Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

Что происходит при патологии?

Из-за нарушения движения крови по сосудам, которое происходит в результате разного давления в правом и левом желудочке сердца, у пациента при данной патологии развивается гемодинамика. Кровь, которая недостаточно обогащена кислородом, попадает из полых вен в область правого предсердия. В норме оттуда она должна двигаться в легочный столб. При тетраде Фалло наблюдается сужение этого столба, из-за чего кровь не может проникнуть в него в нужном объеме. При этом из-за анатомических нарушений у больного есть другой, более легкий путь, через который кровь попадает в нижнюю левую полость сердца. Происходит это несмотря на то, что в левой части сердца наблюдается более высокое давление. Вследствие этого наблюдается гипертрофия всей правой мышечной стенки.

Что происходит при патологии?

В результате таких нарушений у больного с патологией отмечается так называемое обеднение малого круга кровообращения. К левому предсердию ухудшается приток крови, насыщенной кислородом. В артерию, располагающуюся прямо над дефектом, попадает достаточно большое количество венозной крови. Кровь, которая обогащена кислородом достаточно и кровь, не содержащая нужное количество кислорода, смешиваются. Это ведет к развитию центрального цианоза.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.
Читайте также:  Осумкованный плеврит легких: симптомы и лечение

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Диагностика тетрады Фалло

Осмотр при тетраде Фалло

Пальпация при симптомах тетрады

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца при тетраде Фалло

Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования тетрады Фалло

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ при тетраде Фалло

Диагностика тетрады Фалло

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография при тетраде Фалло

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.

Рентгенологическое исследование тетрады Фалло

Отмечают симптом — повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

Осложнения тетрады Фалло

Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

Факторы, приводящие к пороку

Точная причина ТФ не известна. Но некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или условий окружающей среды. Поэтому специалисты подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врождённый дефект, но точная природа этого провоцирующего фактора не известна.

Факторы риска следующие:

  • бесконтрольное применение медицинских препаратов во время беременности, злоупотребление алкоголем и радиоактивное облучение;
  • инфекция во время беременности, особенно краснуха и некоторые другие вирусные заболевания;
  • генетические аномалии;
  • хромосомные аномалии (ДМЖП характерен для синдрома Дауна);
  • возраст беременной (старше 40 лет);
  • диабет;
  • плохое питание при беременности;
  • наличие ТФ у одного из родителей.
Читайте также:  Где находится селезенка и какую роль играет в организме?

Диагностика

Ввиду того что клиническая картина достаточно специфического характера, проблем с постановкой диагноза не возникает.

В данном случае требуется консультация следующих специалистов:

  • педиатр;
  • неонатолог;
  • детский кардиолог.

Тетрада Фалло у плода также может быть диагностирована во время прохождения ультразвукового исследования.

В целом диагностическая программа включает в себя следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр с прослушиванием – на наличие патологии может указывать «сердечный горб» (выпуклость в области расположения сердца), ослабленный второй тон в легочной артерии;
  • клинический и биохимический анализ крови – при таком заболевании будет существенно превышено количество эритроцитов в крови, повышен гемоглобин;
  • фонокардиограмма;
  • ЭКГ;
  • рентген сердца;
  • катетеризация сердца;
  • УЗИ сердца;
  • допплерография.

Катетеризация сердца

В ряде клинических случаев может понадобиться проведение дифференциальной диагностики относительно таких патологических процессов, как:

  • полное заращение (атрезия) легочной артерии;
  • общий артериальный ствол;
  • врожденная аномалия – наличие только одного желудочка;
  • аномалия Эбштейна.

При необходимости врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, поэтому представленная здесь диагностическая программа является примерной.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Диагностика патологии

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

  • УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
  • Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
  • Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.
Диагностика патологии

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

  • ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

Диагностика патологии
  • Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Читайте также:  Проявление рестриктивных нарушений дыхания: причины, диагностика

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Профилактика

Профилактические меры следует соблюдать как беременным, так и больным детям. Специалисты рекомендуют:

  • беременным женщинам и болеющим пациентам как можно раньше становиться на учет;
  • исключить самолечение;
  • не отказываться от операции;
  • избегать переохлаждения;
  • регулярная диспансеризация;
  • сопутствующие болезни – аритмия и блокада предполагают своевременное лечение.

Обязательная профилактическая мера – своевременное обращение к врачу. Тетрада Фалло – патологическое состояние, требующее постоянного врачебного наблюдения и серьезной коррекции.

Осложнения и последствия

  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала).
  • Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
  • Травмы, полученные при обмороках.
  • Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).