Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов в крови).

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. 

  • Кожные кровоизлияния.
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные. 
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Код по МКБ 10 – М31.1

Причины

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Вплоть до настоящего времени этиология развития этой болезни не совсем ясна. Основу патогенеза составляют микротромбы в капиллярах всех органов и тканей. В результате закупорки сосудов прекращается ток эритроцитов и их разрушение в микроциркуляторном русле – микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Таким образом при тромбоцитопенической пурпуре страдает не только система тромбоцитов по типу тромбоцитопении потребления, но и эритроцитов и других компонентов крови.

Существует несколько предположительных факторов риска развития этого заболевания, но точную причину выявить довольно трудно:

  • чрезмерное количество в крови фактора фон Виллебранда;
  • у детей гемолитико-уремический синдром после перенесенной инфекции;
  • вирусные инфекции, например, ВИЧ;
  • беременность;
  • лекарственные средства – тиклопидин, циклоспорин А;
  • аутоиммунные заболевания, которые связаны с воспалительным процессом эндотелия.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

У малышей от 6 мес до 4 лет после перенесенной кишечной инфекции одним из осложнений выступает гемолитико-уремический синдром, который по своей сути является тромботической тромбоцитопенической пурпурой у детей с поражением преимущественно почек.

Симптомы

Клиника тромбоцитопенической пурпуры включает пять основных симптомов:

  • геморрагическая сыпь;
  • снижение количества тромбоцитов;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия – МАГА;
  • неврологические нарушения;
  • дисфункция почек, почечная недостаточность;
  • лихорадка.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Чтобы поставить диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры, необходимо наличие следующих критериев:

  1. Исключение других патологий со сходной симптоматикой – ДВС-синдром, печеночная недостаточность.
  2. В общем анализе крови тромбоциты чаще всего не более 30-40*109.
  3. Креатинин умеренно повышен.
  4. Имеются неврологические нарушения в виде снижения интеллекта, судорог, развития комы.
  5. Лихорадка, но не обязательно.
  6. Макроцитарная анемия, шизоциты в мазке крови, увеличение ретикулоцитов, повышение непрямого билирубина за счет разрушения эритроцитов.

Основные исследования, которые проводятся для постановки диагноза тромботической тромбоцитопенической пурпуры:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  1. Общий анализ крови с микроскопией и изучением морфологии тромбоцитов, эритроцитов. Снижено содержание тромбоцитов. Характерно присутствие шизоцитов – деформированных, разрушенных красных клеток.
  2. Реакция Кумбса – отрицательна.
  3. Биохимический анализ крови – повышение содержания креатинина, билирубина при относительно нормальных значениях остальных показателей.
  4. Рентгенография, КТ, УЗИ органов брюшной полости, грудной клетки для выявления других патологий.
Читайте также:  Как снизить холестерин: 9 простых правил

Лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры несет основную задачу – снижение образования тромбов в микроциркуляторном русле. Для достижения этого результата используют следующие методы.

  1. Плазмоферез с использованием большого объема донорской плазмы. Процедуру проводят до регресса симптомов.
  2. Антиагреганты – Аспирин в дозе 300-375 сут.
  3. Глюкортикостероиды по 1-2 мг/кг в сутки вплоть до полного исчезновения признаков патологии. Затем дозировка постепенно снижается.
  4. Для минимизации отрицательного эффекта кортикостероидов необходимо назначить терапию по защите слизистой желудка: блокаторы протонной помпы, блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов.
  5. Стероидные гормоны также приводят к снижению количества калия в крови. С целью профилактики гипокалиемии назначаются препараты калия: Аспаркам, Панангин.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

По типу тромботической тромбоцитопенической пурпуры проходит HELLP-синдром при беременности. Это грозное осложнение имеет неблагоприятный прогноз без интенсивной терапии и немедленного родоразрешения. После рождения ребенка симптомы как правило уходят сами. Если все же тромбоцитопеническая пурпура прогрессирует, то проводится терапия, изложенная выше.

Прогноз

При быстром начале интенсивной терапии прогноз благоприятный. Выраженность недостаточности ЦНС и почечной функции быстро регрессирует. При остром тяжелом течении тромботической тромбоцитопенической пурпуры смертность колеблется от 20-40%, такая форма с трудом поддается лечению.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Этиология и патогенез

Примерно в половине случаев отмечается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура со спонтанным началом, без визуальных причинных факторов. В 40% вариантов развитию патологии способствуют разные инфекционные процессы, которые были перенесены примерно за 15-20 дней до манифестации. К провоцирующим причинам можно отнести:

  • Поражения верхних частей респираторной системы неспецифической природы.
  • Специфические инфекции респираторных органов (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидпаротиит, инфекционный мононуклеоз, коклюш).
  • Малярия, брюшной тиф, лейшманиоз, септический эндокардит.
  • На фоне вакцинирования.
  • На фоне приема медикаментозных средств (барбитуратов, эстрогенов, ртуть- и мышьяксодержащих препаратов), продолжительного действия рентгеновских лучей либо радиоизлучения, оперативного вмешательства, травмирования, излишней инсоляции.
  • Наследственная предрасположенность с очагами в семье.

Большая часть случаев иммунного генеза основана на синтезе антитромбоцитарных антител, которые деструктируют кровяные пластинки с сокращением их жизненной продолжительности до часов при норме в семь-десять дней.

Изоиммунная форма обуславливается проникновением в организм «чужих» тромбоцитов во время повторного переливания либо введения тромбоцитарной массы.

Гетероиммунная форма формируется вследствие нарушения тромбоцитарной антигенной структуры. Аутоиммунный вариант вызывается продукцией антител против своих нормальных тромбоцитарных антигенов и обычно комбинируется с иными патологиями подобной природы (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов обуславливается функциональным повреждением мегакариоцитов, расстройством процесса отсоединения красных кровяных телец. Патологический процесс предусматривает расстройство синтеза тромбопластина и серотонина, понижение сократительной функции, гиперпроницаемость капиллярной стенки. Все это ведет к удлинению периода кровотечения, расстройство тромбообразовательных процессов и ретракции сгустка крови.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших операций (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.

Селезенка незначительно увеличена в трети случаев; лимфатические узлы не увеличены.

Читайте также:  Антикоагулянты: список препаратов прямого и непрямого действия

Анализ крови

Патологическими являются изменения крови и костного мозга. Как правило, имеется выраженная тромбоцитопения вплоть до полного отсутствия тромбоцитов. Чем меньше их (обычно ниже 60000), тем сильнее кровотечение, хотя в длительно текущих случаях и при меньших количествах тромбоцитов кровотечений может не быть. Тромбоциты при тромбоцитопенической пурпуре бывают атипичными, например гигантские формы (последние встречаются и при раковой болезни). Отмечаются изменения и в родоначальниках тромбоцитов — в гигантских клетках костного мозга; дело не в количественном недостатке мегакариоцитов в костном мозгу (чаще их число даже увеличено), а в качественных изменениях и главным образом в прекращении продукции тромбоцитов (отшнуровка их от протоплазмы клеток). Уинтроб (Wintrobe) указывает на случай, когда мегакариоциты были обнаружены в мазках из периферической крови.

Анемия при тромбоцитопенической пурпуре соответствует интенсивности кровотечения. Лейкоциты со сдвигом влево сопровождают значительные кровотечения. Типичным для тромбоцитопенической пурпуры является удлинение времени кровотечения при нормальной свертываемости крови, но отсутствии ретракции сгустка.

Течение тромбоцитопенической пурпуры хроническое, интервал между первой и второй атакой может длиться от месяца до многих лет, но изредка встречаются остро текущие формы. Последние могут сочетаться с инфекцией, и нужно тщательное исследование, чтобы не принять симптоматическую тромбоцитопению за эссенциальную.

Симптоматические тромбоцитопении встречаются: при спленомегалиях миелолиенального типа, при инфекциях (тифы и малярия), при лейкозах (особенно острых), при апластической анемии, при лучевой болезни, при медикаментозных интоксикациях (мышьяк, сульфонамиды) и при ожогах или солнечном ударе.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании приведенного выше синдрома, причем некоторыми специальными тестами удается уточнять повышенную проницаемость сосудов вследствие отсутствия краевого стояния тромбоцитов: симптом жгута (М. П. Кончаловский, Румпель — Леде), симптом щипка, баночный симптом.

Заболевают чаще дети и молодые люди. Нередки случаи семейных заболеваний.

Симптомы болезни

Острая форма пурпурной тромбоцитопении в начальной стадии имеет следующие симптомы:

  • температура около 38 градусов;
  • общая слабость, быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • рвота;
  • головная боль;
  • мелкие кровоизлияния, появление небольших синяков на коже (при этом ударов или других сильных воздействий не было).
  • чересчур быстрое формирование больших кровоподтеков (гематом);
  • поверхностное кровоизлияние в кожу, выглядящее, как сыпь из крохотных красновато-фиолетовых пятнышек (петехий) и локализующееся чаще всего на голенях;
  • кровотечения из десен или носа;
  • наличие крови в моче или стуле;
  • необычайно обильные менструальные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы
  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Читайте также:  Анализ крови при обезвоживании организма

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» — после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина ( отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинают только при критическом снижении числа тромбоцитов!

У 80% детей нет симптомов повышенной кровоточивости, поэтому вводить препараты с довольно большим списком побочных эффектов не нужно.

  • показание к лечению — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*109 потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов,  происходит “химическое удаление селезенки”
  • преднизолон в таблетках
  • HD-MP — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно
  • пульс-дозы дексаметазона
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

При беременности

Тромбоцитопеническая пурпура обычно представляет угрозу как для матери, так и для плода, особенно если наблюдаются частые рецидивы. Беременность вызывает её обострение чаще во втором-третьем триместре. В трети случаев развивается гестоз.

Угроза выкидыша достаточно высока – примерно 25%, возможна отслойка плаценты. Чаще всего обнаруживается слабая родовая деятельность и послеродовые кровотечения.

Осложнения у плода и новорожденного ребенка выражаются в виде глубокой недоношенности, внутричерепных кровоизлияний, гипотрофии и гипоксии плода, анемии у новорожденных, послеродовых петехиальных кровотечений, мелены, гематурии.