Истинная полицитемия — общие сведения, диагностика, терапия

…или: Эритремия, болезнь Вакеза

Симптомы истинной полицитемии у женщины

Все симптомы истинной полицитемии объединены в два синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Плеторический синдром (полнокровный – связанный с усилением кровенаполнения органов):
    • головные боли;
    • головокружение;
    • давящая, сжимающая боль за грудиной при физической нагрузке;
    • тяжесть в голове;
    • эритроцианоз (покраснение кожных покровов с синюшным оттенком);
    • « кроличьи глаза» (покраснение глаз, возникающее за счет расширения их сосудов);
    • тяжесть в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки;
    • кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (возникает за счет раздражения нервных окончаний кожи продуктами распада эритроцитов – красных клеток крови);
    • повышение артериального давления, незначительно понижающегося при помощи стандартного лечения, но снижаемого при помощи кровопускания (удаление из организма некоторого количества крови с лечебной целью);
    • эритромелалгия – острые жгучие боли в кончиках пальцев, уменьшающиеся после приема препаратов, разжижающих кровь. Может проявляться своеобразным отеком с покраснением нижней трети голени или стопы, сопровождающимся резкой болезненностью.
  • Миелопролиферативный синдром (связанный с повышенным образованием эритроцитов (красных клеток крови), тромбоцитов (кровяных пластинок) и лейкоцитов (белых клеток крови)):
    • боли в костях;
    • тяжесть в верхней части живота слева за счет увеличения селезенки;
    • тяжесть в верхней части живота справа за счет увеличения печени;
    • общая слабость;
    • утомляемость;
    • повышение температуры тела. 

Лечение истинной полицитемии

У больных ИП моложе 65 лет в развернутой фазе при отсутствии клинических проявлений рекомендуется проведение следующих лечебных мероприятий:гематокрита (Ht)Поэтому у больных вышеуказанной возрастной группы в развернутой стадии при наличии спленомегалии, тромботических и серьезных геморрагических осложнений, могущих привести к инвалидизации, рекомендуется дополнить вышеуказанную терапию применением HU или малых доз rINF по следующей методике:миелодиспластических синдромов (MДC)

острых миелоидных лейкозов (OMЛ)

Читайте также:  Пульмонолог: Простая гимнастика поможет восстановить легкие

Опубликовал Константин Моканов

Лечение полицитемии:

Полицитемию обычно лечат путем удаления излишка крови из вены (флеботомия). Эта процедура может уменьшить повышенное количество эритроцитов до нормального уровня. Удаляется, как правило, около половины до одной пинты (250-500 мл) крови. После того, как уровень гематокрита восстанавливается, выполняется кровопускание, на основе технического обслуживания.В процессе лечения часто используют:

  • миелосупрессивные препараты, такие как гидроксимочевина (пероральный препарат, уменьшающий количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов);
  • интерферон-альфа (стимулирует иммунную систему);
  • анагрелид (восстановитель тромбоцитов);
  • аспирин (уменьшает риск образования тромбов);
  • руксолитиниб (Ruxolitinib) может быть использован у пациентов с мутацией JAK2;
  • бусульфан (химиотерапевтическое лечение).
Лечение полицитемии:

Полицитемия может привести к развитию таких заболеваний, как:

Истинная полицитемия. Это редкое состояние костного мозга, при котором увеличено количество тромбоцитов (тромбоцитоз) и лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), зачастую вызванное мутацией гена JAK2.

  1. Болезнь сердца;
  2. Легочная гипертония;
  3. Ишемическая болезнь сердца и легочная гипертензия;
  4. Миелофиброз или острый лейкоз (редко).
Лечение полицитемии:

Полицитемия — хроническое заболевание, нуждающееся в непрерывном, постоянном лечении под наблюдением гематолога.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Лечение полицитемии:

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Лечение полицитемии:

Лечение

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

  • остановить процессы размножения мутировавших клеток;
  • нормализовать процессы свертывания крови;
  • привести показатели гемоглобина крови и гематокрита в норму;
  • устранить железодефицитное состояние;
  • предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
  • разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.
Читайте также:  Афобазол – инструкция по применению

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

Лечение

Средства для разжижения крови

Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Читайте также:  Болезнь (синдром) Рейно лечение народными средствами

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Профилактика и прогноз

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку долет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Полицитемия представляет собой патологический процесс, который сопровождается, в частности, увеличением концентрации красных кровяных телец в составе крови. Существует два вида болезни: первичная (истинная полицитемия) и вторичная.

Спровоцировать недуг может множество факторов. Каждый человек должен иметь представление о том, что это такое, как проявляется и лечится.