Болезнь Гентингтона — симптомы и коррекция психических нарушений

Болезнью Гентингтона (или хореей Гантингтона) называют генетическую патологию нервной системы, для которой характерно длительное течение с последующим прогрессирующими психическими расстройствами и гиперкинезом (непроизвольными движениями мышц). Заболевание получило своё название по имени американского врача, впервые описавшего этот недуг в XIX веке.

В основе хореи Гентингтона (другие названия – хорея Хантингтона, болезнь Гентингтона) лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела.

хорея, болезнь Гентингтона

Хорея Гентингтона (Болезнь Гентингтона)

Болезнь Гентингтона, она же хорея Гентингтона (хорея Хантингтона), – наследственное прогрессирующее неврологическое заболевание, имеющее летальный исход, в основе которого лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела. Дебют заболевания приходится на возраст старше 30 лет.

Вначале клиника заболевания представляет собой сокращения отдельных групп мышц, непроизвольные мимические и жестикулярные движения, незначительные когнитивные и психические расстройства. Далее, при прогрессировании симптоматики, гиперкинез становится более выраженным, больные не могут контролировать движения, нарушается произношение речи. При этом снижение умственной деятельности достигает статуса глубокой деменции.

В материале использованы фотографии, принадлежащие

Первые признаки проявления заболевания

Как правило, заболевания начинает проявляться в возрасте 40-50 лет, в редких случаях болезнь может наступить и в детском возрасте. У детей, унаследовавших аномальный ген от отца, наблюдается тенденция к наследованию гена с большей степенью распространенности, то есть к развитию выраженных клинических проявлений в более раннем возрасте, чем у прогрессирования болезни Гентингтона необратим и обычно заканчивается летальным исходом через 15-20 лет от начала заболевания. На поздних стадиях у пациентов развивается выраженная деменция с утратой способности разговаривать, принимать пищу или совершать целенаправленные движения.

Первые признаки проявления заболевания

Клинические проявления

Манифестация заболевания в типичных случаях происходит в возрасте 35-45 лет. На начальной стадии у пациентов наблюдаются когнитивные нарушения: расстройства памяти, внимания, мышления. Отличительный признак болезни — нарушение произвольных движений и координации, которое протекает по типу гипотонически-гиперкинетического синдрома. Клиницисты выделяют ювенильную форму нейродегенеративного заболевания, которая проявляется в возрасте до 20 лет, и характеризуется акинетико-ригидным синдромом, судорогами.

Клинические проявления

Характерными симптомами хореи Гентингтона являются:

  • размашистые непроизвольные движения конечностями;
  • выраженный нистагм;
  • затруднения при выполнении привычных действий;
  • нарушения произношения звуков.
Клинические проявления

По мере прогрессирования болезни возникают расстройства речи, стремительное снижение интеллекта вплоть до деменции. Зачастую у больных наблюдаются изменения работы эндокринных желез.

Читайте также:  Кататоническая шизофрения: ступор и возбуждение

Осложнения и профилактика хореи Гентингтона

Прогрессирующие нарушения ЦНС, мышечной системы приводят к нежелательным последствиям — это:

  • воспаление легких;
  • сердечная недостаточность;
  • присоединение вторичной патогенной микрофлоры;
  • психоэмоциональное истощение.

Зачастую летальный исход больных спровоцирован осложнениями хореи Хантингтона. Поэтому прогноз недуга неблагоприятный. После постановки диагноза люди живут десять-пятнадцать лет и умирают в возрасте 45-55 лет.

Так как со временем больной не может обслуживать себя сам и за ним нужен уход, по решению специальной комиссии, человеку приписывается группа по инвалидности.

Специфических мер профилактики патологии нет. Парам, которые планируют будущую беременность, назначают детальное генетическое обследование для предупреждения хореи Гентингтона у детей. При обнаружении дефектов в генетическом коде им настоятельно не рекомендуется заводить ребенка.

Прогноз

Прогноз болезни неблагоприятный. Случаев излечения от данного заболевания не зафиксировано. Большое значение имеет правильный уход за пациентом, и соблюдение им всех предписаний врача.

Статистические данные медицины показывают, что с момента появления первых признаков хореи Гентингтона продолжительность жизни пациентов составляет 15-20 лет.

Причинами летального исхода является не сама болезнь, а развивающиеся в результате её влияния осложнения в виде травм, пневмонии, сердечно-сосудистых патологий. Распространённой причиной смерти больных является также суицид.

Каковы прогнозы при болезни Гентингтона

Что до перспектив развития болезни, то при хорее Гентингтона они, увы, весьма неутешительны: максимальный срок жизни больного даже с учётом того, что проводилось своевременное и правильное лечение, составляет примерно 15–20 лет.

По истечении этого срока человек становится абсолютно беспомощным. Его личность полностью и безвозвратно разрушается. Часто вскоре после этого наступает летальный исход, причём наиболее частая причина тому – самоубийство.

Читайте также:  Почему ребенок моргает часто глазами как лечить

Связано это с различными причинами: порой больной понимает, что его ожидает в будущем, и не хочет стать обузой для окружающих, а порой из-за болезни человек попросту не осознаёт, что определёнными действиями может нанести себе вред.

В заключение стоит отметить, что хоть хорея Гентингтона – заболевание серьёзное, и симптомы его весьма тяжелы, не стоит опускать руки, если исследования подтвердили его наличие. Лечение, предписанное специализирующимися на этом заболевании врачами, может продлить срок полноценной жизни в весьма значительной мере. А это уже немало.

Если Вы считаете, что у вас Хорея Гентингтона и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.

Каковы прогнозы при болезни Гентингтона

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Что до перспектив развития болезни, то при хорее Гентингтона они, увы, весьма неутешительны: максимальный срок жизни больного даже с учётом того, что проводилось своевременное и правильное лечение, составляет примерно 15–20 лет.

По истечении этого срока человек становится абсолютно беспомощным. Его личность полностью и безвозвратно разрушается. Часто вскоре после этого наступает летальный исход, причём наиболее частая причина тому – самоубийство.

Связано это с различными причинами: порой больной понимает, что его ожидает в будущем, и не хочет стать обузой для окружающих, а порой из-за болезни человек попросту не осознаёт, что определёнными действиями может нанести себе вред.

В заключение стоит отметить, что хоть хорея Гентингтона – заболевание серьёзное, и симптомы его весьма тяжелы, не стоит опускать руки, если исследования подтвердили его наличие. Лечение, предписанное специализирующимися на этом заболевании врачами, может продлить срок полноценной жизни в весьма значительной мере. А это уже немало.