметров до десяти. В случае объединения появляются плоские или же в форме полушара бляшки. Сверху они могут быть как гладкие, так и шершавые.
  • Во время опухолевого периода возникают узлы. Их может быть много, а может появиться всего один. Размеры значительно больше, чем в предыдущих стадиях: от десяти миллиметров до пятидесяти. Оттенок — красно-синий или сине-бурый. Образования могут быть жесткими и эластичными, а могут иметь пухлую структуру.

Саркома Капоши может протекать в остром, подостром и хроническом варианте. При острой форме разрушительные процессы проходят довольно оперативно. В этом случае летальный исход наступает во временном интервале от двух до двадцати четырех месяцев. В случае с подострой формой болезнь не так активна и в сравнении с особенностями острого течения не так злокачественна. Если не применять терапию, болезнь может растянуться до трех лет. При хроническом развитии саркома Капоши протекает в еще более щадящем варианте, чем подострая форма. Ее медленное развитие может растянуться до десяти лет.

Осложнения при этом недуге напрямую зависят от того, на каком этапе процесс развития саркомы и где находятся поражения. Есть вероятность возникновения сложностей с двигательной функцией конечностей, а также их деформирования. В некоторых случаях у пациента может открыться кровотечение, связанное с разложением опухоли Капоши.

Виды новообразований

В зависимости от быстроты развития опухолевого роста выделяют 3 варианта:

  1. Острый (с момента первых проявлений до гибели человека проходит не более 1 года);
  2. Подострый (сравнительно медленная форма опухоли, приводящая к смерти в течение 3 лет, при проведении лечения часто переходит в хронический вариант);
  3. Хронический (рост раковых клеток растягивается на десятилетие, можно попытаться остановить опухолевый процесс).

В зависимости от причин и наличия предрасполагающих факторов выделяют:

  • типичный вид (генетически обусловленный рак);
  • эпидемический (при инфицировании вирусом СПИДа);
  • иммуносупрессивный (на фоне подавляющей иммунитет терапии);
  • эндемический (африканский вид – встречается у детей в Африке, чаще всего при своевременной начатой терапии можно вылечить ребенка).

В зависимости от месторасположения основного очага возможны следующие виды:

  • ангиосаркома кожи;
  • саркома Капоши во рту (слизистая оболочка неба);
  • множественный рак мягких тканей;
  • опухолевое поражение лимфатических узлов;
  • множественный саркоматоз (диффузно-распространенный рак).

Самый частый вариант – опухолевое поражение кожи конечностей (стопы и кисти рук). В худшем случае возникает поражение внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта).

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Факторы риска

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8), который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия этого вируса в крови образуются специфические антитела. Тем не менее, сам по себе вирус не вызывает саркому Капоши. Болезнь может развиться только при значительных нарушениях в работе иммунной системы (как у людей на стадии СПИДа), что позволяет вирусу активно размножаться и вызывать онкологическое заболевание. К группам риска относятся:

  • вич-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалисты;
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
  • лица из экваториальной Африки;
  • лица с пересаженными органами (реципиенты).

Частая смена половых партнеров повышает риск инфицирования. Вирус обнаружен в сперме, секрете предстательной железы, мочеиспускательном канале, прямой кишке. Часто заражение происходит при внутривенном введении наркотиков. Кроме того, ВГЧ-8 может передаваться от матери к плоду, однако риск такого вида заражения крайне низкий. Вирус встречается в большом количестве в слюне и передается при поцелуях. Также факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, травмы и отморожения конечностей.

Диагностика

Ввиду того, что симптомы патологии являются довольно характерными, а также принимая во внимание тот факт, что опухоль обычно прогрессирует на фоне ВИЧ, диагноз врач может поставить уже при первичном осмотре. Стандартный план диагностики патологии включает в себя такие мероприятия:

  • осмотр и опрос больного;
  • проведение исследования крови при помощи метода ПЦР;
  • выявление антител к вирусу в крови;
  • бронхоскопию;
  • биопсию;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • развёрнутую иммунограмму;
  • УЗИ;
  • эзофагогастродуоденоскопию;
  • колоноскопию;
  • КТ;
  • МРТ.

Типы сыпи

При множественном геморрагическом саркоматозе выделяется 4 типа сыпи, что позволяет классифицировать заболевание как:

Типы сыпи
  1. Узелковый саркоматоз. Наблюдаются узлы сине-фиолетового или бурого оттенков, бляшки на ногах, которые распространяются по всему телу с развитием заболевания.
  2. Диссеминированный. Генерализованный вид, поскольку патологический процесс может распространяться с поражения любого внутреннего органа или системы.
  3. Красный. Опухоли имеют грибовидную форму, напоминают полип с ножкой. Отличается красным оттенком.
  4. Инфильтративный. Высыпания на коже сопровождаются поражением мышц и костей.