Заболевания крови: классификация, список самых опасных болезней

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови, то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Аутоиммунные заболевания — что это такое простыми словами?

Аутоиммунные болезни – это результат сбоев в работе иммунной системы. Что это такое: по различным причинам клетки, которые должны реагировать на чужеродные белковые тела, начинают воспринимать клетки собственного организма как враждебные и пытаются их уничтожить. Это приводит к нарушению жизнедеятельности органов. Такую гипериммунную реакцию ещё называют аутоаллергией, простыми словами – аллергией на собственные клетки.

Эти заболевания поражают женщин гораздо чаще, чем мужчин. Медицина объясняет это тем, что у женщин иммунитет сильнее, соответственно, и аутоиммунная реакция будет более сильной. Исключение – болезнь Бехтерева: из 10 заболевших 9 – мужчины. Кроме того, у женщин более лабильная нервная система, они чаще подвержены депрессиям, тревожным состояниям, а учёные доказали, что психосоматика часто становится спусковым крючком для запуска аутоиммунной реакции.

Причинами развития таких болезней могут стать:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • лечение с применением медикаментозных препаратов;
  • нарушение гистогематических барьеров (естественным путём отделяющих ткани от крови и соответственно лимфоцитарной иммунной агрессии).

У детей с сахарным диабетом I типа (инсулинозависимым) в анамнезе часто обнаруживается инфицирование вирусом Коксаки В, воспаление околоушной слюнной железы и гепатит типа А. Иммунореактивные заболевания у взрослых могут быть следствием перенесенной в детстве кори или герпеса, а ревматоидный артрит появляется на фоне стрептококковой инфекции.

Существует мнение, что одной из причин развития аутоаллергии может быть вакцинирование: сходств компонента вакцины с производимым организмом белком вызывает аутоиммунную реакцию – например, прививка от гепатита А приводит к выработке антител, разрушающих клетки печени. Такое поствакцинальное явление получило название молекулярной мимикрии.

Но каковы бы ни были причины, в основе патологии в большинстве случаев лежит изначальное генетическое нарушение иммунного механизма.

Аутоиммунные заболевания делятся на три группы:

Аутоиммунные заболевания — что это такое простыми словами?
  • органоспецифические;
  • органонеспецифические (системные);
  • промежуточные.

При органоспецифическом аутоиммунном расстройстве поражаются отдельные органы либо отдельный вид тканей (соединительная, мышечная, эпидермис и пр.). Видоизменяются и ткани паренхиматозных органов (сердца, печени, лёгких и других).

При системной аутоаллергии патологический процесс охватывает группы органов и тканей, в которых присутствует общий для них аутоантиген.

Третья группа относится к промежуточным: в неё включены аутоиммунные заболевания, которые имеют признаки и органоспецифических, и системных – например, рассеянный склероз и волчанка. Для уточнения в этом разделе классификации выделены две разновидности в зависимости от изменения функции Т-лимфоцитов:

  • сниженная супрессорная функция (пример – Базедова болезнь, или болезнь Грейвса);
  • повышенная хелперская функция (склеродермия, лекарственная волчанка).

Первичный диагноз аутоиммунных заболеваний ставится на основании клинической картины болезни, окончательно определяется после лабораторных анализов на основе таких серологических показателей как циркулирующие антитела, иммуноглобулины и т.д. При необходимости делаются гистологические исследования образцов тканей – в некоторых случаях они являются определяющими для диагностирования болезни (например, при дискоидной красной волчанке). Точно определяют иммунный фактор маркеры аутоиммунных заболеваний (другое название антител, которые вырабатываются к антигенам).

Читайте также:  Заболевания печени: симптомы, причины развития и методы лечения

В лечении выделяются две линии: одна направлена на патогенез (по возможности устраняются причины нарушения иммунной реакции) и симптоматическая (больного лечат от проявлений болезни). Терапия назначается в зависимости от вида аутоиммунной патологии и стадии заболевания. В медикаментозных назначениях – иммуномодуляторы и гормоны вилочковой железы (иммунологическая стадия), Контрикал и Гордекс (угнетение протеолиза), кортикостероидные препараты и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Применяется и физиотерапия – в частности, для стимуляции процессов регенерации поражённых тканей и ликвидации очагов хронических воспалений). В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство (иссечение щитовидной железы при токсическом диффузном зобе, спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии и т.п.).

Мультифакторные

Наследственные болезни человека (список патологий с генетической предрасположенностью содержит опасные для жизни патологии, как правило, проявляющиеся во взрослом возрасте человека) – это группа мультифакторных заболеваний, совмещающих в себе изменение человеческого генотипа и влияние внешних факторов.

Передаваемые вместе с ДНК-цепочкой такие болезни часто остаются в организме совершенно незамеченными до момента появление провоцирующих развитие патологии факторов окружающей среды, среди которых:

Мультифакторные
  • курение;
  • употребление в пищу большого количества жиров животного происхождения;
  • ведение малоподвижного образа жизни;
  • ожирение;
  • сильное и постоянное нервное напряжение;
  • употребление большого количества сахара и соли.
Медицинское название Признаки Причины появления Развитие Кому может передаться
Атеросклероз В качестве проявлений заболевания наиболее часто можно наблюдать приступы стенокардии, приводящие к появлению:
  • ишемической болезни сердца;
  • инфаркту карда;
  • кардиосклероза;
  • аневризмы сосудов.
Системное поражение артерий, сопровождающееся появлением больших холестериновых отложений на внутренних оболочках сосудов, приводящее к сужению просвета и нарушению кровоснабжения сердечной мышцы. Приводит к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Чаше всего поражает мужчин в возрасте 40-45-ти лет.
Гипертоническая болезнь Основными симптомами гипертонической болезни принято считать:
  • сильные головные боли;
  • шум в ушах;
  • повышение цифр АД свыше 140-160 мм рт. ст для систолического и 90—95 мм рт. ст для дистонического;
  • учащенное сердцебиение;
  • отдышку;
  • пелену перед глазами;
  • боли в области сердца.
Патология сердечно-сосудистой системы, вызванная нарушением работы центра сосудистой регуляции и почечных механизмов и приводящая к повышению физических показателей АД, изменений в работе сердца, ЦНС и сосудов. Провоцирует хронической поражение органов сердечно-сосудистой системы и нестабильность кровообращения, способные стать причинами появления гипертонического криза. Поражает мужчин и женщин в возрасте после 40-ка лет.
Сахарный диабет Проявление сахарного диабета сопровождается:
  • сильной жаждой;
  • слабостью и головокружением;
  • плохим заживанием ран;
  • появлением в моче запаха ацетона.
Хроническое нарушение обмена веществ, в основе которого лежит недостаточное образование гормона инсулина, неспособного бороться с повышением в крови уровня глюкозы. Приводит к нарушению обмена веществ, развитию гипогликемической комы. Развивается как у женщин, так и у мужчин.

Наследственные болезни человека – это врожденные патологии, вызванные мутацией генов, изменением числа или разрушением хромом в хранящей генетическую информацию ДНК-цепи, отвечающей за правильное развитие и строение человека.

Мультифакторные

Передающиеся по наследству или возникающие в результате сбоя в половых отцовских или материнских генах, таких заболевания считаются неизлечимыми и в большинстве своем связаны с серьезными отклонениями в развитии, а также большим списком тяжелых дефектов внешнего и внутреннего строения организма человека.

Возможные осложнения и последствия

Гемохроматоз может включать такие осложнения для организма:

  • появление недостаточности печени. При этом орган прекращает справляться со своими обязанностями (участием в переваривании пищи, метаболизме и обезвреживании вредных веществ);
  • появление аритмии и других дефектов работы мышцы сердца;
  • инфаркт миокарда. Этот недуг возникает вследствие серьёзных нарушений кровообращения и предполагает гибель части мышцы сердца. Часто появляется на фоне развитой недостаточности сердца;
  • кровотечения из вен, которые располагаются в пищеводе;
  • кома (печёночная или диабетическая). Это тяжёлое состояние обусловлено поражением головного мозга токсичными веществами, которые накапливаются в организме из-за несостоятельной работы печени;
  • появление печёночных опухолей.
Читайте также:  Побочные эффекты Урсосана — как избежать осложнений

Чтобы не развились все указанные осложнения, необходимо вовремя провести диагностику недуга, чтобы врач смог назначить адекватное лечение.

Лечение гемохроматоза должно быть своевременным, чтобы предотвратить тяжёлые последствия для органов больного. Для этого при появлении первых симптомов он должен сразу обратиться к врачу. Что касается прогноза при протекании заболевания, то при своевременном начале лечения в течение 10 лет более 80% больных остаются живыми.

Если проявления заболевания у больного начались около 20 лет назад, то вероятность его выживания снижается до 60–70%. Прогнозы врачей на благоприятный исход напрямую зависят от количества железосодержащих пигментов в организме пациента.

Чем их больше, тем меньше шансов на выздоровление. Если болезнь была диагностирована до начала цирроза, то шансы на нормальную продолжительность жизни у больного хорошие. Стоит заметить, что около 30% пациентов умирают от осложнений болезни, к которым можно отнести сердечную недостаточность или синдром мальабсорбции.

Кроме выраженного токсического воздействия избыточной концентрации железа на организм, его накопление в тканях и органах может стать причиной развития угрожающих жизни состояний – печеночной или диабетической комы, печеночной и сердечной недостаточности, кровотечения из расширенных поверхностных вен.

Формы болезни

Специалисты выделяют две формы гемохроматоза: первичную и вторичную. Первичная форма встречается чаще и является наследственной, связанной с генным дефектом. В этом случае бронзовый диабет развивается в основном у людей, получивших дефектный ген от матери и отца.

Первичная форма делится на несколько типов:

  • аутосомно-рецессивный классический;
  • ювенильный;
  • аутосомно-доминантный;
  • наследственный неассоциированный.

Вторичная форма бронзового диабета развивается из-за приобретённой дисфункции систем, принимающих участие в процессе обмена железа, и встречается в редких случаях. Она также делится на следующие типы:

  • алиментарный;
  • метаболический;
  • неонатальный;
  • посттрансфузионный;
  • смешанный.

Неонатальный гемохроматоз развивается только у новорожденных. При этом основные симптомы заболевания проявляются в первые часы после рождения. В группе риска находятся недоношенные мальчики, у которых болезнь встречается в два раза чаще, чем у девочек. Медикаментозное лечение в таких случаях не приносит желаемых результатов, и для спасения жизни ребёнка прибегают к пересадке печени.

Список наследственных заболеваний человека

Науке известно более 1500 болезней, которые относятся к вышеописанным категориям. Некоторые из них встречаются крайне редко, но определенные виды на слуху у многих. К самым известным относятся следующие патологии:

  • болезнь Олбрайта;
  • ихтиоз;
  • талассемия;
  • синдром Марфана;
  • отосклероз;
  • пароксизмальная миоплегия;
  • гемофилия;
  • болезнь Фабри;
  • мышечная дистрофия;
  • синдром Клайнфельтера;
  • синдром Дауна;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • синдром кошачьего крика;
  • шизофрения;
  • врожденный вывих бедра;
  • пороки сердца;
  • расщепление неба и губы;
  • синдактилия (срастание пальцев).
  • Как накрутить подписчиков в Instagram бесплатно и быстро
  • Фарш для пельменей — лучшие рецепты
  • Польза чернослива для организма человека

Лечение

Талассемия до сих пор относится к ряду редко излечимых заболеваний. Обусловлено это в первую очередь слабой эффективностью и сложностью методики лечения.

При малой форме талассемии не требуется особое лечение, но существует план мероприятий по поддержанию умеренного состояния больного:

  1. Регулярный сбор анализов крови для контроля гемоглобина, эритроцитов и железа.
  2. Соблюдение рекомендованного образа жизни и питания.
  3. Понижение уровня железа в организме человека при помощи продуктов питания и лекарств.

При средней и большой форме талассемии разрабатывается ряд мероприятий по лечению:

  • Постоянный контроль уровня гемоглобина и железа в составе крови при помощи анализов крови.
  • Регулярное переливание крови для поддержания нужного количества эритроцитов в составе крови.
  • Устранение лишнего железа из организма при помощи комплекса препаратов (Десферал).
  • При большом увеличении селезенки рекомендовано ее резекция (удаление). Не применяется для детей младше пяти лет.
  • Операция по пересадке костного мозга, которая на сегодня является лучшим способом лечения. Сложность этой процедуры заключается в индивидуальном подборе донора, подходящего по всем характеристикам.
  • Ежедневный прием аскорбиновой кислоты для выведения железа из организма.
  • Введение в рацион питания продуктов, снижающих всасывание железа в организм.
Читайте также:  Гематома и ушиб печени: причины и последствия. консультации онлайн

Лечение

Целью лечения болезней кроветворных органов и крови является уменьшение проявлений симптомов, восстановление их. Лечение назначают индивидуально, в зависимости от вида заболевания, его тяжести и наличия осложнений.

Медикаментозная терапия

Универсальных способов лечения, которые помогают при всех видах болезней крови нет. Основными группами используемых препаратов являются:

Лечение
  1. Антианемические средства. Группа препаратов, используемых для лечения анемий. Восполняют недостаток железа, повышают уровень гемоглобина, защищают эритроциты от повреждений.
  2. Гемостатические препараты. Применяются для остановки и предупреждения кровотечений. Эту группу представляют ингибиторы фибринолизина, коагулянты, стимуляторы агрегации тромбоцитов.
  3. Плазмозамещающие растворы. Необходимы для восстановления объема циркулирующей жидкости, введения питательных компонентов, коррекция химического состава крови. А также для введения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов при снижении их уровня.
  4. Антикоагулянты. Препараты для растворения сформированных тромбов и препятствия к их развитию. Уменьшают вязкость крови.
  5. Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты с противовоспалительным, иммуномодулирующим, противоаллергическим действием.

Тяжелые формы заболеваний требуют госпитализации и стационарного лечения, при легком течении терапию можно проводить в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное лечение

При наличии опухолевых заболеваний крови проводят пересадку костного мозга, химиотерапию. После пересадки костного мозга человек может получить шанс избавиться от раковых клеток.

Химиотерапия

Лечение при помощи химиотерапии является эффективным способом уничтожения аномальных клеток. Терапию проводят при помощи высокотоксичных препаратов, которые воздействуют губительно не только на раковые, но и на здоровые клетки. В связи с этим у пациентов выпадают волосы, нарушается репродуктивная функция, появляются расстройства желудочно-кишечного тракта.

После химиотерапия развиваются анемии, поэтому врачи проводят терапию по восстановлению клеток крови. Врачи могут назначить пациенту и лучевую терапию, которая также направлена на уничтожение раковых клеток. Лечение связано с введением в организм пациента радиоактивного фосфора. Клетки рака могут адаптироваться к химиотерапии, в этом случае лечение проводится повторно.

Лечение

Пересадка костного мозга

Операцию назначают молодым людям, детям, в пожилом возрасте пересадку не проводят. Перед лечением пациенты обязательно должны пройти курс химиотерапии. После уничтожения раковых клеток пересаживают костный мозг от здорового донора. Лучшими донорами являются близкие родственники, так как они имеет схожую с пациентом генетическую структуру.

Клетки донора вводят в организм больного человека внутривенно через катетер. После трансплантации врачи назначают курс медикаментозной терапии. Ее цель – это профилактика инфекций, предупреждение кровотечений, анемии. Для предотвращения отторжения пересаженных клеток назначают иммуносупрессоры. Они угнетают работу системы кроветворения, ослабляют иммунитет. Пересадка костного мозга является опасной процедурой, и может проявиться осложнениями, но это возможность излечиться от рака навсегда.

Симптомы гемохроматоза

Симптомы гемохроматоза могут варьироваться в зависимости от того, насколько развита болезнь. Поэтому очень важно определить его можно скорее. Среди наиболее распространенных симптомов:

  • Повреждение печени: одним из наиболее распространенных симптомов гемохроматоза является то, что известно как гепатомегалия. Это означает, что левая часть печени воспалена, что может впоследствии вызвать асцит, отек и даже желтуху.
  • Избыток железа также может накапливаться через различные сердечные мышцы, что может впоследствии вызвать умеренную сердечную недостаточность. Яркими симптомами этого состояния являются крайняя усталость и отек ног.
  • Гиперпигментация кожи: Большинство случаев гемохроматоза обычно транслируются позже в случаях гиперпигментации кожи до очень темных тонов. Также нормально видеть фотографии облысения или выпадения волос.