Что такое синдром Жильбера и нужно ли его лечить

Синдром Жильбера — доброкачественная генетическая болезнь печени, получившая своё название по фамилии знаменитого французского врача-гастроэнтеролога, который первый диагностировал и всесторонне описал это заболевание в 1901 году. В народе его просто называют наследственной желтухой, ведь полное название состоит из 12 медицинских терминов, а короткое из 3 — наследственный пигментный гепатоз.

Что такое синдром Жильбера

Синдромом Жильбера Gilbert’s syndrome. Symptoms and Causes называют нарушение в работе печени. В общем‑то, безвредное: орган просто не успевает расщеплять и выводить из организма билирубин — жёлтый пигмент, который образуется при разрушении красных кровяных телец. Вещество начинает накапливаться в тканях тела и однажды может проявить себя желтухой — пожелтением кожи и белков глаз.

Синдром Жильбера — наследственное нарушение, связанное с «поломкой» одного из генов. По статистике Gilbert’s syndrome , им страдают до 16% населения, преимущественно мужчины.

У людей с синдромом Жильбера печень сбоит не всегда. К заметным проблемам с выводом билирубина приводят вполне определённые стрессовые факторы:

  • инфекционные заболевания — та же простуда или грипп;
  • голодание или излишне строгая диета;
  • нехватка жидкости в организме (обезвоживание);
  • менструация у женщин;
  • сильные эмоциональные переживания;
  • излишняя физическая нагрузка;
  • недостаток сна;
  • приём некоторых лекарств.

При этом уровень билирубина в крови повышается лишь незначительно. Поэтому желтуха, если она вообще возникает, может быть едва заметной. И исчезает в течение нескольких часов: как только стресс отступает, билирубин снижается.

Потливость при болезни Жильбера – неприятная «норма», не стоящая особых тревог

В мире масса проблем со здоровьем людей, которые часто просто невозможно не замечать и относиться к ним без лечения, настолько они явно выражены и неприятны своими проявлениями в форме «откровенный негатив». Одной из них, без сомнения,  является потливость. А это – появление неприятного, а то и просто «чудовищного» запаха, практически постоянно влажные ладони, подмышки, ступни ног, паховые зоны. И нормально жить, работать с этим для многих больных становится буквальной пыткой, причём нескончаемой. Ведь хроническая избыточная продукция пота сопровождает вас уже и днём и ночью!

Да, есть множество методик успешного лечения сильной потливости почти на любой её стадии. Но как вы уже прекрасно знаете, этот «неароматный недуг» имеет такую неприятную особенность, что даже после полного исцеления от гипергидроза, его шансы появиться вновь, да ещё с много большими трудностями лечения, очень высоки. Довольно частой причиной этого является множество совершенно других недугов,  в том числе болезнь Жильбера …

Вам надо знать хотя бы основы их возможного появления, сопровождаемые симптомы, методы диагностики и так далее. И это не прихоть, а ваша жизненная необходимость раз так вышло, что «противный пот» стал вашим вечным врагом.

Чаще всего с клиническими проявлениями болезни Жильбера пациент сталкивается после переизбытка пищи. Её от этого у нас в России иногда зовут – «Новогодняя болезнь». Ещё бы: 15 дней безудержного “праздника желудка”! Нередко она возникает после вожделенного отпуска, где также полностью рушится режим питания плюс наш «любимый» алкоголь и ярчайшее солнце, что также есть одна из основных причин «жёлтого синдрома».

Болезнь Жильбера характеризует желтушность кожи и склер и потливость

Но при всём этом ухудшение самочувствия больной ощутит не сразу, для синдрома Жильбера всегда необходим определённый «инкубационный период» (иногда он длится нескольких месяцев), чтобы потом неожиданно «взорваться» всеми своими негативными симптомами и неприятными проявлениями и ощущениями.

Читайте также:  11 продуктов, способствующих очищению печени

А степень выраженности симптоматики напрямую зависит от уровня билирубина в вашей крови. Пациенты с уровнем билирубина до 30 мкмоль/л вряд ли почувствуют ухудшение здоровья. Зато больные с уровнем билирубина, например, 50 мкмоль/л сразу почувствуют сильную эмоциональную тревогу (даже необъяснимую панику!), состояние подавленности, слабости, усталости с самого раннего утра. Моча и некоторые части тела станут активно желтеть, а вы начнёте постоянно и с нарастающей прогрессией потеть!

И только тут  уже серьёзно заболевшие люди обращаются к врачам, но сразу вас огорчим. В 8 случаев из 10-ти вам обязательно поставят совершенно неверный диагноз: желтуха (!), а не болезнь Жильбера. Да, у нас, к огромному сожалению, многие врачи очень плохо знают эту «экзотическую патологию», а в большинстве медицинских справочниках синдром Жильбера описан так поверхностно, что ошибиться врачи в данном случае чуть ли не «обязаны»!

Но то, что у вас никакой желтухи не было и нет в помине, вы можете узнать слишком поздно. Для этого надо настоять на полном клиническом и биохимическом анализе вашей крови, обращая внимание не только на анализы прямого и общего билирубина, но и гемоглобина, гликозилированного гемоглобина, АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, холестерина, общего белка, альфа-амилазы, щелочной фосфатазы, анализ ДНК гена УДФГТ и так далее. Только этот «комплексный диагностикум» и даст грамотному врачу понять, что у вас на самом деле за болезнь. И помнить главные

Симптомы

Симптомы синдрома Жильбера можно поделить на две большие группы:

1. Обязательные:

  • периодическое пожелтение покровов кожи. При снижении билирубина пожелтению подвергаются глазные склеры;
  • сильная слабость и быстрая утомляемость без обоснованных причин;
  • образование в области век бляшек желтого цвета;
  • нарушение сна, который становится поверхностным и прерывистым;
  • снижение аппетита.

2. Условные

Данные признаки могут отсутствовать:

  • вне зависимости от приема пищи в правом подреберье появляется тяжесть;
  • боли в голове, сопровождающиеся головокружением;
  • повышенная раздражительность на фоне нарушения эмоционального фона;
  • болезненные ощущения в мышечных тканях;
  • выраженные зудящие проявления покровов кожи;
  • периодическое дрожание верхних конечностей;
  • повышенное отделение пота;
  • вздутие живота и тошнотные позывы;
  • нарушения стула, в большей степени проявляющиеся в виде поноса.

Также могут возникнуть расстройства в функционировании дыхательной и сердечной системах, когда отмечается поверхностное дыхание и учащенное биение сердца. Вследствие нарушенного обменного процесса, появляются суставные боли, а также извращенность вкусовых качеств.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.
Читайте также:  Карсил или гептрал что лучше

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Лечение синдром Жильбера.

Синдром Жильбера считается безвредным заболеванием — как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем. На данный момент развития медицинских технологий эффективного этиотропного лечения не существует. Хотя симптомы желтухи могут вызывать тревогу у пациента, врач должен объяснить, что желтуха не регулярный симптом, и не должен вызывать беспокойства. Долгосрочное наблюдение за пациентом с синдромом Жильбера обычно не требуется. Если пациент замечает ухудшение симптомов желтухи, он должен рассказать об этом своему лечащему врачу, чтобы он исключил другие разнообразные причины. Пациенты, у которых симптомы желтухи вызывают сильное беспокойство, могут принимать в небольших количествах фенобарбитал. Он имеет небольшое антигипербилирубинемическое действие. Наряду с его положительным эффектом, этот препарат вызывает седативное воздействие на нервную систему, и при длительном применение вызывает токсическое воздействие на печень. Поэтому важно эффективное и сбалансированное дозирование этого препарата.

Диета может облегчить выраженность симптомов:  продукты с длительным сроком хранения и содержащие большое количество консервантов необходимо исключить из рациона, необходимо применять поливитаминные комплексы для укрепления общего иммунитета, все продукты должны быть отварены, запечены или приготовлены на пару (минимум жира).

Изменение рациона

Диета является важной составляющей курса терапии. Она помогает купировать симптомы болезни Жильбера. И лечение, и схему питания должен подобрать врач. Как правило, советуют диету № 5. Она очень жесткая и строгая, предполагает отказ от многих продуктов. С другой стороны, с ее помощью можно избавиться от неприятных симптомов и держать под контролем уровень билирубина в крови.

Соблюдение диеты сводится к следующим рекомендациям:

  • вся пища должна быть комнатной температуры;
  • нельзя употреблять крепкий чай, кофе, газированные и чрезмерно сладкие напитки;
  • следует исключить все жареное и жирное;
  • необходимо кушать часто, но небольшими порциями;
  • острую еду и пряности нужно исключить;
  • под запрет попадают яйца, холестеринсодержащие продукты, мучное;
  • нельзя употреблять спиртное и курить.

Ежедневный рацион должен состоять из нежирных и постных продуктов. Разрешаются овощи и некислые фрукты. Все продукты следует готовить на пару или запекать в духовом шкафу.

Инструментальные исследования

Для оценки состояния гепатобилиарного тракта врач может назначить ультразвуковое исследование и дуоденальное зондирование. Кроме того, для исключения гепатита и цирроза рекомендуется биопсия или эластография железы.

Читайте также:  КТ печени: показания, противопоказания, подготовка к исследованию

Дуоденальное зондирование

Исследование позволяет проанализировать характер биологической жидкости, которая состоит из желчи, желудочного, а также панкреатического соков. Кроме того, оно назначается для оценки функционирования желчного пузыря. Специфическая подготовка включает:

Инструментальные исследования

  • легкий ужин накануне диагностики с исключением продуктов, увеличивающих газообразование;
  • за пять дней до исследования отменяются спазмолитики, слабительные и лекарственные средства, стимулирующие желчеотток;
  • накануне пациенту подкожно вводят 0,5 мл атропина и дают выпить теплую воду с ксилитом.

Исследование проводится натощак в утренние часы. Оно может быть классическое или фракционное. В первом случае забор содержимого осуществляется из двенадцатиперстной кишки, пузыря и протоков. Что касается второй методики, она состоит из пяти фаз, и жидкость собирается каждые 7-8 минут. Это позволяет проследить динамику продвижения желчи и определить ее состав.

Прогноз заболевания

При нормальном протекании синдрома, прогноз благоприятный. Иногда больные живут долгие годы, даже не зная, что такое болезнь Жильбера.

Наследственный синдром не влияет на работоспособность человека. Мужчины могут служить в армии, а женщины рожать детей.

Следует четко придерживаться рекомендаций лечащего врача и не лечить болезнь Жильбера самостоятельно.

Синдром Жильбера имеет наследственную природу, в связи с чем полностью избавиться от патологии невозможно. Однако данная болезнь протекает доброкачественно, поэтому прогноз благоприятный. При соблюдении диеты и всех рекомендаций врача продолжительность жизни больных людей не отличается от продолжительности жизни здоровых.

Употребление алкоголя и «тяжелой» пищи может спровоцировать серьезные осложнения — хронический гепатит и цирроз печени. Однако такие патологии могут развиться и у здорового человека.

Беременность и синдром

Женщины с синдромом Жильбера при сохранении функций репродуктивной системы могут забеременеть и нормально выносить ребенка. Однако им следует внимательнее относиться к своему состоянию, своевременно становиться на учет, сдавать все необходимые анализы и проходить скрининги.

Для будущих мам есть риск преждевременного прерывания беременности в случае обострения синдрома в этот период. Гормональные колебания значительно его повышают. Чтобы защитить себя и малыша, женщине стоит придерживаться здорового питания, консультироваться со своим акушером-гинекологом перед приемом любых препаратов.

Общие сведения о синдроме Жильбера

Синдром Жильбера (лат. icterus intermittens juvenilis , англ. Gilbert»s syndrome , сокр. GS , другие названия: конституциональная дисфункция печени, семейная негемолитическая желтуха, семейная доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия ) — доброкачественно протекающее наследственное нарушение обезвреживания в печени

Синдром Жильбера впервые был описан Августином Жильбером (Augustin Gilbert) в 1901 году.

Синдром Жильбера — довольно распространённый недуг. По разным оценкам, им страдают 3-10% населения (хотя далеко не всегда они об этом осведомлены). Являясь генетически обусловленным заболеванием, синдром Жильбера имеет разное распространение среди населения различных регионов планеты. Распространённость синдрома Жильбера в странах Европы и в США составляет 3-7%. Наибольшая частота СЖ на Африканском континенте — до 26%, наименьшая в Юго-Восточной Азии — менее 3%.

Многие исторические личности болели синдромом Жильбера, среди них Наполеон. Скорее всего, не это помешало ему завоевать Россию. Немало обладателей СЖ и среди известных спортсменов, в их числе теннисисты Александр Долгополов и Генри Уилфред Остин.

Из литературных персонажей, несомненно, страдал этим недугом Печорин, главный герой романа М. Ю. Лермонтова «Герой нашего времени».

Общие сведения о синдроме Жильбера

Мужчины болеют в несколько раз чаще женщин. Считается, что это связано с половыми различиями в гормональном фоне.

смотрите также

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера?

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера? Оба термина употребляются почти одинаков часто. Вместе с тем, нет достаточной ясности, являются ли они взаимозаменяемыми или нет. Естественно, такая двусмысленность приводит к определённой путанице…