Что такое синдром Жильбера и нужно ли его лечить

В большинстве случаев у пациентов проявляется желтушность кожного покрова, они жалуются на дискомфорт, боль или тяжесть в правом боку. Дополнительно развиваются расстройства диспепсического и астеновегетативного характера.

Предрасполагающие факторы развития синдрома Жильбера:

  1.  Стрессы, психическое перенапряжение.
  2.  Физическое переутомление.
  3. Злоупотребление алкоголем и курением.
  4. Бактериальные и вирусные заболевания, сопровождающиеся повышением температуры.
  5. Приём некоторых препаратов (гормональные, антибиотики, глюкокортикоиды и НПВС — нестероидные противовоспалительные средства).
  6. Неправильное питание (употребление жирных, жареных продуктов, переедание либо голодание).
  7. Травмы различного характера.
  8. Операции.

Симптоматика очень стёртая. Очень часто синдром никак себя не проявляет либо имеет скудные симптомы.

Причины

УДФ-глюкуронилтрансфераза (УДФ-ГТ) — это особый печеночный фермент, который участвует в обменных процессах свободного билирубина. Но если уровень УДФ-ГТ падает ниже некоторого уровня, можно ждать беды. Печень перестает связывать непрямой билирубин, из-за чего его уровень в крови резко повышается. Что в этом плохого, спросите вы?

Дело в том, что непрямой билирубин — это, по сути, яд органического происхождения, разрушающий центральную нервную систему. И если уровень УДФ-ГТ падает, печень перестает справляться с возросшей нагрузкой по преобразованию свободного билирубина в связанный. У взрослых негативные эффекты могут быть самыми разными, но у детей синдром Жильбера всегда протекает исключительно тяжело, особенно если вовремя не начать соответствующее лечение. Непосредственные же причины падения уровня УДФ-ГТ, если на время оставить за скобками дефект гена, следующие:

1. Особенности рациона

  • переедание или голодание;
  • чрезмерное количество употребляемой жирной пищи;
  • алкоголь в больших дозах;
  • увлечение сомнительными диетами.

2. Следствие приема лекарственных препаратов

Причины
  • анаболические стероиды (могут использоваться как вспомогательный компонент гормональной терапии или средство для повышения результатов профессиональными спортсменами);
  • глюкокортикостероиды;
  • некоторые антибактериальные препараты;
  • противовоспалительные нестероидные средства.

3. Чрезмерная умственная или физическая нагрузка, эмоциональные стрессы.

4. Травмы и хирургические операции.

5. Различные заболевания (особенно это касается детей)

  • простуда (ОРВИ) и грипп, сопровождающиеся длительным (более 3 дней) повышением температуры, сильным кашлем и общей слабостью;
  • вирусный гепатит (виды A, B, C, D и E).

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Читайте также:  Билирубин в крови – норма общего, прямого и непрямого

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Как лечить синдром Жильбера

В этом нет необходимости. Синдром, как правило, не доставляет хлопот — за исключением периодически возникающей лёгкой желтухи. Чтобы избежать обострений, медики рекомендуют следующее:

  • Придерживаться правил здорового питания. Рацион должен быть разнообразным, включать в себя овощи, фрукты, каши, мясо и кисломолочные продукты.
  • Не пропускать приёмов пищи и избегать низкокалорийных диет.
  • Не усердствовать с физической нагрузкой.
  • Учиться контролировать стресс.
  • Обязательно сообщать об особенности вашего здоровья медикам. В редких случаях синдром Жильбера может усилить побочные эффекты некоторых лекарств, поэтому важно, чтобы лечащий врач был в курсе вашего диагноза.

Лечение

Во многом то, как лечить синдром Жильбера, во многом обуславливается уровнем билирубина в крови:

1. До 60 мкмоль/л

Обычно при таком показателе самочувствие остается в пределах нормы. Отмечается незначительное пожелтение кожных покровов, которое не требует медикаментозного лечения. При этом могут потребоваться следующие процедуры:

  • прием сорбентов;
  • фототерапия, предполагающая воздействие на покровы кожи синего цвета, который способствует выведению лишнего билирубина из организма;
  • диета при синдроме Жильбера, исключающая из рациона жирные и острые блюда, спиртную продукцию и провоцирующие продукты питания.

2. Выше 80 мкмоль/л

В данном случае лечить синдром Жильбера необходимо Фенобарбиталом. Поскольку препарат оказывает снотворное воздействие, на время приема лекарства лечащий врач рекомендует исключить вождение автомобиля и ведение рабочей активности. В качестве альтернативы могут быть назначены другие лекарственные средства, в состав которых входят небольшие дозы фенобарбитала, вследствие чего они оказывают менее выраженное побочное действие.

Читайте также:  Диета при жировом гепатозе печени (примерное меню)

Обязательной при синдроме Жильбера является диета. Питание при синдроме Жильбера предполагает прием следующих разрешенных продуктов:

  • кисломолочные продукты, в которых содержится низкий уровень жирности;
  • нежирные рыбные и мясные сорта;
  • овощные и фруктовые продукты, приготовленные посредством запекания или варки.

Не менее эффективным станет лечение народными средствами.

Для увеличения картинки щелкните по ней мышкой

Методы диагностики

При появлении первых ее признаков необходимо обратиться к терапевту. Диагностика патологии начинается с изучения анамнеза пациента, его семьи, физикального осмотра. Затем переходят к лабораторным методам. Пациенту обязательно назначают анализ крови. При болезни Жильбера в нем обнаруживается пониженное содержание гемоглобина, наличие незрелых эритроцитов.

Также диагностика включает в себя пробы с голоданием, никотиновой кислотой и «Фенобарбиталом». В первом случае анализ проводится в первые сутки натощак. Повторно его назначают через 48 часов. Все это время пациент должен соблюдать специальную диету, при которой калорийность дневного рациона не должна превышать 400 ккал. В случае превышения концентрации билирубина на 50-100 % предварительный диагноз подтверждается. Проба с никотином подразумевает под собой введение препарата внутривенно. Если через 2-3 часа наблюдается рост билирубина, болезнь подтверждается. Что касается «Фенобарбитала», данный препарат необходимо принимать в течение 5 суток. Положительной проба считается, если по истечении этого времени происходит снижение билирубина.

Дополнительно рекомендуется сделать УЗИ органов брюшной полости. Наибольшей информативностью характеризуется ДНК-анализ на болезнь Жильбера. С его помощью специалист может точно определить вероятность появления недуга или его наличие.

Симптомы синдрома Жильбера

У большинства людей с СЖ возникают недолгие эпизоды желтухи (пожелтение белков глаз и кожи) из-за скопления билирубина в крови. Поскольку заболевание обычно приводит лишь к незначительному увеличению билирубина, пожелтение часто является мягким (субиктеричность). Чаще всего поражаются глаза.

Симптомы синдрома Жильбера

Симптомы синдрома Жильбера

У некоторых людей также наблюдаются другие проблемы при эпизодах желтухи:

Симптомы синдрома Жильбера
  • чувство усталости;
  • головокружение;
  • боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • синдром раздражённого кишечника – распространённая патология пищеварения, приводящая к спазмам в желудке, вздутию живота, диарее и запору;
  • проблемы с концентрацией и ясным мышлением (мозговой туман);
  • плохое самочувствие в целом.
Симптомы синдрома Жильбера

У отдельных пациентов болезнь характеризуется симптомами, связанными с эмоциональной сферой:

Симптомы синдрома Жильбера
  • чувство страха без причины и приступы паники;
  • подавленное настроение, иногда переходящее в долгую депрессию;
  • раздражённость;
  • бывает склонность к асоциальному поведению.
Симптомы синдрома Жильбера

Указанные симптомы не всегда обуславливаются повышением уровня билирубина. Зачастую фактор самовнушения влияет на состояние пациента.

Симптомы синдрома Жильбера

Не столько проявление расстройства травмирует психику больного, сколько начавшийся с юности непрерывный больничный антураж. Регулярные анализы на протяжении долгих лет, поездки в клиники приводят к тому, что некоторые не обосновано считают себя тяжело больными и неполноценными, а другие вынуждены демонстративно игнорировать свою болезнь.

Симптомы синдрома Жильбера

Эти проблемы, однако, не обязательно считаются непосредственно ассоциированными с увеличением количества билирубина, они могут указывать на другое заболевание, отличное от СЖ.

Симптомы синдрома Жильбера

Примерно у трети людей с этим расстройством вообще нет никаких симптомов. Таким образом, родители могут не представлять, что у ребёнка есть синдром до той поры, пока не будут выполнены исследования для не связанной проблемы.

Симптомы синдрома Жильбера

Симптомы синдрома Жильбера

Симптомы синдрома Жильбера

Питание

Питание при синдроме Жильбера играет важную роль. Употребляемые продукты не должны способствовать скапливанию желчи в желчевыводящих протоках.

Читайте также:  Эссенциале форте Н: аналоги дешевле, цена в аптеке

Требуется ли диета?

Диета при синдроме Жильбера предполагает питание в соответствии со столом №5 по Певзнеру. Ее суть заключается в увеличении употребления клетчатки, а также продуктов, способных усилить отток желчи. Следует максимально снизить количество углеводов в меню и  разбавить его белками. В рационе не должно быть тушенной или жареной пищи.

Рекомендуется кушать часто, но небольшими порциями.

Из меню следует исключить:

Питание
  • хлебобулочные изделия;
  • любую жирную пищу;
  • супы на мясных, грибных, рыбных бульонах;
  • яйца;
  • острые приправы;
  • щавель, шпинат;
  • копчености;
  • консервы;
  • кофе и сладости.

Примерное меню

Вариант составленного примерного меню стола №5:

  1. Завтрак: овощное блюдо и травяной отвар.
  2. Второй завтрак: сухофрукты и нежирный кисломолочный продукт.
  3. Обед: овощной суп, мясо в запеченном виде, компот.
  4. Полдник: свежие или термически обработанные фрукты.
  5. Ужин: овощное пюре, отварная рыба, кисель.
  6. Поздний ужин: стакан нежирного йогурта.

Суть проблемы

Синдром Жильбера, как мы уже выяснили, — наследственная патология, потому заболеть им в привычном понимании этого слова нельзя. Он обусловлен мутацией гена, ответственного за обменные процессы желчных пигментов в организме (основной из них — билирубин, являющийся, по сути, промежуточным продуктом распада гемоглобина). Это приводит к периодически возникающей желтухе притом, что прочие показатели крови остаются в допустимых рамках. Сам билирубин повышается до 80-100 мкМоль/л, хотя нормальные показатели существенно ниже:

  • общий билирубин: от 8,5 до 20,5 мкМоль/л;
  • прямой билирубин: не более 4,5 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин: не более 17,1 мкМоль/л;
  • прямой билирубин в сыворотке: не более 3,4 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин в сыворотке: 3,4-13,7 мкМоль/л.

Следует понимать, что «плохой» анализ крови и синдром Жильбера — не одно и то же. Потому улучшение показателей клинических исследований не должно являться самоцелью. Тем более что добиться полного излечения при современном уровне развития медицины практически невозможно.

Медикаментозная терапия

Заболевание не является опасным для жизни. Его симптомы долгое время остаются незамеченными. Однако психологический дискомфорт пациентам доставляет желтушность кожных покровов.

Медикаментозное лечение болезни Жильбера предусматривает прием нескольких препаратов. Например, при обострении патологического процесса назначается «Фенобарбитал». Дозировка и продолжительность его приема подбираются индивидуально. Длительное или бесконтрольное использование может негативно отразиться на печени и состоянии ЦНС.

Несколько раз в год пациентам показан прием «Урсосана». Препарат предупреждает образование камней в печени и искусственно создает для нее защиту от негативных факторов. Профилактический курс обычно составляет несколько недель.

Дополнительно больным назначают препараты из следующих групп:

  • желчегонные для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
  • барбитураты с целью понижения билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
  • мочегонные («Фуросемид», «Верошпирон»);
  • энтеросорбенты («Полифепан», «Энтеросгель»);
  • гепатопротекторы для защиты клеток печени («Гептрал»).

В течение всего курса лечения пациент должен периодически сдавать анализы. Это требуется для контроля над ходом терапии, ее результативностью. При необходимости препараты заменяют аналоговыми средствами, чтобы избежать развития осложнений.