Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Анемия или малокровие это пониженный индекс в составе крови гемоглобина. Патология анемия это когда гемоглобин и молекулы эритроцитов снижены до самых нижних коэффициентов.

Что такое анемия?

Любое состояние, при котором в крови снижается количество эритроцитов или гемоглобина, называется анемией, или другими словами – малокровием. Прямым следствием анемии является уменьшение количества кислорода, переносимого кровью и нехватка кислорода в тканях организма. В результате у человека бледнеет кожа, учащается пульс, появляется слабость, головокружение, появляются другие неприятные симптомы. В норме содержание гемоглобина в крови не должно быть меньше 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин (для беременных 110 г/л).

Какие бывают виды гемолитических анемий

Процесс образования, функционирования и разрушения эритроцитов достаточно сложный. Его поломка может случиться на любом из уровней, что станет причиной гемолиза. На основании этой особенности построена классификация гемолитических анемий. Основные виды этого заболевания и их краткие характеристики приведены в виде таблицы.

Класс анемии Подвиды анемии Краткое описание гемолитической анемии
Наследственные гемолитические анемии Несфероцитарная гемолитическая анемия Ускоренное разрушение эритроцитов возникает по причине недостаточной активности ферментов, которые ответственны за поддержание их жизненного цикла. Чаще всего приходится сталкиваться с наследственным гемолизом при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Передается либо через поломку в Х-хромосоме, либо по аутосомно-рецессивному пути (передается не во всех случаях).
Микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского Шоффара Заболевание возникает в связи с возникновением мутаций или передачей мутировавших генов, которые ответственны за синтез специфических белковых молекул и протеинов, образующих стенку эритроцитов. При этом нарушается их структура, функциональная активность и устойчивость к разрушению в виде резкого уменьшения размеров и сокращения сроков циркуляции в сосудистом пространстве.
Серповидноклеточная анемия Наследственный гемолиз, обусловленный мутацией гена, кодирующего последовательность аминокислот при синтезе гемоглобина. Это приводит к образованию аномальной S-формы гемоглобина, который деформирует эритроцит в виде серпа. Такие клетки не способны изменять свою форму при циркуляции в капиллярных сосудах, что вызывает их усиленное разрушение.
Таласемии Данная группа наследственных гемолитических анемий обусловлена нарушением процесса образования нормального гемоглобина. При этом он теряет некоторые из белковых цепей, что становится причиной преждевременного окисления. Образующиеся продукты перекисного окисления разрушают мембрану эритроцитов, что и лежит в основе их гемолиза.
Приобретенные гемолитические анемии Аутоиммунная гемолитическая анемия Механизм гемолиза эритроцитов обусловлен образованием антител, которые оседают на поверхности их мембран. В результате этого эритроцитарные клетки приобретают специфическую маркировку и поэтому воспринимаются макрофагами за чужеродные. Как результат – разрушение эритроцитов клетками собственной иммунной системы, вызывающее снижение их количества и анемию.
Анемия при гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликте Одна из разновидностей с иммунным механизмом развития. Чаще всего возникает по причине резус-несовместимости крови матери и плода. При этом в резус-отрицательном материнском организме образуются антитела к эритроцитам плода, содержащим на поверхности резус-антиген. Как результат – образование иммунных комплексов, которые разрушают эритроцитарные клетки.
Травматические приобретенные гемолитические анемии Разрушение нормальных эритроцитов в сосудистом пространстве в процессе их циркуляции. Причиной болезни могут стать искусственные сосудистые протезы и клапаны сердца, атеросклеротическое поражение и аномалии аорты и крупных сосудов, нарушение структуры капилляров и других элементов микроциркуляторного русла.
Гемолиз, обусловленный влиянием внешних и внутренних факторов Причины болезни скрыты в разрушении нормальных эритроцитов под действием лекарственных препаратов, вирусов, промышленных и других ядов, различных токсических соединений и интоксикаций на фоне тяжелых инфекций или критических заболеваний.
Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия Редкое заболевание, проявляющееся приступообразным массивным разрушением эритроцитов. В основе данного вида гемолитической анемии лежит образование небольшого дефекта в мембране эритроцитов под действием белков системы комплемента (иммунные белки крови).

Важно помнить! В отношении клинических проявлений все гемолитические анемии можно разделить на два вида, которые определяются местом, где происходит гемолиз. Это может быть сосудистое пространство – внутрисосудистый гемолиз, и фагоцитарные клетки селезенки – внутриклеточный гемолиз. Каждый из видов гемолиза имеет принципиальные подходы к его устранению!

Приобретённый вид

Гемолитическая анемия приобретённого типа, причины которой могут быть разными, также делится на виды:

  • иммунная гемолитическая анемия;
  • механическая;
  • микроангиопатическая.

Иммунная

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослого человека развивается из-за выработки аутоантител к антигенам эритроцитов. Острое развитие недуга проявляется одышкой, общей слабостью, ощущается сердцебиение, появляются болевые ощущения в области сердца, поясницы, повышается температура, может проявиться желтуха. Если иммунная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, к этому состоянию добавляется увеличение селезёнки или печени. Для диагностики аутоиммунных анемий прибегают к пробе Кумбса. В свою очередь, иммунная гемолитическая анемия делится на несколько типов:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами тепловыми чаще диагностируется у женского пола. Это заболевание подразделяют на лекарственное и идиопатическое, оно является осложнением гемобластозов. Помимо проявления основными признаками, при недуге наблюдаются спленомегалия, обмороки, болевые ощущения в области грудной клетки.
Читайте также:  Можно ли работать при мерцательной аритмии

Аутоиммунная гемолитическая анемия в лёгкой форме не нуждается в терапии, при средней тяжести и тяжёлой лечение заключается на устранение причины развития данного заболевания. Так, в течение нескольких недель необходимо употреблять глюкокортикоиды, через определённое время дозировка лекарства должна быть снижена, затем на протяжении еще нескольких месяцев следует продолжать приём, при этом постепенно снижая дозировку. Такая терапия помогает поправить здоровье 80% пациентов, которым поставили диагноз иммунная гемолитическая анемия, но у половины из них через некоторое время происходит рецидив.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами холодовыми имеет тесную связь с инфекциями, также лимфопролиферативным состоянием. К главному симптому недуга относят повышенную чувствительность к холоду. Так, при заболевании синеют и белеют пальцы конечностей, кончик носа, ушей. Иммунная гемолитическая анемия характеризуется расстройством периферического кровообращения.
  2. К болезни относят и пароксизмальную холодную гемоглобинурию. Такой вид считается редким и развивается в результате перенесённого вируса. Симптоматика даёт о себе знать лишь после пребывания на морозе. Приступ проявляется ознобом, лихорадкой, болью в спине, нижних конечностях, животе, голове, а также слабостью, гемоглобинурией. Главной задачей терапии считается предупреждение переохлаждения. Если недуг протекает в хронической форме, доктор назначает «Преднизолон», иммунодепрессанты.

К аутоимунной гемолитической анемии относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия, для профилактики назначают Преднизолон

Приобретённый вид
  1. Лекарственный тип развивается на фоне приёма медицинских средств, которые делят на группы. В первую входят лекарства, провоцирующие недуг, симптоматика схожа с аутоиммунным заболеванием типа с тепловыми антителами. Большинство пациентов страдают от данной болезни, образующейся в результате приёма «Метилдофа». Во вторую группу входят средства, абсорбирующиеся на эритроцитной поверхности – «Пенициллин» и другие антибиотики, схожие по структуре. К третьей группе относят препараты, которые провоцируют образование специфических антител IgM.

Механическая

Учёные рассматривают причины, по которым возникает малокровие данного типа:

  1. Во время эритроцитного движения по мелким сосудам, которые расположены над костными выступами, эритроциты подвергаются сдавливанию, другими словами, происходит маршевая гемоглобинурия.
  2. В процессе преодоления градиента давления на сердечных, сосудистых протезированных клапанах.
  3. Выполняя движение по мелким сосудам, стенки которых отличаются возможностью изменяться.

Данный тип даёт о себе знать после ходьбы, бега на протяжении длительного времени, выполнения тренировки по тяжёлой атлетике и каратэ. По медицинской статистике, около 10% пациентов с протезированными клапанами страдают от болезни. Лечить механический недуг просто. Для этого снижают дефицит железа, ограничивают физическую нагрузку.

Микроангиопатическая

Разновидность болезни возникает на фоне патологии стенок сосудов, гемолитико-уремического синдрома, а также при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании. При терапии больному недугом следует прибегнуть к гемодиализу, глюкокортикоидам, плазмаферезу, свежезамороженной плазме.

Врачи постоянно напоминают, что легче заболевание предупредить, нежели лечить. Поэтому ведение здорового образа жизни поможет предотвратить развитие серьёзных болезней.

Стадии

Как и у любого заболевания, у железодефицитной анемии можно выделить несколько стадий.

Всего есть три стадии железодефицитной анемии:

Стадии
  1. Прелатентный дефицит – на этой стадии анемии происходит истощение синтеза эритроцитов в печени и селезенки, где происходит их распад. При этом основная форма железа – феррин – депонируется в макрофагах этих органов, после чего это железо в крови не может участвовать в синтезе нового гемоглобина.
  2. Латентный дефицит – если у человека с первой стадией анемии не поступает с пищей железо, а также не получается медикаментозное лечение, то наступает вторая стадия, в результате которой у человека начинают проявляться симптомы анемии, описанные выше.
  3. Собственно, сама железодефицитная анемия. Людям, у которых выявили данную стадию с помощью общего анализа крови, сбора анамнеза, адекватной оценки комплекса жалоб, необходимо срочное медикаментозное лечение, в том числе возможна госпитализация в лечебное учреждение. Схема лечения анемии выбирается в зависимости от многих факторов и для каждого человека оно будет индивидуальным.

Беременность и анемия

Анемия — частая «спутница» беременности. Возрастающая потребность в железе и витаминах в большинстве случаев не может восполняться питанием. На 29-36 нед. беременности потребность в железе возрастает до 3,5 мг/сут, тогда как из пищи максимально усвоиться может лишь 2 мг/сут. Анемия у будущей матери диагностируется при показателях крови, вышедших за предельные границы:

  • гемоглобин — 100г/л;
  • эритроциты — в I триместре 4,2, во II триместре 3,5, в III триместре 3,9;
  • ретикулоциты — 5-10%;
  • ферритин — в I триместре не больше 90, во II триместре до 74, в III триместре 10-15.
Читайте также:  ЛДГ крови: что это такое и какова норма показателя?

Чаще всего в период вынашивания плода у женщины диагностируется железодефицитная, В12- и В9-дефицитная анемия. Симптомы анемии при беременности идентичны общим признакам малокровия. Низкий гемоглобин чреват развитием токсикоза и угрозой выкидыша, на поздних сроках высок риск преждевременных родов и масштабного послеродового кровотечения. После родов у анемичной мамы часто недостает молока. Однако еще большая опасность грозит будущему малышу:

  • задержка внутриутробного развития;
  • гипотрофия — малый вес;
  • слабость иммунитета.
Беременность и анемия

Если у беременной диагностировано малокровие, при рождении ребенку ставят угрозу анемии. Стоит учитывать, что гемоглобин у малыша сразу после рождения высокий и постепенно снижается.

Нельзя исключать и развитие у ребенка гемолитической болезни новорожденных. Этот тип гемолитической анемии связан с разрушением эритроцитов вследствие несовместимости группы крови или резус-фактора крови матери и ребенка. У новорожденного отмечается желтуха (не всегда), отеки (асцит), бочкообразный живот, увеличение селезенки и печени. В крови гемоглобин от 150 г/л и ниже, высокий билирубин и количество ретикулоцитов.

Важно! Предупреждение гемолитической анемии у новорожденных проводится еще в период беременности. Женщинам, у которых обнаружены антитела, вливают антирезусные иммуноглобулины.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни. Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

Виды Описание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемия Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия.

У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.

Микросфероцитарная Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.

Последовательность появления симптомов:

  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточная Серповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
Талассемия Это даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму.

Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.

Симптомы:

  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
Аутоиммунные Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.

  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемии Относится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
Мембранопатия Это патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемии Механическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.
Читайте также:  Диспноэ (одышка) в покое: причины развития и стоит ли беспокоиться?

Диагностические мероприятия

Диагностикой анемии у детей раннего возраста занимаются разные специалисты. Наряду с педиатром, осмотр проводит неонатолог, гематолог, детский гинеколог и гастроэнтеролог, другие специалисты.

Диагностика ЖДА предусматривает такие мероприятия:

Диагностические мероприятия
  1. Осмотр. Врач оценивает бледность кожи и состояние слизистых. Определяет наличие внешних признаков – кругов под глазами, цианоз губ.
  2. Лабораторные исследования. Определяют степень ЖДА по анализу Hb (63) и ферритину сыворотки.
  3. Дополнительные исследования. Чтобы установить причины патологии, могут назначить пункцию костного мозга, колоноскопию, УЗМ брюшной полости и малого таза, рентген желудка, анализ на дисбактериоз и яйца гельминтов.

Анализ ЖДА ставится при таких показателях:

  • снижение гемоглобина до 110 г/л или более;
  • снижение сывороточного железа до 14,3 мкмоль/л и ниже;
  • повышение способности сыворотки связывать Fe до 78 мкмоль/л и выше.

Гемолитическая анемия – виды у детей и взрослых, симптомы и причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Что собой представляет гемолитическая анемия

В среднем гемолитическая анемия встречается у 1% населения

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Гемолитическая анемия может появиться после перенесенного заболевания или приема медикаментов

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

  • внутрисосудистый;
  • внесосудистый.

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

  • при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
  • при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Талассемия

Талассемия развивается вследствие не большой скорости синтеза гемоглобина. Несозревший гемоглобин не имеет стабильных характерных свойств и в молекулах эритроцитов оседает в виде телец. Эритроцит с данной патологией имеет форму мишеневидной молекулы.

Талассемия – это наследственная болезнь тяжелого течения. Данное заболевание относится к перечню неизлечимых полностью болезней. Талассемию невозможно излечить, а можно только облегчить состояние организма при ее течении.

Симптоматика талассемии

  • Кожные покровы белесого цвета,
  • Кожа, пересушенная, и происходит отшелушивания эпидермиса,
  • Кости черепа подвержены деформации,
  • Недоразвитость головного мозга,
  • Недоразвитость физического состояния ребенка,
  • Анемическое лицо разрез глаз узкий,
  • При рентгеновском изучении скелета отчетливо видно неправильное строение скелетных костей (деформация костной части человека),
  • Увеличенный объем селезенки,
  • Головокружение,
  • Увеличенная в размере печень,
  • Болезнь гемосидероз придает цвету кожи зеленоватый оттенок и блеклость.

Диагностическое изучение талассемии

Диагностика теласемии проводится путем лабораторного изучения состава крови.

Подтверждение диагноза теласемия, это когда в результатах анализов следующие показатели:

  • Присутствие ретикулоцитов до 30,0 %,
  • Индекс гемоглобина сниженный до 20,0 грамм на один литр крови,
  • Эритроциты низкие 1,0 т/л,
  • В составе крови появились эритроциты мишеневидной нетипичной формы,
  • Индекс лейкоцитов заниженный, также низкий показатель тромбоцитов.

Терапия телассемии не предусмотрена, так как данная форма анемии не лечится, а можно только при помощи медикаментозных средств в индивидуальном порядке облегчить течение болезни.