Врожденные пороки сердца: аномалия Эбштейна

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Диагностика

Клинические признакиВ тяжелых случаях у новорожденных отмечается СН, часто с выраженным цианозом. При объективном осмотре отмечаются:

  • цианоз с тахикардией и тахипноэ;
  • гиперактивность прекардиальной области;
  • I и II тоны сердца обычно нормальные, но часто выслушиваются III и IV;
  • пансистолический шум с эпицентром по нижнему левому краю грудины вследствие трикуспидальной регургитации;
  • может выслушиваться шум изгнания из-за обструкции выхода из ПЖ. 

В более легких случаях в детском возрасте могут отмечаться лишь напряженная одышка разной степени, утомляемость и цианоз. В таких случаях физикальными признаками являются расщепление I и II тонов с яркими III и IV тонами (т.е. данные аускультации характеризуются ритмичностью). Часто отмечается пансистолический шум по левому нижнему краю грудины. Рентгенография грудной клеткиОбычно отмечается:

  • у новорожденных почти всегда выявляется кардиомегалия, которая может быть массивной;
  • легочная гипоплазия и олигемия;
  • в легких случаях единственным признаком может быть легкая или умеренная кардиомегалия. 

Наиболее часто отмечаются низкий вольтаж комплекса QRS, признаки БПНПГ и удлиненный интервалом P-R. Увеличение ПП проявляется высоким зубцом Т. Наджелудочковая аритмия может возникать и в неонатальный период, но чаще появляется в более позднем возрасте. Могут встречаться признаки вентрикулярного предвозбуждения. ЭхоКГЭтот метод четко выявляет аномалию, однако существуют специфические черты, на которые следует обратить особое внимание:

  • точная оценка створок трикуспидального клапана, их прикрепления и степени регургитации;
  • целостность межпредсердной перегородки;
  • целостность МЖП;
  • оценка размера ПЖ;
  • проходимость и размер выходного отдела ПЖ и ветвей ЛА;
  • проходимость артериального протока;
  • исключение аномалий левой половины сердца. 

Катетеризация сердца и ангиографияПоказаний к проведению диагностической катетеризации сердца у пациентов с аномалией Эбштейна нет. 

Симптомы аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна опасна тем, что не имеет характерной клинической картины, поэтому врачу бывает сложно исключить другие заболевания со схожей симптоматикой. На степень выраженности симптомов оказывают влияние несколько факторов:

  • уровень деформации и смещения трехстворчатого клапана;
  • тяжесть изменений гемодинамики;
  • выраженность венозно-артериального шунтирования.

Симптоматика патологии у детей и взрослых может включать:

Симптомы аномалии Эбштейна
  • болевые ощущения различной интенсивности выраженности в области грудной клетки;
  • чувство собственного сердцебиения;
  • покалывание в области сердца;
  • одышку и аритмию;
  • быструю утомляемость;
  • ухудшение самочувствия при физических нагрузках;
  • понижение показателей кровяного тонуса;
  • пульсирование и набухание шейных вен;
  • отечность нижних конечностей;
  • изменение внешнего вида пальцев рук — симптом «барабанных палочек»;
  • деформацию ногтевых пластин как на нижних, так и на верхних конечностях;
  • периодические сильные головокружения;
  • приступы потери сознания;
  • синюшный оттенок кожных покровов;
  • формирование сердечного горба с левой стороны грудины;
  • увеличение размеров печени.
Читайте также:  Атеросклероз: этиология, стадии развития и виды

Детки с аномалией Эбштейна отстают в росте и развитии по сравнению со сверстниками.

Лечение аномалии Эбштейна

Чтобы вылечить врожденный порок сердца, требуется применение хирургического метода. Чтобы устранить атриализированный участок правого желудочка, лишняя часть предсердия иссекается. С помощью наложения специальных хирургических швов хирурги корректируют локализацию трискупидального клапана, приподнимая его. Операция при аномалии Эбштейна у детей должна быть проведена в раннем возрасте, желательно до подросткового периода.

В случае, если добиться полноценного функционирования структур сердца без помощи дополнительных мер невозможно, пациенту ставят протез. Он может быть биологического (клапан свиньи) или механического происхождения.

Современным методом хирургического вмешательства является конусная реконструкция при аномалии Эбштейна у плода.

Лечение аномалии Эбштейна

Также существует консервативная тактика для уменьшения симптоматики. Её применяют в случае мало выраженных деформаций клапана и в качестве передоперационной подготовки. Она основана на назначении таких препаратов:

  • антиаритмические медикаменты;
  • кардиогликозиды;
  • диуретики;
  • блокаторы АПФ;
  • антагонисты кальция.

Симптоматика отклонения

Симптоматика зависит от степени течения. Врачи выделяют три стадии:

  1. Невыраженная. Встречается крайне редко.
  2. Выражены гемодинамические отклонения.
  3. Стадия стойкой декомпенсации.

Обычно симптомы врожденной патологии заметны на первом году жизни малыша

Возникшая внутриутробно аномалия Эбштейна у детей может стать причиной внезапной смерти плода. В редких случаях у новорожденных патология протекает бессимптомно. Малыш развивается согласно своему возрасту и не отличается от своих сверстников. Но случается такое крайне редко.

Симптоматика отклонения

Как правило, патология проявляется у ребенка в первый год после рождения. К клиническим признакам относят:

  • изменение окраса кожного покрова (присутствует посинение);
  • плохую переносимость любых физических нагрузок;
  • болевой синдром в области сердца;
  • периодически усиленное сердцебиение.

У большинства больных наблюдается наджелудочковая тахикардия. При первичном осмотре больного доктор может заметить изменение фаланг пальцев и ногтей.

При наличии патологии у пациента высок риск раннего развития правожелудочковой недостаточности.

Патология быстро развивается, приводя в конечном итоге к летальному исходу

К признакам осложнения относят:

  • затруднение при дыхании;
  • увеличение размеров печени;
  • явное набухание и пульсирование вен, расположенных на шее.
Симптоматика отклонения

Протекает аномалия стремительно. Болезнь постоянно прогрессирует. Во взрослом периоде пациенты с отклонением умирают из-за сердечной недостаточности и нарушений ритма.

При осмотре у пациентов с аномалией нередко диагностируют так называемый сердечный горб. Располагается он в левой части грудины. Возникает на фоне сильного увеличения правого предсердия.

Симптоматическое терапия

      • ДН(кислородотерапия, при ДН II – III ИВЛ);

      • токсикоз

  • нейровегетативная блокада – пипольфен, дроперидол, новокаин

  • восстановление микроциркуляции – поляризующая смесь, папаверин, но-шпа, курантил, трентал, никотиновая кислота

  • противосудорожные препараты,

  • купирование гипертермии.

      • НК(у детей с ВПС «бледного» типа – сердечные гликозиды)

      • ДВС(гепарин, свежезамороженная плазма, курантил, трентал, гордокс)

      • синпневмонический плеврит(повторная пункция при нарастании выпота, антибиотикотерапия)

      • метапневмонический плеврит(ортофен)

      • абсцесс, пиопневмоторакс(хирургическое дренирование полостей; пассивная или активная аспирация)

      • ателектаз(бронхоскопия)

Читайте также:  Восстановление после инсульта: народные средства

амброксол – внутрь 1-2 года 15 мг  2 раза

(лазолван) 2- 5 лет 15 мг  3 раза

6-12 лет 30 мг  2-3 раза

ингаляции 1- 2 мл  2 –3 раза в сутки

ацетилцистеин (АЦЦ) – внутрь 20 мг/кг/сут

ингаляционно — 2 –4 мл  3 раза/сут

органный электрофорез, ДМВ, СМТ

Синдром крупа. Чаще во время эпидемии гриппа, во внеэпидемический период – при парагриппе

Чаще при РС-инфекции у детей первых месяцев жизни

Абдоминальный синдром – вирусная диарея (энтерит)

Чаще при респираторно-кишечных, энтеровирусных, аденовирусной и коронавирусных инфекциях у детей младшего возраста

  • Поражение сердца

  • Острая почечная недостаточность. Чаще младший возраст

Особенности эпидемиологии

  • Закрытые детские коллективы с низким уровнем здоровья – «парники» для формирования вирулентных штаммов возбудителя – старт эпидемии;

  • Источник инфекции — больной ребенок или с остаточными явлениями в ДДУ, школе

  • Срок изоляции не менее 6 дней

  • Допуск в ДДУ и школу не менее, чем через 10 дней без остаточных явлений

  • Трансплацентарный путь передачи – в/у инфицирование

  • Внутрибольничное инфицирование

Лабораторная диагностика

Экспресс- методы (через 2-3 часа)

  • Иммунофлюоресцентный (ИФ)

  • Реакция непрямой гемадсорбции (РНГ)

  • Реакция обратной непрямой гемагглютинации

Вирусологическая диагностика (на развивающихся куриных эмбрионах, в культуре ткани, на лабораторных животных, идентификация вирусов)

  • РТГА, РСК – антитела в парных сыворотках крови

  • РНГА – концентрация антител в сыворотке и смывах со слизистой оболочки

Правила лечения ОРВИ

  • При неосложненных формах антибактериальная терапия противопоказана

  • При легких формах противовирусные препараты не назначаются

  • При среднетяжелых формах этиотропная противовирусная терапия обязательна

  • При тяжелых формах препараты выбора – иммуноглобулины

  • Возможно сочетание препаратов с различным механизмом действия и путями введения Предпочтительна респираторная ингаляционная терапия

Препараты интерферона

Природные

  • ЧЛИ сухой (1 000 МЕ ИФ а) – аппликации с экспозицией

  • Лейкинферон (10 000 МЕ ИФ а и интерлейкины) — в/м и ингаляционно

Синтетические

  • Реаферон (ампулы 10 000 МЕ/мл ИФ а-2а) в/м

  • Виферон-1 (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФа-2b с витаминами С и Е) детям до 7 лет по 1 свече 2 раза в день

  • Виферон-2 (суппозитории 500 тыс. МЕ ИФ а-2b с витаминами С и Е) детям старше 7 лет по 1 свече 2 раза в день

  • Кипферон (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФ а-2b с витаминами С, Е и комплексный ИГ)

  • Гриппферон (флакон по 10 мл; в 1 мл 10 тыс. МЕ ИФ а-2b) –интраназально

Читайте также:  Стеноз

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов. При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста. Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%.

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что болезнь является врождённой, то и профилактические меры относятся к периоду беременности:

  • вовремя стать на учёт и выполнять все советы специалиста,
  • не курить,
  • если необходимо употреблять лекарственные средства – выполнять это под строгим наблюдением врача;
  • если есть заболевания, которые способны разрушать ткани – пролечится перед беременностью;
  • избегать контакта с вредными химическими веществами,
  • не принимать средства с содержанием лития,
  • если будущая мама имеет порок сердца, следует особо тщательно наблюдать за плодом.

Диагностика заболевания

В некоторых случаях заболевание определяется еще во время беременности или сразу после рождения в роддоме. Существует несколько характерных признаков, по которым врач может заподозрить, что у ребенка аномалия Эбштейна. Диагностика включает в себя аускультацию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ. Все эти методы в комплексе позволяют точно установить диагноз.

При аускультации врач может услышать характерный ритм, он может быть трех- или четырехкратным. Он заглушает высокочастотный тихий трикуспидальной недостаточности. Помимо этого, выраженным является расщепление второго тона, оно не меняется при дыхании. На верхушке левого края грудины должен быть слышен мезодиастолический скрипучий тихий шум.

На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.

Диагностика заболевания

Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки

На ЭхоКГ можно увидеть широкое отверстие трехстворчатого клапана. Перегородочная створка смещена в сторону верхушки.