Врожденные невусы. Капиллярная и младенческая Гемангиома

Невус Ядассона – аномалия развития участка кожи. Впервые заболевание было описано в 1985 году. В 70% случаев врожденное. При своевременной диагностике может быть успешно удалено без дальнейших последствий.

Гемангиомы и их виды

Все гемангиомы по их клиническим проявлениям, месту расположения и глубине проникновения в эпидермис подразделяют на следующие виды:

  • поверхностные;
  • кавернозные;
  • паукообразные;
  • смешанные;
  • капиллярные.

Существуют и специфические проявления, когда гемангиома принимает форму винного пятна или занимает обширный участок на теле пациента («венозное озеро»).

К числу поверхностных гемангиом принадлежат капиллярные, старческие и паукообразные новообразования. Что касается капиллярного или земляничного невуса, то внешне он проявляется в виде бляшки или узла. Дефект принимает насыщенно-красный или бордовый оттенок. Чаще всего новообразование пациент может обнаружить в области шеи или на голове. Нарост имеет мягкую поверхность и может быть в диаметре от 1 до 10 см. Невус дает о себе знать уже в первый год жизни человека, он изначально похож на небольшой узелок, по размерам не превышающий булавочную головку. По мере взросления ребенка растет и новообразование.

Часто оно дает о себе знать в детском возрасте. Нередко образование располагается на открытых участках кожного покрова.

Статистика показывает, что жертвами невуса в 3 раза чаще становятся девочки. Кожный дефект принимает окончательные размеры к 5-летнему возрасту ребенка. У большинства детей новообразования исчезают, пока им не исполнилось и 12 лет. Если же невус не пропадает и распространяет свое влияние на подкожную клетчатку, то дает о себе знать гигантская или кавернозная гемангиома.

Классификация

Меланоцитарные невусы бывают различного окраса, формы и размера. Рассмотрим основные разновидности:

Эпидермальный невус

Представляет собой округлую либо овальную форму. На внешней части такого новообразования могут быть волоски. Невусы эпидермиального происхождения можно разделить на группы:

  • Интрадермальный.
  • Пограничный. Представляет собой пятно черноватого либо коричневатого цвета на коже, его величина составляет не более 15 миллиметров. Появляется он, как правило, впервые дни жизни и, чаще с характерными чёткими краями. Увеличивается в соответствии с ростом человека.
  • Сложный пигментный. Коричневого цвета с наличием нимба такого же цвета. На первый взгляд очень подобен пограничному, однако имеет отличие в том, что он имеет выпуклость.
Читайте также:  Как сделать кудри плойкой и бигудями

У детей, как правило, случаются пограничные, которые могут обнаружиться на подошвах и ладонях, а также половых органах, с темным оттенком.

Дермальный невус

Такие невусы чаще бывают врожденными. С телесным оттенком и внешностью бляшек и одиночных папул. Такой вид очень редко говорит, о каких либо болезнях, из-за чего их можно смело удалять по показаниям косметологов.

Внутридермальный невус

Представляет собой выпуклость телесного либо светло-коричневого цвета. Такому типу характерен вид в форме купола или ежевики. В размере составляет до 10 миллиметров. Появление характерно у подростков.

Меланоформный невус

Является образованием доброкачественным, которое формируется из особых клеток, которые являются источником меланина, из-за чего с коричневым оттенком с разной степенью насыщенности. Зачастую они врожденные, но в детском возрасте их распознать очень сложно, и выявляются уже в подростковом возрасте. На протяжении всей жизни они могут возникать и пропадать, изменяясь в размере.

Галоневус

Это образование пигментного вида по описаниям похожее на сложный. Около него имеется ободок пигментного типа. Как правило, имеется у женщин и подростков, в редких случаях является врожденным.

Диспластический невус

Образовывается самостоятельно либо же преобразовывается из образования другого вида. Имеет различную форму и различный цвет и границы. Его необходимо в обязательном порядке удалять, поскольку такая разновидность может перерасти в злокачественное образование.

Голубой невус (синий невус Ядассона-Тиче)

Ггладкий — появляется на лице и шее; клеточный — занимает большую поверхность, за частую на нижней части тела. Клетчатый разделяется на такие под виды как монгольское пятно и юношеское лентиго.

Характерная симптоматика болезни

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

  • сосудистая ангиома внутричерепных оболочек;
  • ангиоматоз лица с поражением сетчатки глаза;
  • сочетание капиллярных опухолей (мозга, лица, глаза).

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Характерная симптоматика болезни

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Читайте также:  Базально клеточный рак кожи — причины, виды, лечение

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

  • внутричерепная атрофия и некрозы;
  • увеличение глиальных клеток;
  • гидроцефалия;
  • деменции.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

  • когнитивные расстройства;
  • ухудшение памяти;
  • снижение способности к обучению;
  • раздражительность;
  • агрессия;
  • злопамятность, мстительность.

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Характерная симптоматика болезни

Глазные признаки

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

  • помутнение роговицы;
  • увеличение глазного яблока;
  • снижение зрения (возможна полная слепота);
  • сужение границ зрительного захвата;
  • атрофия сетчатки.

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Удаление невуса

Удаление невусов должно осуществляться онкологом, быть радикальным и проводиться только хирургическим методом с обязательным последующим гистологическим исследованием удалённых тканей. Частичное удаление невуса недопустимо, так как после этого невус репигментируется и рецидивирует, формируя  псевдомеланому. Косметический исход зачастую в этом случае непредсказуем, такое лечение может привести к развитию рецидива с последствиями, менее благоприятными, чем до начала методы удаления, как электрокоагуляция, криодеструкция, дермабразия, лазерное удаление при невусах кожи и слизистых оболочек не должны применяться, так как делают невозможным гистологическое подтверждение диагноза.

Удаление невусов небольших размеров у взрослых возможно под местной анестезией и считается относительно несложной хирургической операцией, не требующей от пациента никакой предварительной подготовки. После иссечения невуса на края образовавшегося на коже дефекта накладываются швы, стягивающие его, сверху на несколько дней крепится стерильная повязка, ежедневно в течение недели проводятся перевязки, после заживления раны швы снимаются. Подробно процесс удаления невуса с фотографиями во время операции рассмотрен в статье «родинки, родимые пятна»>>

При операциях по поводу невусов больших размеров, когда образуются обширные дефекты кожи, для их закрытия прибегают к кожной пластике, а оперативное вмешательство проводится под общим обезболиванием.

Все оперативные вмешательства у детей производятся только под общей анестезией.

Капиллярная гемангиома (Port Wine Stains)

Капиллярная гемангиома представляют собой плоские пороки развития мелких кровеносных сосудов, обычно присутствующие при рождении. Они темно-красные и часто встречаются на лице или конечностях (обычно только на одной стороне тела), хотя они могут встречаться где угодно. В отличие от младенческих, капиллярные гемангиомы не исчезают. Тем не менее они редко вызывают какие-либо проблемы. Однако, в некоторых случаях, если они обнаружены на верхнем веке и / или лбу, есть вероятность возникновения связанной проблемы в основных структурах головного мозга (расстройство, называемое синдромом Штурге-Вебера). Если родинка находится сразу вокруг глаз, есть вероятность, что глаукома может развиться в этом глазу.

Капиллярные гемангиомы должны время от времени проверяться, чтобы оценить их размер, местоположение и внешний вид. Если ваш ребенок очень недоволен этим родимым пятном, можно использовать специальный макияж. Лазерное лечение было успешным во многих случаях, но другие типы хирургии редко рекомендуются.