Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код заболевания i42) – это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины патологии

На сегодняшний день предполагается, что дилатационная кардиомиопатия развивается под влиянием совокупности факторов, включающих эндогенные и экзогенные нарушения. Выделяют две формы заболевания — идиопатическая, когда причина не установлена, и вторичная, вызываемая другими заболеваниями или внешними факторами.

  1. 1. Генетические нарушения. Оказывают влияние на развитие семейной дилатационной кардиомиопатии, которая встречается в 30% случаев патологии. Выделяют несколько вариантов, которые протекают с разными клиническими проявлениями. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, то есть для возникновения заболевания достаточно наличия патологического гена у одного из родителей.
  2. 2. Инфекционное поражение. Прослеживается связь между перенесенным инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. В 15% случаев заболевание вызвано вирусом гепатита С, энтеровирусом, ВИЧ, вирусом Коксаки.
  3. 3. Аутоимунное поражение. Влияние внешних факторов провоцирует образование аутоантител к белкам сердечной мышцы. В результате развивается аутоиммунный воспалительный процесс, который приводит к формированию дилатационной кардиомиопатии.
  4. 4. В 30% случаев дилатационная кардиомиопатия связана с токсическим поражением сердечной мышцы. В качестве токсинов выступают алкоголь, соли тяжeлых металлов, промышленная пыль, горюче-смазочные материалы.
  5. 5. Феохромоцитома — опухоль надпочечников. Она является гормонпродуцирущей, выделяет адреналин и норадреналин. Эти вещества в большом количестве вызывают нарушение сократительной способности сердца.
Причины патологии

Наибольшее значение в формировании дилатационной кардиомиопатии уделяется ишемической болезни сердца. Существует также особый вариант послеродовой кардиопатии. Факторами еe развития являются:

  • возраст женщины старше 30 лет;
  • негроидная раса;
  • многоплодная беременность;
  • более трeх родов в анамнезе;
  • поздний гестоз.

Средний возраст развития дилатационной кардиомиопатии — 20-50 лет, однако наблюдаются случаи заболевания у детей и пожилых людей. 80% пациентов — мужчины. В три раза чаще болезнь развивается у представителей негроидной расы.

Причины патологии

Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолическои дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка — Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Читайте также:  Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий: причины, лечение

Для дилатационнои кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.

Диагностирование дилатационной кардиомиопатии

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится путем исключения всех заболеваний со схожими симптомами (увеличение полостей сердца, недостаточность кровообращения):

  • специфические заболевания миокарда;
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • ИБС;
  • артериальная гипертензия;
  • физиологические причины увеличения сердца.

Подтверждающие признаки дилатационной кардиомиопатии:

  • прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению;
  • кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального (трехстворчатого) клапана;
  • тромбоэмболический синдром;
  • аритмия, нарушения проводимости;
  • молодой возраст;
  • отсутствие воспалительных процессов;
  • отсутствие связи заболевания с инфекционным этиологическим фактором (или каким-либо другим).

Исключающие признаки дилатационной кардиомиопатии:

  • нормальные размеры сердца;
  • ИБС;
  • системная артериальная гипертензия;
  • отсутствие врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата сердца;
  • алкоголизм;
  • системные заболевания;
  • врожденные или приобретенные пороки сердца;
  • поражения миокарда.

ЭКГ-признаки дилатационной кардиомиопатии:

  • синусовая тахикардия;
  • гипертрофия желудочка;
  • гипертрофия предсердия;
  • снижение вольтажа в отведениях от конечностей;
  • повышение вольтажа в грудных отведениях;
  • атриовентрикулярные блокады различных степеней;
  • блокада левой ножки пучка Гиса;
  • уширение желудочкового комплекса с локальным нарушением внутрижелудочковой проводимости;
  • аритмия: экстрасистолия, фибрилляция предсердий;
  • отрицательный зубец T в прекардиальных отведениях;
  • глубокий зубец Q в прекардиальных отведениях;
  • в некоторых случаях – повышение амплитуды зубца R в грудных отведениях.

Суточное мониторирование ЭКГ может выявлять тяжелые желудочковые аритмии (спаренные желудочковые экстарсистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии), потенциально опасные для жизни, которые не обнаруживаются при обычной ЭКГ.

Фонокардиографические признаки дилатационной кардиомиопатии:

Диагностирование дилатационной кардиомиопатии
  • сниженный по амплитуде I тон;
  • патологические III, IV тоны;
  • систолический шум на верхушке сердца и в области мечевидного отростка.

Рентгенологические признаки дилатационной кардиомиопатии:

  • кардиомегалия – увеличение всех камер сердца;
  • выпуклость дуги левого желудочка;
  • отсутствие четкой дифференцировки талии сердца;
  • закругленность верхушки сердца;
  • диффузное снижение амплитуды кимографических зубцов;
  • отсутствие атеросклеротического поражения аорты;
  • умеренные изменения в малом круге кровообращения (венозный застой).

Эхокардиографические признаки дилатационной кардиомиопатии (основной метод диагностики):

  • диффузное снижение сократимости;
  • диффузная гипокинезия стенок;
  • выраженная дилатация камер сердца;
  • относительное уменьшение толщины стенок желудочков (преобладание дилатации над гипертрофией);
  • смещение митрального клапана к верхушке сердца;
  • увеличение конечно-систолического размера сердца;
  • увеличение конечно-диастолического размера сердца;
  • увеличение массы миокарда левого желудочка;
  • снижение скорости открытия аортального клапана;
  • митральная и трикуспидальная регургитация;
  • внутриполостные тромбы.

Радионуклидные методы исследования, применяемые для диагностики дилатационной кардиомиопатии:

  • радионуклидная вентрикулография определяет расширение полостей сердца, нарушение локальной сократимости на фоне диффузного снижения сократимости миокарда, значительное снижение фракции выброса обоих желудочков;
  • сцинтиграфия миокарда таллием-201 определяет диффузные и очаговые дефекты накопления препарата;
  • сцинтиграфия миокарда галлием-67 определяет воспалительные очаги при миокардите (накапливает препарат), и не накапливается при дилатационной кардиомиопатии.

Катетеризация полостей сердца проводится в случае, когда диагноз остается под сомнением после неинвазивного исследования. Во время катетеризации можно произвести биопсию миокарда из каждого желудочка.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Диагностика

Признаки дилатационной кардиомиопатии видны на электрокардиограмме.

Диагноз «дилатационная кардиомиопатия» выставляется на основании:

  • жалоб;
  • истории заболевания;
  • объективных данных;
  • результатов дополнительных диагностических методов.

Причем последние имеют большое значение, так как позволяют выяснить характер болезни и обнаружить признаки дилатации полостей сердца. Для этого применяются следующие методы:

  • электрокардиография (низкий вольтаж комплекса QRS в основных отведениях, высокий R в V₆, различные аритмии, изменения сегмента ST, гипертрофия обоих желудочков);
  • эхокардиография (резкое расширение полостей сердца, увеличение конечного объема левого желудочка в систолу и диастолу, снижение ударного объема и фракции выброса);
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца, застойные изменения в легких);
  • радионуклидные исследования (снижение сердечного выброса, тотальная гипокинезия стенок желудочков);
  • коронарография и вентрикулография (интактные венечные сосуды).
Читайте также:  Масса миокарда: суть, норма, расчет и индекс, о чем говорит

Следует отметить, что окончательный диагноз может быть выставлен после исключения кардиальных и экстракардиальных заболеваний, которые могли бы привести к подобным патологическим изменениям. К ним относят:

  • миокардиты;
  • врожденные пороки сердца;
  • ревматическую лихорадку;
  • ишемическую болезнь сердца;
  • перикардит и др.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Имеющиеся на сегодня данные позволяют следующим образом представить себе общий патогенез идиопагической ДКМП.

Во-первых, учитывая ведущее этиологическое значение вируса Коксаки 15, можно предположить, что в активную фазу инфекционного процесса происходит непосредственное повреждение вирусом кардиомиоцитов (цитопатический эффект). Однако вирусные частицы сохраняются в миокарде недолго (около 8-10 дней), а затем, по-видимому, основное значение в патогенезе приобретают аутоиммунные механизмы. Под действием все того же вируса Коксаки происходит изменение антигенных свойств кардиомиоцитов и образуются неоантигены, главными из которых являются α- и β-тяжелые цепи миозина.

Также в качестве аутоантигена может выступать адениннуклеотидный транслокатор (фермент, с участием которого происходит обмен АТФ и АДФ между цитоплазмой кардиомиоцитов и магриксом митохондрий), однако не установлена роль вируса в приобретении этим ферментом свойств аутоантигена. Далее под действием аутоантигенов происходит активация как гуморальных, так и клеточных механизмов иммунитета.

Установлено наличие по крайней мере трех типов антикардиаль-ных иммуноглобулинов-.

  • антимиозиновые аутоантитела (антитела к α- и β-тяжелым цепям миозина, относятся к Ig класса G, являются важными специфическими маркерами ДКМП, но, скорее всего, их цитотоксическое действие несущественно);
  • антитела к адениннуклеотидному транслокатору (данные иммуноглобулины обладают способностью воздействовать на белки Са2+ -каналов, приводя к повышению входа Са2+ внутрь кардиомиоцитов, в результате чего развивается кальциевая перегрузка и лизис клеток);
  • антитела к β1-адренорецепторам (эти антитела способны оказывать положительный хронотропный эффект, что может приводить к тахикардии и аритмиям).

Клеточные механизмы иммунной защиты также играют не последнюю роль в патогенезе ДКМП. С одной стороны, Т-киллеры оказывают воздействие на кардиомиоциты, инфицированные вирусом. Но с другой стороны, они способны вызывать цитолиз интактных кардиомиоцитов, вызывая альтерацию миокарда (аутоиммунный процесс).

Следует отметить, что аутоиммунный процесс, который, согласно современным представлениям, лежит в основе ДКМП, является, возможно, следствием генетически обусловленного изменения иммуногенной реактивности организма. Можно предположить, что это один из главных механизмов, определяющих влияние наследственных факторов на возникновение и развитие заболевания.

В последнее время также установлено, что при ДКМП происходит изменение состава сократительных и цитоскелетных белков. Например, увеличивается количество определенных белков (α-актина, КАЦМ, KRP, SM22), присущих эмбриональному миокарду. Однако то, какова роль такого «омоложения» кардиомиоцитов, на сегодняшний день не установлено.

Высказываются предположения о возможной роли апоптоза кардиомиоцитов как одного из механизмов развития заболевания. Однако пока по этому вопросу сведений довольно мало.

Причины

Кардиомиопатия у взрослых включает в себя любые заболевания, протекающие с поражением миокарда. Поэтому и причин для развития предостаточно. Если аномальная работа сердца вызвана другой диагностированной болезнью, тогда говорят о вторичной (неспецифической) кардиомиопатии. Иногда первопричина патологии остается неизвестной. В таком случае отмечают первичную форму недуга.

К основным причинам заболевания относятся:

  • Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
  • Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
  • Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
  • Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.
Читайте также:  Алкогольная кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Ее первые признаки могут отмечаться даже в возрасте 30 лет. Предположительно, спровоцировать развитие данного заболевания способны инфекции, токсическое поражение, гормональный дисбаланс, обменные нарушения. В 15% случаев дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер. Сопровождается она такой клиникой:

Причины
  • одышка;
  • приступы астмы;
  • отек легких;
  • цианоз;
  • увеличение печени;
  • сердечные боли;
  • учащенное сердцебиение.

При этом у пациента может деформироваться грудная клетка. Для оценки состояния больного назначается обследование в виде электрокардиографии и рентгена.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта разновидность болезни бывает обструктивной и необструктивной. Первая форма вызвана нарушением кровотока со стороны левого желудочка. Необструктивная кардиомиопатия протекает без стенозирования сетей оттока. К специфическим клиническим проявлениям относятся:

  • частые головокружения;
  • обмороки;
  • одышка;
  • бледность кожных покровов;
  • усиленное сердцебиение;
  • быстрая утомляемость;
  • кардиалгия;
  • сердечная недостаточность.

Определяется патология на основании результатов ЭКГ и эхокардиографии. После этого составляется схема того, как лечить заболевание.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Невротическая. Характерными ее признаками считается миокардит, инфильтрация миокарда, наличие коронарита.
  2. Тромботическая. К основным проявлениям этой формы следует отнести гипертрофию эндокарда, сосудистый тромбоз сердечной мышцы, фиброзные образования в камерах сердца.
  3. Фибротическая. Возникает на фоне интрамурального фиброза среднего мышечного слоя сердца и неспецифического эндартериита коронарных артерий.
Причины

При такой кардиомиопатии симптомы представлены одышкой и слабостью даже при легкой физической активности. У пациентов появляются отеки, разбухают вены в области шеи. Диагностируют заболевание путем проведения ЭКГ, рентгенологического исследования и эхоскопии.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Данная форма встречается достаточно редко, поэтому еще малоизученна. Вероятной причиной развития может послужить генетическая предрасположенность, вирусные агенты, апоптоз. Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ. В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Диагностика заболевания

Своевременное определение дилатационной кардиомиопатии довольно затруднительно ввиду отсутствия стопроцентно определяющих факторов патологии. Окончательное установление диагноза основано на доказательстве увеличения сердечных камер с исключением каких-либо иных заболеваний, способных вызвать дилатацию.

Ведущие клинические проявления конгестивной кардиомиопатии:

  • увеличение объема сердца;
  • учащение сердцебиения;
  • появление шумов при работе сердечных клапанов;
  • учащение дыхания;
  • прослушивания застойных хрипов в нижних отделах легких.

Для окончательной установки диагноза используют ЭКГ-диагностику, холтеровское мониторирование, эхокардиографию и другие методы исследования. Основные изменения, которые можно обнаружить на кардиограмме при дилатационной кардиомиопатии:

  1. мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) и другие нарушения сердечного ритма;
  2. нарушение проводимости нервного импульса (АВ-блокады и блокады пучков Гисса);
  3. изменение процессов реполяризации миокарда (обратного восстановления исходного электрического потенциала).

При выполнении эхокардиографии обнаруживаются расширенные полости сердечных камер и уменьшенная фракция выброса крови (сниженное количество выброшенной крови в сосудистую систему при сокращении миокарда). Иногда определяются пристеночные тромбы. Рентгеновское исследование подтверждает диагноз признаками повышенного давления в дыхательной системе организма – легочной гипертензией.

Лечение кардиомиопатии

Кардиомиопатия – опасное заболевание, которое очень часто приводит пациентов к летальным исходам. Причины появления этого заболевания до конца не выявлены, однако, установлено, что нарушения в развитии сердца часто передаются генетическим способом. Поэтому профилактика кардиомиопатии не всегда эффективна. Она может проводиться только при планировании беременности в случае имеющихся подобных заболеваний в семье. В качестве профилактики проводится консультация генетика.

Различают несколько разновидностей кардиомиопатии в зависимости от того, какие именно патологии возникли в каких частях сердца. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. По результатам диагностики нужно обязательно определить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента, чтобы назначить ему правильную схему лечения заболевания.