Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)

Новости центра

Директор института неонатологии и педиатрии Виктор Зубков: Для коллег из регионов мы открыты в режиме 24/7 Вот уже несколько лет специалисты Центра проводят аудит перинатальных центров в регионах. Обычно от проверок ждут неприятностей, по итогам — принимают кардинальные меры… Читать полностью » График работы в новогодние и рождественские праздники Уважаемые пациенты! От всей души поздравляем вас с наступающим Новым 2021 годом и Рождеством! Если вы планируете посещение поликлинических отделений Центра в период с … Читать полностью » День открытых дверей будет проходить в формате-онлайн! в 12:00 Читать полностью »

Определение патологии

Киста сосудов головного мозга относится к скоплениям цереброспинальной жидкости, циркулирующей внутри их сплетения. Она продуцируется для питания мозговых клеток и тканей будущего человечка, а сплетения являются ранними признаками развития центральной нервной системы плода. В случае слишком быстрого развития мозга между сосудами появляется свободное пространство, заполняемое спинномозговой жидкостью. И тогда появляется киста. Почему происходит это скопление жидкости в некоторых местах, никто из специалистов точно сказать не может. Да и разбираться в этом нет острой необходимости, потому как оно не влияет на здоровье малыша. Эти скопления при ультразвуковом исследовании похожи на кисту, потому их так и обозначают в заключениях. Даже обнаруженные у новорожденных и грудничков такие кисты обычно не представляют опасности.

Классификация

В пульмонологии принято разделять кистозные образования в легких по их происхождению на:

1. Врожденные. Патология возникает вследствие нарушения пренатального развития. Такие новообразования располагаются обычно в одном легком, преимущественно левом, в верхней его части. Кисты бывают одиночными — они возникают в более раннем периоде внутриутробного развития плода — и множественными, называемыми поликистозом. Внутренняя поверхность врожденных кист всегда выстлана эпителиальной тканью. О существовании таких образований можно вовсе не подозревать, но порой киста дает о себе знать в виде постоянных пневмоний. К врожденным кистозным образования относят: микрокистозное легкое, добавочное легкое, гигантскую кисту у новорожденных, поликистоз легких.
2. Приобретенная ретенционная киста легкого. Такие кистозные патологии появляются вследствие имеющихся в прошлом болезней легких — туберкулеза, абсцесса легкого, или травм. В случаях с приобретенной патологией врач может поставить один из таких диагнозов: эхинококковая киста легкого, пневмоцеле, туберкулезная каверна, буллезная эмфизема.

Существует еще один вид врожденных патологий легочной системы, при которой происходит образование кист — это дизонтогенетические кисты. При такой патологии сама киста начинает развиваться уже у новорожденного, но сама болезнь берет свое начало вследствие пороков развития именно во внутриутробном периоде.

К дизонтогенетическим патологиям относят дермоидную кисту, бронхогенную кисту, солитарную бронхогенную кистаденому легкого.

Пульмонологи могут классифицировать кисты по ряду других признаков:

• по числу полостей — одиночные и множественные кисты;
• по наличию содержимого — воздушные или заполненные кисты;
• по размеру — малые, средние и большие полости;
• по течению заболевания — осложненные и неосложненные;
• по месту расположения — открытые, то есть сообщающиеся с бронхами, и закрытые.

Кисты лёгкого

Кисты легкого – наполненные жидкостью или воздухом полости, которые образуются в легких вследствие врожденных причин или перенесенного заболевания, и всегда требуют консервативного лечения. 

На начальных этапах кисты могут не проявляться внешними симптомами и длительное время не беспокоить человека. Кисты могут быть выявлены благодаря регулярным плановым профилактическим осмотрам или уже на поздних стадиях на фоне развивающихся симптомов.

Классификация кист легкого

• по причине появления – врожденные или приобретенные;
• размеру и месту расположения в легком – единичные или множественные кисты легкого; мелкие, поражающие часть легкого или сразу оба легкого;
• содержимому полости – наполненные воздухом или жидкостью.

Кроме того, кисты  классифицируются по наличию или отсутствию осложнений, что принципиально важно при планировании операции.

Причины кист легкого

По причине появления кисты делятся на врожденные – формируются в эмбриональном периоде, и приобретенные – образуются в течение жизни у человека по различным причинам. 

Приобретенные кисты зачастую формируются на фоне определенных заболеваний, вследствие вылеченных или не долеченных болезней, например: туберкулеза, бронхоэктаза (расширения бронхов), эмфиземы легких и др.

Симптомы и признаки кист легкого

В большинстве случаев кисты никак не проявляются и обнаруживаются только при выполнении диагностических исследований, таких как флюорография и рентген легких.

На ранних этапах киста развивается практически бессимптомно. Первые признаки заболевания проявляются только с ростом кисты. К основным симптомам относят кашель, болевые ощущения и сдавленность в грудной клетке, а также общее ухудшение самочувствия. У детей также может наблюдаться нарушение дыхания.

К сопутствующим симптомам относят повышение температуры тела, потерю аппетита, тошноту, повышенное потоотделение.

Если заболевание вовремя не выявить, то последствием кисты легкого является ее разрыв. В этих случаях пациенту показано немедленное хирургическое вмешательство.

Диагностика кисты легкого в EMC

Диагностика кист легких включает рентгенологическое исследование, выполняемое в двух проекциях. В некоторых случаях также необходимо выполнение компьютерной томографии с внутривенным контрастированием, которое позволяет подтвердить у пациента наличие кисты, а не другого новообразования или опухоли.

Нередко с дифференциальной диагностикой между опухолью и кистой возникает необходимость прибегать к ПЭТ-КТ: отсутствие накопления радиофармпрепарата при выполнении ПЭТ-КТ может говорить о доброкачественном генезе кисты и необходимо для уточнения диагноза.

В EMC можно выполнить все необходимые виды диагностических процедур в рамках одной клиники, что значительно экономит время пациента и позволяет поставить диагноз в кратчайшие сроки.

Лечение кисты легкого в EMC

Если у пациента диагностирована киста легкого, то во всех случаях показано её хирургическое удаление.

Временным противопоказанием к оперативному хирургическому лечению является осложненное состояние, в первую очередь, прорыв кисты в плевральную полость.

В этом случае необходимо сначала купировать воспалительный синдром и стабилизировать состояние пациента, и только потом проводить плановую операцию.

Отличительной особенностью хирургического лечения в EMC является малоинвазивный способ оперирования: при минимальной травме для пациента удается ускорить последующую реабилитацию пациента и вернуть его к физической активности в кратчайшие сроки.

Объем операции зависит от размера и локализации кисты, где различают кисты правого легкого и кисты левого легкого. Если размер кисты занимает целую долю легкого, проводится лобэктомия.

В крайних случаях пациенту показана пневмоэктомия – удаления всего легкого, пораженного кистами.

Всесторонняя предварительная диагностика под контролем опытных специалистов всегда позволяет спрогнозировать объем хирургического вмешательства.

Лечение кисты легкого в Москве проводится в EMC на базе многофункционального круглосуточного стационара.

Обычно госпитализация занимает не более недели, а благодаря малоинвазивному способу оперирования физическая активность возвращается к пациенту уже на следующий день.

Кроме того, данный способ позволяет достигнуть хорошего косметического эффекта и не допустить шрама через половину грудной клетки.

Плановые и оперативные операции по удалению кист легкого в Европейском медицинском центре проводит доктор Тарабрин Евгений – торакальный хирург, главный внештатный специалист торакальный хирург г. Москвы, к.м.н.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Диагностика

Опасность недуга заключается в том, что небольшие кисты неосложненного течения очень часто остаются нераспознанными, на фоне отсутствия или проявления неспецифической симптоматики. Именно из-за этого, такие кисты очень часто являются диагностической находкой, которая обнаруживается во время прохождения человеком профилактического осмотра или инструментального обследования касательно совершенно другой патологии.

Установить наличие множественных и больших кист не составит труда, тем не менее необходима комплексная диагностика, первый этап которой включает в себя:

• изучение истории болезни и анализ анамнеза жизни;
• проведение физикального осмотра – для оценивания состояния кожного покрова, прослушивания больного при помощи специального инструментария, а также измерение ЧСС и температуры;
• детальный опрос пациента – для установления интенсивности выраженности симптоматики.

Среди процедур инструментальной диагностики стоит выделить:

• рентгенографию поражённого органа;
• МСКТ и МРТ лёгких – для уточнения состава и очага кистозного новообразования;
• бронхографию – это самый информативный метод диагностики, поскольку состоит из проведения рентгеноскопии с применением контрастного вещества;
• ангиопульмонографию – применяется при закрытых кистах;
• диагностическую торакоскопию – для окончательного подтверждения диагноза. Нередко диагностическая процедура переходит в лечебную.

Киста лёгкого на рентгенограмме

Перед составлением тактики того, как избавиться от кисты лёгкого, необходима дифференциальная диагностика, во время которой подобную патологию отличают от:

• периферических опухолей лёгких, имеющих как доброкачественное, так и злокачественное течение;
• метастазирования онкологии другой локализации в лёгкое;
• туберкуломы и абсцесса;
• ограниченного пневмоторакса;
• циломической кисты перикарда;
• новообразований средостения.

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Лечение

Протоколы терапии не предусматривают единого метода излечения больных с кистой лёгких по причине разнообразия видов и типов новообразования.

Солитарная ткань, которая не прогрессирует, будет находиться под наблюдением до тех пор, пока или не рассосется самостоятельно, или не начнет расти. 2 раза в год человек проходит контрольную МРТ, чтобы видеть течение развития патологии, наблюдается клиническая картина.

Та же ситуация – с ложной кистой. Радикальное вмешательство не проводится, пока она не начнёт перерождаться в истинную, не возникнут болезненные симптомы.

Медикаментозное устранение

Лечить кисту таблетками, уколами нельзя. Они применяются только чтобы обезболить, убрать воспаление, очистить организм от токсинов, пролечить сопутствующие заболевания – чтобы подготовить человека к операции.

Подготовка к манипуляции

Показанием к проведению операции является ухудшение самочувствия пациента. Наблюдение за ростом пузырька с жидкостью тоже даёт основание вмешаться: удаление капсулы возможно до того, как она лопнет или начнет гнить. Проводится пункция плевры: через зонд выкачивается жидкость, осуществляется дренаж. Больной почувствует облегчение, сможет выполнить подготовку к основной операции – удалению кисты.

Сначала убирается воспалительный процесс. Назначается лечение антибиотиками (биомицин, клиндамицин, бета-лактамные). Если у больного обнаружилась воздушная подушка между грудной стенкой и лёгкими, проводится дренирование полости плевры.

Также устраняются сопутствующие болезни: анемия, воспаление лёгких, вирусные и грибковые инфекции, так как они часто дают осложнения в послеоперационный период.

После того как риск распространения и дальнейшего заражения минует, больной готов к операции.

Операция по удалению

Известно два способа хирургического влияния на патологический процесс:

Лапароскопия. Этапы проведения:

• пациента погружают в сон при помощи общего наркоза;
• подключение к аппарату искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ);
• делаются небольшие, 5-15 мм, надрезы на коже.
• вводится лапароскоп – современный помощник хирурга, оснащённый камерой высокого разрешения (цветное изображение подаётся на экран в режиме реального времени, позволяет аккуратно, точно подобраться к больному органу);
• через другой надрез вводится инструмент, который удаляет кисту вместе с сегментом лёгкого. Современные методы лечения кисты не предусматривают удаления её фрагментами и прижиганием краёв раны. Это приводит к нарушению дыхательных функций, возможны деформации.

Преимущества лапаротомии

Выбор между лапаротомией и традиционным хирургическим вмешательством склоняется в пользу первого. Среди преимуществ:

• малотравматичность;
• сокращенное время операции;
• быстрая реабилитация пациента;
• эстетический фактор – место, где делался прокол, почти незаметно.

Противопоказания

Факторы, мешающие проводить лапаротомическое вмешательство:

• проблемы с сердцем;
• истощение;
• кома;
• сепсис;
• гемофилия;
• инфекционная болезнь;
• беременность в 3 триместре;
• пожилой возраст.

Торакотомия – вскрытие грудной клетки через грудную стенку. Применяется при большом кистозном образовании. В зависимости от локализации патологии бывает:

• парастернальная;
• аксиллярная;
• боковая;
• заднебоковая;
• переднебоковая.

От вида торакотомии зависит, в какой позе больной лежит на операционном столе: на боку, на спине, с заведённой за голову рукой. Надрезы для вскрытия также зависят от разновидности – между рёбрами, между лопаткой и позвоночником, спереди грудной клетки или сзади неё. Врачи выбирают вариант, что обеспечит ближайший доступ к больному месту.

Послеоперационные осложнения

В основном пациенты хорошо переносят хирургическое вмешательство на лёгком. Возможные осложнения:

• повышенная температура тела;
• болевой синдром;
• пневмония;
• кровотечение.

Прогноз излечения при незапущенных формах – 85-90%.

Другие методы лечения

Народная медицина рассматривается как дополнительная терапия и помогает:

• травяными отхаркивающими чаями: ромашка, солодка, чабрец, душица, эвкалипт, тысячелетник;
• сборами для укрепления иммунитета: мелисса, плоды каштана конского, иван-чай;
• успокоительными компотами: мята, ромашка, мелисса, валериана.

Дыхательная гимнастика в послеоперационный период оказывает прекрасное укрепляющее действие. В сети есть методики дыхательных упражнений.

Грязелечение в санаториях, специализирующихся на органах дыхания.

Эти методы оказывают психологическую поддержку, помогают выполнять клинические рекомендации до и после операции.