Тромбоз печёночных вен (синдром бадда киари)

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Ихилов Клиник включает в себя осмотр пациента, сбор анамнеза и ряд лабораторно-инструментальных исследований. В большинстве случаев клиническая картина зависит от причины, вызвавшей заболевание, и от длительности развития закупорки печеночных вен. Синдром может развиваться постепенно или остро. Более чем у 90% наших пациентов с данной патологией наблюдался асцит и боль в правом подреберье. Очень частым симптомом Бадда-Киари является гепатоспленомегалия. Увеличенную печень и селезенку можно легко прощупать при осмотре пациента. В некоторых случаях при болезни Киара развивается желтуха и печеночная энцефалопатия. На поздних стадиях заболевание может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также острой печеночной недостаточностью.

После осмотра и составления анамнеза, врач выписывает направления на исследования. Все процедуры проводятся в отделении диагностики, оснащенном современным оборудованием.

При подозрении на синдром Бадда-Киари мы назначаем следующие исследования:

  • развернутый анализ крови, обязательно с коагулограммой и биохимическим исследованием;
  • сплено- и гепатоманометрия;
  • импульсное допплеровское УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография органов брюшной полости;
  • нижняя кавография и флебография печени.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.

Стоимость диагностики при болезни Киари (синдром Бадда-Киари) в нашей клинике составляет около 3778 дол.

После получения результатов всех исследований для каждого пациента составляется индивидуальная схема лечения.

Получить консультацию

Оставьте свой номер и мы рассчитаем

Длительность и стоимость лечения

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Лечение синдрома Бадда-Киари в больнице Ихилов

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение портальной гипертензии. При отсутствии признаков печеночной недостаточности проводится хирургическое лечение – накладывается портокавальный анастомоз. Вы некоторых случаях наши специалисты применяют перитонеовенозное шунтирование, чреспредсердную мембранотомию или протезирование стенозированных участков.

Наряду с оперативным лечением проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в печеночных клетках. Назначаются антиагреганты, кортикостероиды, диуретики, фибринолитические средства и др. по показаниям.

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет. Однако продолжительность жизни некоторых наших пациентов после операции составляла 10 лет и более.

Читайте также:  Здоровье и здоровый образ жизниШумы в сердце при беременности

Если у Вас возникли вопросы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

пройти обследование в ихилов

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа. Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Читайте также:  Как делают стентирование сосудов сердца видео

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

  1. Внезапное начало.
  2. Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
  3. Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
  4. Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
  5. Печень увеличивается в размерах.
  6. Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
  7. При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
  8. Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

  • Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.
  • Печень увеличена в размерах.
  • По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.
  • Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Причины

Приблизительно в 70% всех случаев синдрома Бадда-Киари, причина неизвестна. У 10% пациентов с синдромом Бадда-Киари есть истинная полицитемия.

Закупорка вен может быть вызвана и Pyrrolidizine растительным алкалоидом (куст чая), который используется в некоторых частях мира, как напиток.

Другими выявленными причинами могут быть:

  • воздействием радиации, мышьяка;
  • травмы;
  • заражение крови (сепсис);
  • злокачественная опухоль или некоторые препараты химиотерапии рака;
  • использование противозачаточных таблеток.

Синдром Бадда-Киари влияет на мужчин и женщин в равных количествах. В большинстве случаев, как правило, заболевают лица в возрасте от двадцати до сорока лет.

Диагностика

Диагностика включает классическую триаду симптомов: боли в животе, асцит, увеличение печени. У большинства больных синдром бадда киари проявляется именно так, но не у всех. При высоком индексе подозрений необходима развернутая диагностика.

Если печень имеет время для развития коллатералей (обходных протоков), пациенты болеют бессимптомно или с несколькими незначительными симптомами. Когда болезнь прогрессирует, начинается печеночная недостаточность, портальная гипертензия.

Условия, при которых уместно подозрение на синдром бадда киари и соответствующее лечение:

  • правосторонняя сердечная недостаточность;
  • метастазы печени;
  • алкоголизм;
  • гранулематозное заболевание печени;
  • цирроз печени новорожденных;
  • перитонит тощей кишки;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ асцитической жидкости при синдроме Бадда-Киари дает такую информацию — высокое содержание белка, лейкоцитоз (не относится к пациентам с острой формой). На наличие тромбоза указывает увеличение альбуминового градиента.

Другие исследования, дающие наглядную картину заболевания:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • венография.

МРТ имеет высокую чувствительность, она помогает отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, определяется наличие или отсутствие отека паренхимы.

Флебография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть обструкции. Она используется, когда проводится лечение — баллонная ангиопластика, тромболизис, стентирование, внутрипеченочное шунтирование.

Биопсия печени показывает венозный застой и центродолевую атрофию клеток печени, возможно, наличие тромбов в печеночной вене. Чрескожная биопсия печени оказывает прогностическую помощь, особенно, когда планируется трансплантация печени. Она помогает установить наличие и степень фиброза. При молниеносной печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента. При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного. Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

При поздней диагностике изменений, что возникли из-за тромбоза вен, возрастает вероятность развития таких осложнений:

  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • гепато-ренальный синдром;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • асцит;
  • энцефалопатия;
  • кровотечения из расширенной вены (и-за варикоза);
  • поросистемная коллатералия;
  • мезентериальный тромбоз;
  • некроз печени;
  • распространенный фиброз;
  • бактериальный перитонит.

Гепатоцеллюлярная карцинома возникает довольно редко. Ее обычно диагностируют при мембранозном заращении нижней полой вены (до половины случаев). Портальная гипертензия проявляется через варикоз вен в пищеводе, желудке, накопление жидкости в животе и асцит, увеличенной селезенкой и т. д. Когда развивается печеночная недостаточность, развиваются проблемы в работе нервной системы. При энцефалопатии возникают проблемы со сном, начинается депрессия, больной раздражен. Это крайне опасное осложнение.