Легочная гипертензия у новорожденных: причины, симптомы, профилактика

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

Консервативная терапия
  1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
  2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
  3. Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

    Консервативная терапия

    Необходимость хирургического вмешательства

    К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

    Консервативная терапия
    1. Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.
Лечение стеноза легочной артерии

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Атрезия легочной артерии — физикально

Аскультация

Рентгенография

— выраженный цианоз — отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП — ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП — Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких (обеднение рисунка)
ТМС + стеноз легочной артерии Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка — физикально

Аскультация

— умеренный цианоз — отсутствие ЗСН — систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудины
Тетрада Фалло Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка — аускультация

Рентгенография

— длинный систолический шум; — мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА — вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины — сердце в виде сапожка — правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)
Синдром асплении — физикально

ОАК (микроскопия)

— срединно расположенная печень (при пальпации, на рентгенограмме) — верхняя QRS — ось — ЭКГ признаки ГПЖ или ГЛЖ — тельца Howell-Jolley (остатки ядер) или тельца Heinz (осажденный гемоглобин) в эритроцитах
Аномалия Эбштейна Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка — аускультация

Рентгенография

— нежный шум трикуспидальной регургитации — кардиомегалия с повышенной прозрачностью легких (+) — ЭКГ: гипертрофия ПП, WPW-синдром, АV-блокада 1-й степени — тригеминия или квадригеминия
Атрезия трикуспидального клапана Клинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка — физикально — ЭКГ — ренгтенография — выраженный цианоз — шум ДМЖП или ОАП — верхняя QRS — ось — сердце в виде сапожка
Острый респираторный дистресс-синдром (болезнью гиалиновых мембран). Острая дыхательная недостаточность, возникающей вследствие некардиогенного (не связанного с заболеваниями сердца) отека легких. Экстракардиальная этиология Экстракардиальная этиология: — Тяжелые инфекционные заболевания (пневмония , сепсис) -вдыхание ядовитых веществ (фосгена, аммиака) — аспирация (рвотных масс, крови, воды при утоплении) — травмы грудной клетки (например, ушибы, переломы ребер) — тромбоэмболия легочной артерии — массивные переливания крови — массивные ожоги — воздействие радиации — различные виды шока: (травматический, анафилактический, септический)
Дифференциальный диагноз

Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.

Симптом патология дыхательной системы патология ССС
цианоз умеренной степени выраженности возможен дифференцированный цианоз; тотальный выраженный цианоз.
кислородная проба при наличии цианоза артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм Pa02 не повышается выше 100 мм (и не повышается более чем на 10-30 мм от исходных значений)
улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% ухудшение состояния, нарастание цианоза — легочная дуктус-зависимая гемодинамика; снижение системного давления — дуктусзависимая системная гемодинамика.
одышка ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно Тахикардия

Медицинский туризм

Дифференциальный диагноз

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Дифференциальный диагноз

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Дифференциальный диагноз

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.
Диагностика

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Читайте также:  Классификация нестабильной стенокардии по Браунвальду