Аутоиммунные и дегенеративные заболевания нервной системы

Нервная система состоит из чрезвычайно множества разветвленных уникальных подсистем. Именно по этой причине заболевания нервной системы настолько широки, а также имеют такое разнообразное количество патологий с различной этиологией и симптоматикой. Зачастую нарушения работы нервной системы невозвратно влияют на деятельность остальных внутренних систем и органов.

Новые статьи

  • Что включают в себя природные ресурсы Италии?
  • Толковый переводоведческий словарь Что такое стенография, что означает и как правильно пишется
  • Азербайджан — краткая информация
  • Список городов мира по численности населения 10 крупнейших городов мира численности населения
  • Северный ледовитый океан
  • Законодательная власть принадлежит парламенту а исполнительная правительству
  • Увлажнение, коэффициенты увлажнения
  • Круговорот биологический
  • Срок уплаты ндфл с аванса
  • Когда звонить девушке после первого свидания

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия
  • заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
  • заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
  • некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
  • нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
  • атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.
Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия
  • злоупотребление алкоголем, наркомания;
  • токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
  • менингококковая инфекция;
  • вирусные энцефалиты;
  • дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Симптоматика заболеваний нервной системы

Симптомы заболевания могут проявляться по-разному, но зачастую в виде двигательных расстройств. У больного могут развиваться парезы (снижается мышечная сила) или паралич, неспособность двигаться быстро, непроизвольные быстрые движения (хорея), тремора. Очень часто могут появиться патологические позы (дистония). Наблюдаются нарушения речи и координации, вздрагивания, тики, непроизвольные сокращения неоторых групп мышц. Также может нарушаться тактильная чувствительность.

Иные важные симптомы заболеваний нервной системы, это боль в шее и спине, ногах и руках, мигрень (головные боли). Очень часто патологические изменения могут затронуть другие типы чувствительности: зрения, вкуса, обоняния.

Заболевания могут проявиться и эпилептическими припадками, нарушениями сознания и сна, психики, поведения, умственной деятельности.

Как диагностировать болезни нервной системы?

Для диагностирования заболеваний необходимо провести неврологический осмотр пациента. Во время осмотра проводится анализируется его рефлексы, чувствительность, интеллект, сознание, ориентация во времени и пространстве. Иногда заболевания выявляются на основе клинических показателей, но, как правило, для постановки правильного диагноза необходимо проводить дополнительные исследования. Для этого проводят компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет обнаружить кровоизлияния, новообразования и другие очаги заболевания. Магнитно-резонансная томография даёт более четкую картину, а ультразвуковое исследование и ангиография позволяют выявить сосудистые нарушения.

Читайте также:  Все о мигрени: причины, симптомы, способы лечения, профилактика

Для диагностики заболеваний также применяют электроэнцефалографию или рентгенографию, и люмбальную пункцию. Также необходимо выделить такие методы как анализ крови и биопсию.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Опытный невролог нашей клиники проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр. Диагностика заболеваний ЦНС обязательно включает в себя оценку сознания пациента, его рефлексов, интеллекта и т.д.

Некоторые заболевания легко выявить по их симптоматическим проявлениям, но, как правило, постановка точного диагноза возможна только по результатам дополнительных исследований. В нашей практике мы используем самое современное диагностическое оборудование, позволяющее проводить такие высокоточные исследования, как:

  • магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
  • ангиография;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография;
  • электромиография;
  • люмбальная пункция и т.д.

Лечение каждого нарушения центральной нервной системы требует строго индивидуального и внимательного подхода. Терапию подбирает врач, но следует понимать, что некоторые нарушения не являются обратимыми, поэтому лечение может быть сугубо поддерживающим и симптоматическим.

Основной метод лечения заболеваний ЦНС — медикаментозный, но также хороший эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж . Хирургическое лечение может быть показано при выявлении кист, опухолевых новообразований. Как правило, все операции выполняются с использованием современной микрохирургической техники.

Метод МРТ в диагностике нейродегенеративных заболеваний ЦНС

Нейродегенеративные заболевания – условно выделяемая, разнородная группа относительно медленно развивающихся болезней с преимущественным поражением серого вещества центральной нервной системы, и в большинстве случаев, характеризующихся образованием аномальных клеточных и/или внеклеточных включений (депозитов) с последующей гибелью нейронов по механизму апоптоза.

К сожалению, для большинства нейродегенеративных болезней отсутствуют радикальные методы лечения, которые позволили бы полностью остановить патологический процесс и тем более обеспечить полное восстановление. Поэтому ранняя диагностика заболевания и своевременно начатое лечение играет важнейшую роль в возможности повлиять на ход заболевания и улучшить качество жизни больного.

Среди большинства существующих в настоящее время методов исследования только МРТ способна помочь  клиницисту поставить правильный диагноз.

В числе нейродегенеративных заболеваний наиболее часто в клинической практике встречаются болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Учитывая этот факт, для достоверной диагностики и дифференциальной диагностики данных патологических процессов в МРТ разработаны дополнительные программы, позволяющие прицельно оценить зону интереса.

Синдром Паркинсонизма

Паркинсонизм представляет собой медленно прогрессирующий неврологический синдром, для которого характерны тремор покоя, мышечная ригидность и гипокинезия.

Причиной синдрома паркинсонизма могут быть церебральный атеросклероз, черепномозговые травмы, эпидемический энцефалит, токсические и метаболические нарушения, применение ряда лекарственных препаратов, опухоли (вторичный паркинсонизм).

Метод МРТ в диагностике нейродегенеративных заболеваний ЦНС

Кроме того выделяют истинный (первичный) паркинсонизм, как следствие болезни Паркинсона. 

Патогенетически при данном заболевании происходит дегенерация и гибель дофаминэргических пигментированных (меланинсодержащих) нейронов, глиоз этих ядерных групп, атрофия прилежащих частей покрышки среднего мозга, вторичная дегенерация дофаминэргических и норадреналинэргических путей. В черной субстанции определяется депонирование ионов железа в высоких концентрациях.

Именно поэтому в наших МРТ центрах для возможности точного дифференцирования  истинной болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма, вызванного другими причинами,  используются специальные программы, позволяющие прицельно изучить зону патологического процесса и оценить состояние ядер среднего мозга.

Читайте также:  Зрительный нерв: анатомия, заболевания и их лечение

Норма (в норме определяется пониженный МРС от ретикулярной части черной субстанции (длинная тонкая стрелка) и красного ядра (толстая стрелка), слабогиперинтенсивный сигнал от компактной части ретикулярной формации, разделяющий их (тонкая короткая стрелка).

У большинства обследуемых пациентов с болезнью Паркинсона отмечается исчезновение нормального пониженного МР-сигнала от ретикулярной части черной субстанции и красных ядер.

Гибель меланинсодержащих нейронов ретикулярной части черной субстанции,  повышение МРС и сглаживание границ между указанными в примере нормы 3 образованиями.

У части пациентов отмечается слияние в норме гипоинтенсивных зон в одну за счет депонирования железа в компактной и ретикулярной частях черной субстанции и красных ядрах в режиме Т2-ВИ, сопровождающееся слабым повышением МРС в Т1. 

Накопление железа в среднем мозге с понижением сигнала от всех указанных образований со слиянием в одну зону гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2-ВИ.

Заболевания ЦНС: общие симптомы

Болезни центральной нервной системы имеют широкий спектр симптоматических проявлений. К ним относятся:

  • двигательные расстройства (парезы, параличи, акинезия или хорея, нарушение координации движений, тремор и т.д.);
  • нарушения тактильной чувствительности;
  • нарушения обоняния, слуха, зрения и других типов чувствительности;
  • истерические и эпилептическеи припадки;
  • нарушения сна;
  • нарушения сознания (обморочные состояния, кома);
  • нарушения умственной и эмоциональной сферы.

Наследственные заболевания нервной системы

Большинство заболеваний наследственной природы имеют какие-либо клинические симптомы, характерные для поражения нервной системы. Поэтому классификация наследственных нервных заболеваний очень разнообразна и широка. Их можно подразделить на пять условных групп.

К первой группе наследственных нервных болезней относят дегенеративные поражения центральной нервной системы. Они проявляются, когда после периода нормальной работы ЦНС начинается постепенное разрушение и гибель нейронов какого-либо отдела нервной системы. Ко второй группе относят различные формы эпилепсии.

Нервно-мышечные болезни представляют собой третью группу, а четвертой группой являются моногенные опухоли центральной нервной системы. К пятой группе относят болезни, характеризующиеся нарушением развития нейронов и их миграции. Все эти патологии имеют разные типы наследования.

Рассмотрим распространенные наследственные заболевания нервной системы более детально.

Дегенеративные поражения нервной системы

К распространенным дегенеративным заболеваниям нервной системы относят болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона, хорею Гентингтона и лобарную атрофию Пика.

Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте и проявляется прогрессирующим снижением общей двигательной активности, дрожанием конечностей (тремором), замедлением движений, изменением позы (ригидностью). Возможно развитие депрессии и различных нарушений интеллекта.

Болезнь Альцгеймера характерна для людей старше 65 лет. Ранним симптомом её является расстройство памяти, нарушение способности к запоминанию.

При развитии болезни сознание человека становится спутанным, а сам он может проявлять раздражительность и агрессию; настроение колеблется, способность говорить и воспринимать речь нарушается (афазия).

Затухание сознания ведет к потере функций организма и смерти. Обычно больные живут в среднем 7 лет после установления диагноза.

Боковой амиотрофический склероз является прогрессирующей неизлечимой болезнью ЦНС, этиология которой остается неизвестной.

Верхние и нижние двигательные нейроны, находящиеся в моторной коре головного мозга и передних рогах спинного мозга, подвергаются дегенеративному поражению, вследствие чего наступает параличи атрофия мышц.

Таким образом, больной умирает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

Хорею Гентингтона считают одним из тяжелейших прогрессирующих дегенеративных заболеваний головного мозга. Она является формой гиперкинеза и характеризуется психическими расстройствами и непроизвольными быстрыми движениями. Заболевание достаточно редкое (10:100 000), поражает людей всех возрастов, но появление первых симптомов обычно приходится на 30–50 лет.

Болезнь Пика встречается редко, но прогрессирует очень быстро. Это заболевание ЦНС преимущественно возникает в 50–60 лет и проявляется атрофией коры головного мозга.

Симптомами патологии являются слабоумие, нарушение способности логически мыслить, распад речи и проч.

Клинические проявления болезни Пика схожи с болезнью Альцгеймера, но полный распад личности наступает значительно быстрее.

Эпилепсия

Эпилепсияявляется хроническим заболеванием нервной системы и психики, проявляющимся как в детском, так и во взрослом возрасте. Эпилепсия имеет огромное количество форм, среди которых:

  • фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии;
  • генерализованные эпилепсии;
  • эпилепсии с признаками фокальных и генерализованных форм.;
  • специальные синдромы.

Главным признаком эпилепсии является эпилептический приступ. Эпилептический припадок может протекать как с нарушением сознания, так и без него. Также приступы могут быть судорожными или несудорожными, случайными, циклическими, вызванными определенными сенсорными факторами или же постоянными (эпилептический статус).

Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни протекают с нарушением работы произвольной мускулатуры. Больной человек теряет двигательный контроль вследствие поражения нервов, нейронов спинного мозга или непосредственно мышц.

Симптомами этих заболеваний являются слабость и атрофия мышц, судороги и спазмы, неприятные ощущения в мышцах, покалывание или онемение.

Особо опасные заболевания могут влиять на дыхательные и глотательные функции.

Например, наследственные мышечные дистрофии появляются, чаще всего, у младенцев. Постепенная мышечная слабость ведет к атрофии мышц. К таким заболеваниям относят мышечную дистрофию Беккера, врожденную мышечную дистрофию, дистрофию Дюшенна, миодистрофию Эмери-Дрейфуса и проч.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция — стойкое ослабление мнестико-интеллектуальных функций, вызванное деструктивным поражением головного мозга в результате нарушения его гемодинамики, приводящее к значительной дезадаптации. Сосудистый характер (атеросклеротическая, включая мультинфарктную) деменции встречается у 10-15% лиц, страдающих деменцией в пожилом возрасте, чаще у мужчин.

1. Этиология: сосудистые заболевания

2. Патогенез

— склероз и инфаркт мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани..

3. Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993)

— Мультиинфарктная деменция.

— Деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических зонах) – чаще малые инфаркты, локализующиеся в функционально значимых зонах:

1) задние лобные и теменные поражения,

2) таламическая деменция [Кадыков А.С., Калашникова Л.А. и др.],

3) билатеральные фронтальные поражения.

— Заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа).

— Гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая).

— Геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом).

— Другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы).

4. Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» (NINCDS-AIREN)

— Наличие деменции

— Наличие клинических, анамнестических или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или субклинических эпизодов локальной церебральной ишемии

— Наличие временной или причинно-следственной связи между поражением головного мозга сосудистой этиологии и когнитивными нарушениями:

1) развитие деменции в первые 3 мес после подтвержденного инсульта;

2) внезапное (острое) начало когнитивных нарушений;

3) флюктуирующее, ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.