Аномалия Эбштейна: виды, причины, симптомы, лечение

Малые аномалии развития сердца — для человека непросвещённого диагноз звучит устрашающе на первый взгляд. Аномалии развития на слуху у многих, и подразумевают под собой отклонения в развитии, болезни или даже уродства. А сочетание аномалий развития в сердце создаёт и вовсе пугающую картину… Вовсе нет! Пугаться не стоит!

Лучшие Кардиохирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Кардиохирурги в Москве возле метро: Арбатская Китай-город Кропоткинская Медведково Перово Площадь Революции Проспект Вернадского Смоленская Тульская Тургеневская Чистые пруды Щукинская Восточный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Западный Округ Басманный Донской Ломоносовский Перово Хамовники Щукино Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Кардиохирурги в Москве

Причины развития аномалии Эбштейна

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина .

Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов. Отмечается и роль наследственного фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше.

Причины развития аномалии Эбштейна

Также, могут играть роль:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
  • прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
  • курение;
  • тяжелые токсикозы беременности.
Читайте также:  Какие выделения после лапароскопии считаются нормальными?

Этиология

Особенность заболевания в том, что формируется аномалия Эбштейна задолго до того, как ребенок появляется на свет. Патология в 85 % случаев приводит к внутриутробной гибели плода.

По срокам выявления болезнь в большинстве случаев обнаруживается с первой по девятнадцатую неделю жизни младенца. 67 % детей переживают первый год, но только 59 % из них отпразднуют десятилетний юбилей.

Основные факторы риска:

  • поступление в организм беременной женщины лития в избыточном количестве — происходит при бесконтрольном применении лекарственных препаратов;
  • перенесенные во время беременности тяжелые инфекции — корь, скарлатина или краснуха;
  • обострение хронических болезней в период вынашивания плода, например, сахарного диабета, анемии или тиреотоксикоза;
  • пристрастие к вредным привычкам;
  • тяжелое течение гестации;
  • облучение организма;
  • риск самопроизвольного выкидыша.

Стоит отметить, что формирование сердечно-сосудистой системы у ребенка происходит в первом триместре, в частности с 1 по 9 неделю. В этот период влияние негативных факторов часто приводит к развитию подобного порока.

Важную роль в том, что формируется ВПС аномалия Эбштейна, играет отягощенная наследственность — у 8 % пациентов отмечается влияние генетической предрасположенности.

Добавочная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

В камерах сердца, преимущественно желудочках, есть особые «нити» — хорды. Состоят они из соединительнотканных элементов и выполняют роль пружинного сердечного механизма: то укорачиваются, то удлиняются, тем самым позволяя сердечным клапанам оставаться эластичными, подвижными, гибкими. Хорды крепятся одним концом непосредственно к клапанам, а другим к сердечным камерам. В процессе эмбриогенеза может наблюдаться увеличение числа таких хорд на одну и более. Наиболее часто закладываются дополнительные нити в левом желудочке.

Более чем в 90% случаях одиночная хорда никак себя не проявляет, не сказывается на кровотоке, и жалоб при её наличии пациент не предъявляет. Данная аномалия, как и многие другие, — случайная находка врача ультразвуковой диагностики. Иногда в подростковом возрасте, в период интенсивного «скачка» роста и развития костно-мышечной системы, сердце «не успевает» за быстрым ростом и у пациентов с лишней хордой могут возникать неспецифические симптомы: головокружение, сердцебиение, покалывания в сердце. Но такие явления возникают нечасто.

Лечение аномалии Эбштейна

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.

Читайте также:  Антибиотики при аппендиците: виды, безопасно ли и эффект от применения