Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)
Новости центра
Директор института неонатологии и педиатрии Виктор Зубков: Для коллег из регионов мы открыты в режиме 24/7 Вот уже несколько лет специалисты Центра проводят аудит перинатальных центров в регионах. Обычно от проверок ждут неприятностей, по итогам — принимают кардинальные меры… Читать полностью » График работы в новогодние и рождественские праздники Уважаемые пациенты! От всей души поздравляем вас с наступающим Новым 2021 годом и Рождеством! Если вы планируете посещение поликлинических отделений Центра в период с … Читать полностью » День открытых дверей будет проходить в формате-онлайн! в 12:00 Читать полностью »
- Врожденные пороки легких и бронхов …
- Киста легкого презентация, доклад
- Врожденные пороки развития …
- Рентгеновская диагностика пороков …
- Лекция Rg аномалии легких — Стр 10
Определение патологии
Киста сосудов головного мозга относится к скоплениям цереброспинальной жидкости, циркулирующей внутри их сплетения. Она продуцируется для питания мозговых клеток и тканей будущего человечка, а сплетения являются ранними признаками развития центральной нервной системы плода. В случае слишком быстрого развития мозга между сосудами появляется свободное пространство, заполняемое спинномозговой жидкостью. И тогда появляется киста. Почему происходит это скопление жидкости в некоторых местах, никто из специалистов точно сказать не может. Да и разбираться в этом нет острой необходимости, потому как оно не влияет на здоровье малыша. Эти скопления при ультразвуковом исследовании похожи на кисту, потому их так и обозначают в заключениях. Даже обнаруженные у новорожденных и грудничков такие кисты обычно не представляют опасности.




Классификация
В пульмонологии принято разделять кистозные образования в легких по их происхождению на:
- Врожденные. Патология возникает вследствие нарушения пренатального развития. Такие новообразования располагаются обычно в одном легком, преимущественно левом, в верхней его части. Кисты бывают одиночными — они возникают в более раннем периоде внутриутробного развития плода — и множественными, называемыми поликистозом. Внутренняя поверхность врожденных кист всегда выстлана эпителиальной тканью. О существовании таких образований можно вовсе не подозревать, но порой киста дает о себе знать в виде постоянных пневмоний. К врожденным кистозным образования относят: микрокистозное легкое, добавочное легкое, гигантскую кисту у новорожденных, поликистоз легких.
- Приобретенная ретенционная киста легкого. Такие кистозные патологии появляются вследствие имеющихся в прошлом болезней легких — туберкулеза, абсцесса легкого, или травм. В случаях с приобретенной патологией врач может поставить один из таких диагнозов: эхинококковая киста легкого, пневмоцеле, туберкулезная каверна, буллезная эмфизема.
Существует еще один вид врожденных патологий легочной системы, при которой происходит образование кист — это дизонтогенетические кисты. При такой патологии сама киста начинает развиваться уже у новорожденного, но сама болезнь берет свое начало вследствие пороков развития именно во внутриутробном периоде.

К дизонтогенетическим патологиям относят дермоидную кисту, бронхогенную кисту, солитарную бронхогенную кистаденому легкого.
Пульмонологи могут классифицировать кисты по ряду других признаков:
- по числу полостей — одиночные и множественные кисты;
- по наличию содержимого — воздушные или заполненные кисты;
- по размеру — малые, средние и большие полости;
- по течению заболевания — осложненные и неосложненные;
- по месту расположения — открытые, то есть сообщающиеся с бронхами, и закрытые.
Кисты лёгкого
Кисты легкого – наполненные жидкостью или воздухом полости, которые образуются в легких вследствие врожденных причин или перенесенного заболевания, и всегда требуют консервативного лечения.
На начальных этапах кисты могут не проявляться внешними симптомами и длительное время не беспокоить человека. Кисты могут быть выявлены благодаря регулярным плановым профилактическим осмотрам или уже на поздних стадиях на фоне развивающихся симптомов.
Классификация кист легкого
- по причине появления – врожденные или приобретенные;
- размеру и месту расположения в легком – единичные или множественные кисты легкого; мелкие, поражающие часть легкого или сразу оба легкого;
- содержимому полости – наполненные воздухом или жидкостью.
Кроме того, кисты классифицируются по наличию или отсутствию осложнений, что принципиально важно при планировании операции.
Причины кист легкого
По причине появления кисты делятся на врожденные – формируются в эмбриональном периоде, и приобретенные – образуются в течение жизни у человека по различным причинам.
Приобретенные кисты зачастую формируются на фоне определенных заболеваний, вследствие вылеченных или не долеченных болезней, например: туберкулеза, бронхоэктаза (расширения бронхов), эмфиземы легких и др.
Симптомы и признаки кист легкого
В большинстве случаев кисты никак не проявляются и обнаруживаются только при выполнении диагностических исследований, таких как флюорография и рентген легких.
На ранних этапах киста развивается практически бессимптомно. Первые признаки заболевания проявляются только с ростом кисты. К основным симптомам относят кашель, болевые ощущения и сдавленность в грудной клетке, а также общее ухудшение самочувствия. У детей также может наблюдаться нарушение дыхания.
К сопутствующим симптомам относят повышение температуры тела, потерю аппетита, тошноту, повышенное потоотделение.
Если заболевание вовремя не выявить, то последствием кисты легкого является ее разрыв. В этих случаях пациенту показано немедленное хирургическое вмешательство.
Диагностика кисты легкого в EMC
Диагностика кист легких включает рентгенологическое исследование, выполняемое в двух проекциях. В некоторых случаях также необходимо выполнение компьютерной томографии с внутривенным контрастированием, которое позволяет подтвердить у пациента наличие кисты, а не другого новообразования или опухоли.
Нередко с дифференциальной диагностикой между опухолью и кистой возникает необходимость прибегать к ПЭТ-КТ: отсутствие накопления радиофармпрепарата при выполнении ПЭТ-КТ может говорить о доброкачественном генезе кисты и необходимо для уточнения диагноза.
В EMC можно выполнить все необходимые виды диагностических процедур в рамках одной клиники, что значительно экономит время пациента и позволяет поставить диагноз в кратчайшие сроки.
Лечение кисты легкого в EMC
Если у пациента диагностирована киста легкого, то во всех случаях показано её хирургическое удаление.
Временным противопоказанием к оперативному хирургическому лечению является осложненное состояние, в первую очередь, прорыв кисты в плевральную полость.
В этом случае необходимо сначала купировать воспалительный синдром и стабилизировать состояние пациента, и только потом проводить плановую операцию.
Отличительной особенностью хирургического лечения в EMC является малоинвазивный способ оперирования: при минимальной травме для пациента удается ускорить последующую реабилитацию пациента и вернуть его к физической активности в кратчайшие сроки.
Объем операции зависит от размера и локализации кисты, где различают кисты правого легкого и кисты левого легкого. Если размер кисты занимает целую долю легкого, проводится лобэктомия.
В крайних случаях пациенту показана пневмоэктомия – удаления всего легкого, пораженного кистами.
Всесторонняя предварительная диагностика под контролем опытных специалистов всегда позволяет спрогнозировать объем хирургического вмешательства.
Лечение кисты легкого в Москве проводится в EMC на базе многофункционального круглосуточного стационара.
Обычно госпитализация занимает не более недели, а благодаря малоинвазивному способу оперирования физическая активность возвращается к пациенту уже на следующий день.
Кроме того, данный способ позволяет достигнуть хорошего косметического эффекта и не допустить шрама через половину грудной клетки.
Плановые и оперативные операции по удалению кист легкого в Европейском медицинском центре проводит доктор Тарабрин Евгений – торакальный хирург, главный внештатный специалист торакальный хирург г. Москвы, к.м.н.
Причины
Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.
К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.
- Киста легкого презентация, доклад
- Врожденные пороки развития легких и …
- 24Radiology.ru
- Различные виды аномалий и пороков …
- Тромбоэмболия лёгочной артерии — Википедия
Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.
Диагностика
Опасность недуга заключается в том, что небольшие кисты неосложненного течения очень часто остаются нераспознанными, на фоне отсутствия или проявления неспецифической симптоматики. Именно из-за этого, такие кисты очень часто являются диагностической находкой, которая обнаруживается во время прохождения человеком профилактического осмотра или инструментального обследования касательно совершенно другой патологии.
Установить наличие множественных и больших кист не составит труда, тем не менее необходима комплексная диагностика, первый этап которой включает в себя:
- изучение истории болезни и анализ анамнеза жизни;
- проведение физикального осмотра – для оценивания состояния кожного покрова, прослушивания больного при помощи специального инструментария, а также измерение ЧСС и температуры;
- детальный опрос пациента – для установления интенсивности выраженности симптоматики.
Среди процедур инструментальной диагностики стоит выделить:
- рентгенографию поражённого органа;
- МСКТ и МРТ лёгких – для уточнения состава и очага кистозного новообразования;
- бронхографию – это самый информативный метод диагностики, поскольку состоит из проведения рентгеноскопии с применением контрастного вещества;
- ангиопульмонографию – применяется при закрытых кистах;
- диагностическую торакоскопию – для окончательного подтверждения диагноза. Нередко диагностическая процедура переходит в лечебную.
Киста лёгкого на рентгенограмме
Перед составлением тактики того, как избавиться от кисты лёгкого, необходима дифференциальная диагностика, во время которой подобную патологию отличают от:
- периферических опухолей лёгких, имеющих как доброкачественное, так и злокачественное течение;
- метастазирования онкологии другой локализации в лёгкое;
- туберкуломы и абсцесса;
- ограниченного пневмоторакса;
- циломической кисты перикарда;
- новообразований средостения.
Артериовенозная мальформация в лёгких
содержание
Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.
Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).
Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.
В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).
Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).
Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.
Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.
Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.
- Аномалии легких у детей Позднякова О. Ф …
- Бронхоэктатическая болезнь. Пороки …
- Врожденные пороки развития легких и …
- Различные виды аномалий и пороков …
- Аномалии легких в условиях Европейского …
Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.
Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.
и диагностика
Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.
Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.
В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.
В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.
На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.
По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.
Лечение
Протоколы терапии не предусматривают единого метода излечения больных с кистой лёгких по причине разнообразия видов и типов новообразования.
Солитарная ткань, которая не прогрессирует, будет находиться под наблюдением до тех пор, пока или не рассосется самостоятельно, или не начнет расти. 2 раза в год человек проходит контрольную МРТ, чтобы видеть течение развития патологии, наблюдается клиническая картина.
Та же ситуация – с ложной кистой. Радикальное вмешательство не проводится, пока она не начнёт перерождаться в истинную, не возникнут болезненные симптомы.
Медикаментозное устранение
Лечить кисту таблетками, уколами нельзя. Они применяются только чтобы обезболить, убрать воспаление, очистить организм от токсинов, пролечить сопутствующие заболевания – чтобы подготовить человека к операции.
Подготовка к манипуляции
Показанием к проведению операции является ухудшение самочувствия пациента. Наблюдение за ростом пузырька с жидкостью тоже даёт основание вмешаться: удаление капсулы возможно до того, как она лопнет или начнет гнить. Проводится пункция плевры: через зонд выкачивается жидкость, осуществляется дренаж. Больной почувствует облегчение, сможет выполнить подготовку к основной операции – удалению кисты.
Сначала убирается воспалительный процесс. Назначается лечение антибиотиками (биомицин, клиндамицин, бета-лактамные). Если у больного обнаружилась воздушная подушка между грудной стенкой и лёгкими, проводится дренирование полости плевры.
Также устраняются сопутствующие болезни: анемия, воспаление лёгких, вирусные и грибковые инфекции, так как они часто дают осложнения в послеоперационный период.

После того как риск распространения и дальнейшего заражения минует, больной готов к операции.
Операция по удалению
Известно два способа хирургического влияния на патологический процесс:
Лапароскопия. Этапы проведения:
- пациента погружают в сон при помощи общего наркоза;
- подключение к аппарату искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ);
- делаются небольшие, 5-15 мм, надрезы на коже.
- вводится лапароскоп – современный помощник хирурга, оснащённый камерой высокого разрешения (цветное изображение подаётся на экран в режиме реального времени, позволяет аккуратно, точно подобраться к больному органу);
- через другой надрез вводится инструмент, который удаляет кисту вместе с сегментом лёгкого. Современные методы лечения кисты не предусматривают удаления её фрагментами и прижиганием краёв раны. Это приводит к нарушению дыхательных функций, возможны деформации.
Преимущества лапаротомии
Выбор между лапаротомией и традиционным хирургическим вмешательством склоняется в пользу первого. Среди преимуществ:
- малотравматичность;
- сокращенное время операции;
- быстрая реабилитация пациента;
- эстетический фактор – место, где делался прокол, почти незаметно.
Противопоказания
Факторы, мешающие проводить лапаротомическое вмешательство:
- проблемы с сердцем;
- истощение;
- кома;
- сепсис;
- гемофилия;
- инфекционная болезнь;
- беременность в 3 триместре;
- пожилой возраст.
Торакотомия – вскрытие грудной клетки через грудную стенку. Применяется при большом кистозном образовании. В зависимости от локализации патологии бывает:
- парастернальная;
- аксиллярная;
- боковая;
- заднебоковая;
- переднебоковая.
От вида торакотомии зависит, в какой позе больной лежит на операционном столе: на боку, на спине, с заведённой за голову рукой. Надрезы для вскрытия также зависят от разновидности – между рёбрами, между лопаткой и позвоночником, спереди грудной клетки или сзади неё. Врачи выбирают вариант, что обеспечит ближайший доступ к больному месту.
Послеоперационные осложнения
В основном пациенты хорошо переносят хирургическое вмешательство на лёгком. Возможные осложнения:
- повышенная температура тела;
- болевой синдром;
- пневмония;
- кровотечение.

Прогноз излечения при незапущенных формах – 85-90%.
Другие методы лечения
Народная медицина рассматривается как дополнительная терапия и помогает:
- травяными отхаркивающими чаями: ромашка, солодка, чабрец, душица, эвкалипт, тысячелетник;
- сборами для укрепления иммунитета: мелисса, плоды каштана конского, иван-чай;
- успокоительными компотами: мята, ромашка, мелисса, валериана.
Дыхательная гимнастика в послеоперационный период оказывает прекрасное укрепляющее действие. В сети есть методики дыхательных упражнений.
Грязелечение в санаториях, специализирующихся на органах дыхания.
Эти методы оказывают психологическую поддержку, помогают выполнять клинические рекомендации до и после операции.