Беспигментная дистрофия сетчатки (точечно-беловатая)

Такое расстройство, как отслоение сетчатки, встречается довольно часто. Происходит оно в процессе отсоединения нервной ткани от сосудов и оболочки.

Строение

Пигментный эпителий сетчатки образован одним слоем гексагональных эпителиальных клеток, которые имеют большое количество меланосом, содержащих пигмент меланин. Базальной мембраной для пигментного эпителия служит самый внутренний слой мембраны Бруха. В центре, вблизи желтого пятна эпителиоциты выше, на периферии сетчатки становятся несколько шире и ниже. Ядра в пигментоцитов ромищени ближе к базального «светлого» полюса, на апикальном полюсе присутствует большое количество микроворсинок (ресничек) и меланосом, которые будто укутывают внешний сегмент фоторецепторных клеток. Различают длинные и короткие микроворсинки. Короткие микроворсинки соединяются с концами наружных сегментов фоторецепторов, а длинные — расположены между внешними сегментами.

Мышца-расширитель зрачка происходит с пигментного эпителия сетчатки и его гладкомышечные клетки являются пигментированными.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Цвет очагов на глазном дне при различных заболеваниях

  • Кровоизлияние
  • Гемангиома
  • Телеангиэктазия
  • Друзы сетчатки
  • Твердые экссудаты
  • Хориоретинальные рубцы
  • Наследственные дегенеративные заболевания глаз
  • Ватообразные экссудаты
  • Миелиновые волокна зрительного нерва
  • Колобома
  • Фиброз сетчатки
  • Глиоз сетчатки
  • Астроцитома
  • Ретинобластома
  • Ретинит
  • Хориоретинит
Читайте также:  Клиника, диагностика, классификация и лечение опухолей спинного мозга

1. Отек сетчатки:

  • Окклюзия артерий сетчатки
  • Повышенная проницаемость сосудов

2. Отслойка нервного слоя сетчатки от пигментного эпителия.

3. Отслойка сетчатки:

  • Тракционная
  • Регматогенная
  • Экссудативная

Коричневый и черный:

1. Перемещение пигментного эпителия сетчатки:

  • При наследственных заболеваниях (пигментная дегенерация сетчатки)
  • При травмах сетчатки
  • При воспалительном процессе в глазу

2. Рубцовые изменения сетчатки и собственно сосудистой оболочки.

3. Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки.

4. Невус сосудистой оболочки.

5. Меланома собственно сосудистой оболочки.

«Какие заболевания стекловидного тела, сетчатки, сосудистой оболочки можно обнаружить при офтальмоскопии» — статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома кожи века.

Клиническая картина. Наблюда­ется редко. Может возникнуть из пигментированных и слабопигментированных пятен кожи века. Иногда наблюдается распространение процес­са с конъюнктивы на кожу век. Характеризуется появлением на коже века бугристого пигментированного образования различной величины в виде грибка на широкой или узкой ножке с мелкими и крупными сосоч­ками, трещинами. Меланоме кожи век (как и кожи других участков тела) свойственна высокая злокачественность, выражающаяся в появлении многочисленных метастазов в самые различные участки организма (кожа, мозговые оболочки, печень). На метастазирование указывают бурный рост и увеличение регионарных лимфатических желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для уточ­нения диагноза применяют люминесцентные исследования и радиофос­форную пробу. Дифференциальный диагноз следует проводить с пигмен­тированными бородавками, старческим кератозом, пигментированными базалиомами, пигментированными эпителиомами, ангиофиброматозом.

Лечение. Близкофокусная рентгенотерапия, на курс лечения не менее 10 000–16 000 Р; последующее иссечение опухоли в пределах здоровых тканей электроножом. Биопсия противопоказана.

Прогноз неблагоприятный. Плохим прогностическим призна­ком в динамике развития служит усиление пигментации опухоли или, наоборот, исчезновение в ней пигмента. При появлении метастазов прогноз очень плохой – больные вскоре гибнут.

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: что это? Причины возникновения

Причина повреждения генов неизвестна. Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.

Название клеток обусловлено их формой. Колбы расположены в центральной области сетчатки глаза и несут ответственность за четкость зрения и восприятие света.

Палочки находятся на всей поверхности сетчатки. Клетки контролируют ночное и пограничное зрение.

При повреждении генов, отвечающих за функции сетчатки, внешняя ее поверхность, на которой расположены две категории клеток, разрушается. На повреждение колб и палочек уходит иногда 15—20 лет. Тотальное разрушение глазных рецепторов и есть причина болезни, называемой пигментной дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы

Три проявления всегда свидетельствуют о развитии заболевания — гемералопия, деградация периферического зрения и ухудшение цветового восприятия и остроты зрения.

Гемералопия (ночная слепота). Симптом недуга проявляется по мере повреждения палочек и наблюдается за 5, а иногда, за 10 лет до очевидных признаков заболевания. Больной перестает, как прежде, ориентироваться в помещении со слабой освещенностью. Утрата навыка считается первичным проявлением пигментной дистрофии.

Читайте также:  Биопсия молочной железы: разновидности, как проводится

Деградация периферического зрения. У пациента развивается тип зрения, который называется тоннельным (или трубчатым).

Для получения информации больному остается небольшой участок в центре глаза из-за сужения границ периферического зрения.

Ухудшение цветового восприятия и остроты зрения возникает на последней стадии болезни из-за деградации клеток-колб. Усугубление процесса провоцирует слепоту.

Патогенез развития

Болезнь переходит с проявлением в первом поколении сыну от отца (аутосомно-доминантный способ передачи) и во втором и третьем поколении от двух родителей (аутосомно-рецессивный способ передачи). Недуг обычно прогрессирует у мужчин (кровных по линии матери) из-за сцепления по Х-хромосоме.

Заболевание впервые может проявиться в самом раннем, юношеском или взрослом возрасте. У взрослых патология впоследствии провоцирует развитие катаракты или глаукомы. Больший эффект от проведения терапии достигается при диагностике болезни у детей.

На ранней стадии патологии больные жалуются на снижение зрения в ночное время, нарушение ориентации в пространстве. Внешних проявлений патологии не наблюдается.

Позднее вокруг глазного дна становится заметна пигментация, напоминающая костные тельца. Сначала их немного, но со временем количество пигментных очажков растет. Размер колец становится все больше, они перемещаются с периферии в центральную часть сетчатки. Кровеносные сосуды глаз сужаются. Это приводит к обесцвечиванию разрушающихся областей сетчатки глаз.

Диск зрительного нерва атрофируется и становится светлее. Качество зрения при этом остается прежним.

Внимание! Сужение поля зрения происходит при дальнейшем прогрессировании патологии. Оно приводит к помутнению стекловидного тела и развитию глаукомы или катаракты

Опухоли конъюктивы

Доброкачественные новообразования составляют более 99 % опухолей конъюнктивы.

Опухоли конъюнктивы часто встречаются в детском возрасте.

Различают:

  • Дермоид
  • Папиллома
  • Эпителиома Боуэна
  • Капиллярная гемангиома
  • Лимфома
  • Невус
  • Кисты

Дермоид (дермолипома) — относится к порокам развития (хористомы) появляется в первые месяцы жизни; овально-круглая опухоль беловато — желтого цвета, с четкими границами довольно мягкой консистенции, часто располагается вокруг лимба нет тенденции к злокачественному росту.

Лечение: хирургическое удаление опухоли.

Липодермоид — это дермоид с большим количеством жировой ткани, чаще расположен в своде, имеет вид толстой желтой складки конъюнктивы.Лечение: хирургическое удаление опухоли.

Папиллома — развивается в первые две декады жизни, вызывается вирусом папилломы человека.  Имеет вид множественных узелков в нижнем своде конъюнктивы, пронизанных сосудами, что придает им красно-розовый цвет. Структура мягкой консистенции с тонкой основой — ножкой, часто кровоточит.

У взрослых встречается ороговевшая папиллома — локализуется у лимба в виде одиночного недвижимого полупрозрачного образования, серовато-белого цвета.

Лечение: аппликации митомицина 0,04% раствора, криодекструкция или лазерэксцизия, хирургическое удаление новообразования.

Эпителиома Боуэна  — облигатный предрак конъюнктивы, отно­сится к карциномам in situ. В начальной стадии он имеет вид собой сероватой полупрозрачной бляшки с бугристой поверхностью, беловатыми вкраплениями, по периферии видны расширенные сосуды, чаще всего локализуется вблизи лимба.

В развитой стадии проис­ходит прорыв базальной мембраны, и неизменно наступающий иифильтративный рост свидетельствует о переходе в истинный более поздних стадий характерны увеличение выстояния, массивность и неподвижность основания, нарастание перламутрово-белого цвета. Лечение болезни Боуэна такое же, как при  истинного рака конъюнктивы.

Лечение хирургическое или комбинированном лечении до операции, во время операции и 2-3 дня после операции обрабатывают опухоль раствором 0,04% митомицина, применяют короткодистанционную рентгенотерапию.

Читайте также:  Лапароскопия в гинекологии — показания и суть метода

Капиллярная гемангиома — локализуется во внутреннем углу глаза, состоит из резко извитых синюшных сосудов, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока; распространяются на своды и орбиту.Лечение гемангиомы заключается в дозированной электро- или лазеркоагуляции (на ранних стадиях).

Лимфома — полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы вдоль свода, состоит из отдельных сливных узелков, на поверхности которых есть тонкая сетка новообразованных сосудов, может распространяться на орбиту.

Лечение: проводят удаление опухоли, местно применяют кортикостероиды, лазерное выпаривание (СО-2), брахитерапия дает стойкий положительный эффект. Для удаления лимфангиомы применяют СО2-лазеры, а также аппликационную брахитерапию.

Невус — чаще появляется в детстве, реже — во второй или третьей декаде жизни.

Различают:

  • стационарный невус — локализуется по ходу глазной щели, светло-желтого, светло-коричневого или розового цвета, легко смещается над склерой, у лимба – неподвижный;
  • прогрессирующий невус — характеризуется увеличением размеров, одновременно с беспигментными или слабопигментными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы становятся нечеткими, увеличиваются и распространяются сосуды опухоли;
  • голубой невус — конъюнктива глазного яблока окрашена (по сравнению с кожей) в коричневый цвет, плоское образование больших размеров с четкими границами; может сочетаться с меланозом.

Лечение: удаление опухоли, криотерапия, лазер коагуляция. При голубом невусе Ота лечения не требуется.

Кисты — могут быть врожденными или возникать в результате травмы и воспаления, они светлые; пропускают свет при трансиллюминации.

Лечение: полное хирургическое удаление.

Оказание медицинской помощи: Больного направляют в стационар.

Проводят следующие обследования:

  • Внешний осмотр
  • Визометрия
  • Периметрия
  • Биомикроскопия
  • Офтальмоскопия

Обязательные лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Кровь на RW
  • Сахар крови
  • Hbs-антиген

При необходимости также проводятся консультации педиатра, терапевта и удаления опухолей – обязательно проводят гистологическое исследование удаленной ткани. Лечение обычно длится 5-7 дней. Возможны рецидивы заболевания, прорастание в орбиту. Больные нетрудоспособны 2 недели

Прогноз положительный.

Классификация хориоретинопатии

Систематизация данного заболевания предполагает только одну классификацию по длительности течения. Различают следующее.

  • Острую форму. Ее длительность от одного до 6 месяцев. При острой форме возникают характерные симптомы, которые в большинстве случаев не требуют хирургического лечения. Острая форма проходит самопроизвольно и в течение определенного времени, до 6 месяцев серозный экссудат рассасывается, а отслоившиеся участки плегают самостоятельно. При этом могут возникать как единичные отслоения, так и множественные.
  • Подострая форма. Она возникает, если симптомы наблюдаются до 8-10 месяцев, и при этом не происходит улучшения. Здесь может быть принято решение о лазерном лечении, но следует помнить, что ЦСХ возникает в центральной части сетчатки и при проведении припаивания отслоившихся участков лазером могут возникнут рубцы, которые будут нарушать зрительные функции.
  • Хроническое течение. Если острая серозная хориоретинопатия не проходит более 1 года, то диагностируют хроническую форму. Ее чаще всего наблюдают у пациентов, возраст которых старше 45 лет, для хронической формы характерно двухстороннее поражение глаз. Здесь уже потребуется обязательное лечение лазером, так как длительная расслойка сетчатки может повлечь осложнения в виде атрофии сетчатки, сложных нарушений зрения.

Предлагаем ознакомиться Как проверить у ребенка косоглазие