Дегенерация сетчатки центральная

Заболевание имеет очень много синонимов: периферический нейрофиброматоз, нейрофибролипоматоз, классический нейрофиброматоз, глиофиброматоз, онтогенная дистрофия, врожденная нейроэктодермальная дисплазия Ван-Богарта, болезнь Ватсона. Историческое название «болезнь Реклингхаузена» корнями уходит в 1882 год, когда впервые были описаны симптомы нейрофиброматоза Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Диагностика

После гинекологического осмотра, сбора анамнеза и фиксирования жалоб пациентка направляется на обследование:

Диагностика
  • прежде всего, определяют уровень β-ХГЧ в сыворотке крови. Этот специфический маркер вырабатывается клетками хориона после имплантации зародыша в стенку матки, т.е. лишь через несколько дней после оплодотворения и достигает максимальной концентрации к 7-11 недели беременности, затем начинает снижаться. Трофобластическая болезнь подтверждается, если маркер не снижается после 12 недели беременности или остается на высоком уровне после ее завершения. На результаты анализа полагаются при контрольном обследовании и определения дальнейшей тактики лечения;
  • УЗИ органов малого таза – для первичного подтверждения болезни;
  • МРТ органов малого таза – для уточнения расположения опухоли;
  • КТ органов грудной клетки, брюшной полости, МРТ головного мозга — для поиска метастазов;
  • гистологическое исследование всех удаленных тканей, полученных в ходе предшествующих оперативных вмешательств. При этом повторная биопсия образований не рекомендуется, поскольку сопряжена с высоким риском осложнений.

Частичный пузырный занос, УЗИ

Хорионкарцинома, КТ

Диагностика

Диагностика Дегенерации сетчатки центральной:

Диагноз ставят на основании клинической картины. В III стадии развития изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На ангиограмме отмечается характерная крапчатая флюоресценция в центральной области, в III стадии развития процесса — флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вокруг диска зрительного нерва.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагментируется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово-атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется .атрофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II-III стадиях развития снижается до 0,5-0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зрительных функций и офтальмоскопической картины.

Значение глиомы

Самые распространенные новообразования головного мозга – это глиомы. Они начинают появляться благодаря дефектным нейроглиоцитам. В них развиваются генетические аномалия, которые приводят к дальнейшему нарушению функционирования и роста. Обычно такие клетки принято называть незрелыми. Когда они поселяются в одном месте, появляется опухоль.

Глиомы в количестве составляют 60 %, это часть от остальных опухолей центральной нервной системы. Этот недуг принято называть бесконтрольный и необъяснимый рост, который изменил развитие и нормальное функционирование клеток головного мозга.

Лечение

Болезнь Реклингхаузена является пока неизлечимым заболеванием. Все методы помощи относят к разряду симптоматических, которые помогают устранить ряд признаков и патологических изменений.

Основным методом лечения считается хирургическое удаление нейрофибром. Его проводят в случаях больших опухолей, которые сдавливают отдельные структуры и приводят к нарушению их функций (например, препятствие нормальному передвижению при наличии опухоли на нижней конечности, вызвавшей слоновость). В ряде случаев сдавление нервов узлами нейрофибром приводит к выраженному болевому синдрому, формированию парезов и нарушений чувствительности. Такая ситуация тоже является показанием к хирургическому вмешательству. Также оперативное лечение применяют в косметических целях, когда нейрофибромы становятся причиной обезображивания. Хирургическое лечение возможно только в случаях небольшого количества опухолей. Множественные нейрофибромы, расположенные на небольшом участке, невозможно радикально удалить.

В случаях, когда у больного выявляется злокачественная опухоль, лечение проводится с помощью всех существующих методов в онкологии. Проводится химиотерапия, лучевая терапия в комбинации с хирургическим удалением опухоли. Особенности лечения будут зависеть от разновидности опухоли.

В стадии клинического изучения в настоящее время находятся такие препараты, как Типифарниб и Пирфенидон. Но пока испытания не завершены полностью, препараты нельзя рекомендовать для лечения болезни Реклингхаузена.

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Медикаментозная терапия

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

  • кортикостероиды — Преднизолон;
  • цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

  • при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
  • при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
  • при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
  • при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
  • витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Особенности диеты и образа жизни

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

В период лечения необходимо отказаться от курения

Основные принципы лечения

Физиотерапевтические методы

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).

Народные средства

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

  1. Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
  2. Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
  3. Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
  4. Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Народные средства для симптоматического лечения — фотогалереяШалфей обладает заживляющим, противовоспалительным и бактерицидным эффектом Отвар шиповника богат витамином С Зверобой обладает подсушивающими и регенерирующими свойствами Сухофрукты с мёдом — отличный способ укрепить иммунитет, улучшить состав крови Настой из семян подорожника большого прекрасно удаляет жажду и налаживает работу органов выделительной системы

Дистрофия сетчатки глаза – симптомы и признаки

симптомами

  • Снижение остроты зрения на одном или обоих глазах (необходимость яркого освещения для чтения или письма также является признаком снижения остроты зрения);
  • Сужение поля зрения;
  • Появление скотом (пятно или ощущение занавески, тумана или препятствия перед глазами);
  • Искаженная, волнообразная картинка перед глазами, будто человек смотрит через слой воды;
  • Плохое зрение в темноте или сумерках (никталопия);
  • Нарушение различения цветов (цвета воспринимаются другими, не соответствующими реальности, например, синий видится зеленым и т.д.);
  • Периодическое появление «мушек» или вспышек перед глазами;
  • Метаморфопсии (неправильное восприятие всего, что касается формы, цвета и расположения в пространстве реального предмета);
  • Невозможность правильно отличать движущийся предмет от покоящегося.

офтальмологу

Помимо перечисленных клинических симптомов для дистрофии сетчатки глаза характерны следующие признаки, выявляемые в ходе объективных обследований и различных тестов:тесте Амслераэлектроретинографии

Профилактика болезни Альцгеймера

В настоящее время нет какой-либо специфической профилактики Альцгеймера. Считается, что интеллектуальная активность является фактором, благодаря которому можно отдалить начало болезни либо в определенной степени замедлить ее прогрессирование. Тем не менее пока не существует надежных способов предотвратить развитие болезни Альцгеймера. Было замечено, что люди со здоровым сердцем и сосудами менее подвержены этой патологии.

Невозможно рекомендовать какие-либо пищевые добавки или лекарственные препараты, способные служить профилактикой болезни Альцгеймера и предупредить когнитивные нарушения. Вместе с тем курсовое применение церебролизина может снизить прогрессирование когнитивных нарушений и деменции у лиц, имеющих генетическую склонность к развитию болезни Альцгеймера, а также у пожилых с незначительным снижением когнитивной функции. 

Читайте также:  Как проявляется рак легких: все фазы развития патологического процесса