Синдром WPW. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: причины, лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Вольфом, Паркинсоном, и Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии[1].

Что такое синдром WPW?

Сердце каждого здорового человека имеет типичные пути, по которым проводятся электрические импульсы. Состоят они из своеобразных пучков, которые поочередно возбуждают клетки (так как имеют повышенную проводимость). Таким образом происходит сокращение сердечной мышцы. Кровь может оптимально перемещаться по малому и большому кругам кровообращения, ведь сначала сокращаются предсердия, а через 0,12 секунды — желудочки. За такой интервал следующие камеры сердца успевают наполниться кровью. Если обнаружен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, то в сердце человека есть врожденный дополнительный путь проведения (его называют пучком Кента). Таким образом, складывается ситуация, когда импульс достигает желудочка быстрее, чем это нужно. В результате возникает преэкзитация. Импульс может попасть и в петлю, что приведет к его постоянной циркуляции с избыточной скоростью. Так появляется тахикардия (учащенное сердцебиение). Желудочки не успевают наполниться кровью, и сердце работает вхолостую. Тахикардия по типу ре-энтри (повторный вход) может привести к очень негативным последствиям, в частности, к:

  • внезапной смерти;
  • ишемии сердца;
  • потере сознания;
  • низкому артериальному давлению.

Еще хуже ситуация обстоит, когда импульс сокращает предсердия хаотично. В таком случае может идти речь о фибрилляции.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием.

Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента.

И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.

Общая информация

Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.

По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.

Читайте также:  Различия между эхокардиографией и УЗ-диагностикой

Обратите внимание

Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.

WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком

Этиология

Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

Проявления заболевания

Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).

Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.

В клинической практике принято выделять формы заболевания:

  • латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
  • манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
  • интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
  • множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
  • WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.

В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.

WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ

Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:

  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • бледность;
  • беспокойство;
  • отказ от кормления;
  • иногда может присоединяться лихорадка.

Купирование пароксизма:

1. Препарат выбора — АТФ. Прерывает механизм re-entry в АВ-узле, замедляет АВ-проведение. Вводится в/в струйно, без разведения 1-3 мл 1 % раствора в течение 1-2 секунды Продолжительность действия препарата не превышает 2 минуты, поэтому при отсутствии эффекта введение можно повторить через 2-3 минуты в удвоенной дозе. 2 Кордарон (300 мг в/в струйно, затем 300 мг в/в капельно на 200 мл изотонического раствора). 3. Дигоксин, верапамил противопоказаны. 4. При нарушениях гемодинамики (снижении артериального давления) или появления ощущения нехватки воздуха (развитие острой левожелудочковой недостаточности) проводится электрическая кардиоверсия разрядом 50 Дж, затем — 100, 200, 360 Дж. Предупреждение приступов — внутрисердечная катетерная радиочастотная деструкция или блокаторы АВ-проведения, препараты класса III (кордарон, соталол).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – симптомы

Синдром ВПВ, симптомы которого у части пациентов впервые проявляются в детском возрасте (зачастую с 10 лет), может на какое-то время не давать о себе знать, а затем вновь периодически проявляться аритмическими приступами. Приступы в большинстве случаев возникают на фоне интенсивной физической нагрузки, сильного эмоционального потрясения или употребления алкогольсодержащих напитков. Иногда эпизоды клинических проявлений имеют спонтанный характер, и установить провоцирующий фактор не удается.

Читайте также:  Евстахиит – причины, симптомы, профилактика и лечение

Различают три стадии патологии по тяжести клинических проявлений:

  1. Легкая – сопровождается непродолжительными, самостоятельно исчезающими эпизодами тахикардии длительностью до 15-20 минут.
  2. Средняя – приступы продолжаются до трех часов, при этом самостоятельно не проходят и требуют применения медикаментов.
  3. Тяжелая – длительные аритмические приступы, продолжающиеся более трех часов и сопровождающиеся серьезными нарушениями ритма, которые не купируются обычными медикаментами.

Cиндром WPW симптомы во время приступов может иметь следующие:

  • сильное сердцебиение («сердце словно выпрыгивает»);
  • боли в области сердца (колющие, давящие, сжимающие);
  • ощущение недостатка воздуха;
  • головокружение;
  • слабость;
  • предобморочное состояние;
  • шум в ушах;
  • тошнота;
  • холодный пот;
  • бледность, посинение кожи;
  • обморок.

Синдром долгое время протекает бессимптомно. Появление его первых клинических признаков могут спровоцировать неблагоприятные факторы: всплеск эмоций, стресс, физическое перенапряжение, прием больших доз алкоголя. У больных возможно самопроизвольное появление приступа аритмии. Врачи чаще всего диагностируют весьма опасные формы наджелудочковой тахиаритмии, которые нередко приводят к инвалидности.

Симптомы пароксизма имеют неспецифический характер. Они практически бесполезны при диагностики недуга. К ним относятся:

  1. Нарушение регулярности и частоты сокращений сердца — ощущение, что сердце работает неправильно, пропускает удары и замирает, а затем его ритм резко учащается,
  2. Кардиалгия и дискомфортные ощущения за грудиной,
  3. Приступы удушья,
  4. Сильное дрожание в груди, от которого перехватывает дыхание, и возникает кашель,
  5. Головокружение,
  6. Резкая слабость,
  7. Предобморочное состояние,
  8. Диспноэ – изменение частоты и глубины дыхания,
  9. Снижение давления,
  10. Панические атаки.

Приступы аритмии имеют различную выраженность и длительность — от нескольких секунд до часа. Иногда они проходят самостоятельно. Больных с затяжными пароксизмами, не проходящими и сохраняющимися дольше часа, госпитализируют в кардиологический стационар для проведения неотложного лечения.

«Трепыхание сердца»

Следует различать понятия синдрома WPW и феномена WPW. Феномен WPW выявляется лишь на ЭКГ, при этом пациент не отмечает изменений в своем самочувствии. Если электрокардиографические изменения сопровождаются симптомами, в таком случае говорят о синдроме WPW. Основной жалобой пациента являются приступообразные, ритмичные сердцебиения и замирание сердца.

Кроме сердцебиения могут беспокоить боли в области сердца, чувство нехватки воздуха, головокружение. Пациенты могут испытывать предобморочное состояние либо падать в обмороки. По длительности приступы учащенного сердцебиения могут составлять от нескольких секунд до нескольких часов, проходить самостоятельно или после применения рефлекторных приемов.

Читайте также:  Отличие антикоагулянтов от антиагрегантов

Особенности диагностики

Как правило, диагностика синдрома преждевременного возбуждения определенных отделов сердца имеет место у пациентов, которые поступили в стационар с приступом тахикардии неясного генеза. При этом в первую очередь врач проводит объективное обследование человека и собирает анамнез заболевания с выделением основных синдромов и симптомов недуга. Особое внимание уделяется также семейному анамнезу с выяснением генетических факторов и предрасположенности к возникновению аномалии проводной системы сердца.

Диагноз подтверждается с помощью инструментальных методов исследования, среди которых:

  • электрокардиография, на которой определяются характерные для наличия в сердце дополнительных пучков Кента изменения (укорочения интервала PQ, слитие и деформация комплекса QRS, дельта-волна);
  • холтеровский суточный мониторинг электрокардиограммы, который позволяет диагностировать эпизодические пароксизмы тахикардии;
  • эхокардиография, позволяющая обнаружить органические изменения клапанов, перегородок сердца и тому подобное;
  • электрофизиологическое исследование, которое представляет собой специфическое зондирование полостей сердца путем введения тонкого зонда в бедренную вену, посредством его последующего прохождения по верхней полой вене;
  • чрезпищеводное электрофизиологическое исследование, позволяющее доказать наличие аномальных пучков Кента, провоцирующих появление спонтанных пароксизмов тахикардии.

Классификация

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией. С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.