Гиперплазия пигментного эпителия сетчатки

Гипотрофия у детей – это голодание, количественное или качественное, в результате которого в организме происходят значительные изменения. Качественное голодание возможно при неправильном искусственном вскармливании, недостатке основных питательных веществ и витаминов, количественное – при неверном расчете калорийности или нехватке пищевых ресурсов.

Диагностика

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для диагностики проверяется острота зрения, а также периферическое зрение. Проводится обследование глазного дна – с учетом степени развития заболевания будут определяться и произошедшие изменения сетчатки.

Чтобы уточнить диагноз, может быть назначено проведение электрофизиологического исследования, благодаря чему более точно будут оцениваться функциональные возможности сетчатки. В результате проведения дополнительных исследований определяется и темновая адаптация, а также ориентировка человека в темных помещениях.

Клиническое значение

У альбиносов имеет место нарушение синтеза меланина и в пигментном слое его почти нету. При нахождении альбиносов в ярко освещенной комнате свет, попало внутрь глазного яблока отражается во всех направлениях непигментированной поверхностью сетчатки и ниже лежащими тканями. Это приводит к возбуждению одним отдельным лучом света большого количества палочек и колбочек, у здорового человека возбуждает лишь несколько фоторецетпторив. Острота зрения у альбиносов даже при лучшей оптической коррекции редко превышает 0,2-0,1 (норма 1,0).

В течение жизни в пигментном эпителии проходит накопления конечных продуктов, не полностью распались — липофусцина, также проходит откладывание его между пигментным эпителием и мембраной Бруха в виде друз. Друзы является признаком развития возрастной макулодистрофии.

Со стороны пигментного эпителия сетчатки имеет место и при пигментный ретинит.

При нарушении гемато-ретинального барьера (например, при сахарном диабете) развивается диабетическая ретинопатия.

При отслойке сетчатки от пигментного эпителия отслаиваются другие 9 слоев сетчатки, начиная с фотосенсорных слоя. Эта часть сетчатки называется нейроситкивкою. При этом теряется непосредственный контакт между пигментным эпителием и фоторецепторами, поставку питательных веществ последнее прекращается. При отсутствии неотложных лечебных мероприятий это приводит гибели фоторецепторов и к слепоте.

Механизм образования

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится.

Наследственные заболевания возникают вследствие появления дефектов генетического кода, что вызывает изменения аминокислотного состава специфических белков. Дефектный белок меняет структуру клеток, в которых он находится. Дегенеративный процесс в сетчатке может быть вызван аномальным геном или нехваткой синтеза белка здоровым геном.

Заболевание прогрессирует постепенно, что усугубляет дистрофические изменения сетчатки глаза.

Механизм образования

Функция сетчатки меняется в противоположную сторону. В норме она поглощает свет, а при данной патологии, она его всё больше отражает. На первых порах наблюдается снижение остроты и сужение поля зрения, далее – развитие скотомы, нарушение адаптации в темноте. В итоге, данный процесс приводит к слепоте.

При гистологическом исследовании сетчатки обнаруживается укорочение апоптоз и исчезновение наружных фоторецепторов, наблюдается миграция пигмента в виде меланиновых гранул с клетками Мюллера макрофагами и клетками пигментного эпителия. Пигментный эпителий атрофируется или гипертрофируется, происходит его сплющивание и дезорганизация. В клетках увеличивается или уменьшается количество липофусцина, меланина и фагосом.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте.

Читайте также:  Восстановление после лапароскопии кисты яичника

Причины заболевания

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки.

  • Склероз сосудистой оболочки глаза.
  • Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
  • Воздействие инфекций и токсинов.
  • Состояние иммунной системы.

Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения, в результате у человека нарушается свободная ориентация в слабо освещенном помещении. Вместе с этим наблюдается утомляемость глаз.

В связи с дистрофией сетчатки изображения искажаются, перед глазами появляются темные пятна,  очертания видимых предметов становятся менее четкими, нарушается цветовое восприятие – больной взгляд изменяет цвета предметов.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 – 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Диагностика ПДС

Современное оборудование позволяет диагностировать заболевание на ранних стадиях. Диагностика подвергается глубокому анализу и скрупулезному исследованию на всех этапах обследования.

  • определение остроты зрения;
  • определение границ зрения (периметрии);
  • получение трехмерного снимка сетчатки (оптическая когерентная томография);
  • электрофизиологическое исследование, определяет жизненную способность клеток зрительного нерва и сетчатки глаза;
  • исследование внутриглазного дна.

Сегодня специалистами предложены многочисленные методы лечения, и его эффективность  во многом зависит от формы заболевания.

Хорирентальная  или возрастная дистрофия, развивающаяся после 50 лет подвергается фотодинамической терапии, инъекциям  Анти – VEGFпрепаратов и лазерной коагуляции.

Фотодинамическая терапия предполагает введение внутривенно фотосенсибилизаторов, которые задерживают развитие болезни. Этот метод индивидуальный исходя из показаний.

Лазерная коагуляция это прижигание больных сосудов с последующим образованием рубца,  без восстановления зрения, но болезнь прекращает свое прогрессирование.

Лечение пигментной дистрофии основано на магнито- и электростимуляциях тканей глаза и физиотерапевтических методах. К сожалению, эффект ограниченный, так же как и у вазореконструктивных операций по улучшению кровообращения сетчатки.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В качестве дополнительного лечения применяется витамино- и диетотерапия.

Народное лечение пигментной дегенерации сетчатки

Лечение травами и народными средствами также показано между сеансами и процедурами в процессе комплексной терапии.

Козье молоко

Это уникальный по своим свойствам продукт восстанавливает функции хрусталика и предотвращает отслоение сетчатки. Достаточно в течение недели закапывать в глаза по одной капле смеси из молока и воды, составленной в равной пропорции. После процедуры на глаза необходимо поместить темную повязку и отдохнуть не менее получаса.

Отвар тмина

Семена тмина (1 ст. л.) заливается кипятком (200 мл.), греется  5 минут, затем в отвар примешивается 1 ч. Л. Цветков василька голубого и настаивается 5 минут. Готовый отвар закапывается 2 раза в день по 2 капли.

Отвар из шиповника, луковой шелухи  и хвои

 Сухие ингредиенты, а именно, луковую шелуху, хвою, шиповник в пропорциях 2:5:2 необходимо измельчить, смешать, залить 1 литром воды и прокипятить  в течение 10 минут.      После того, как отвар настоится его можно принимать по 0,5 литра каждый день в течение 1 месяца.

Примочка с ландышем и крапивой

1/3 часть стакана крапивы, 1 ч. л. листьев ландыша, 250 мл.  теплой воды соединяются и настаиваются не более 9 часов в темном месте, после добавляется ? ч. л. соды. Примочка применяется 2 раза в день.

Настой из листьев берёзы, хвоща, горчицы и брусники принимается в свободной форме в виде травяных чаев.

Эффективным профилактическим средством можно назвать морскую капусту, смесь корицы и меда.

Настойка с чистотелом

Измельченный чистотел в количестве 1 ч. л. заливается 100 мл воды, подогревается на огне 2 минуты и настаивается. Смесь процеживается и  помещается в холодильник. Настойку применяет в виде капель три раза в день.

Читайте также:  Ожог прямой кишки после лучевой терапии лечение

Профилактика заболевания не требует сложных процедур достаточно соблюдать простые правила.

  • Здоровое питание с достаточным количеством витамина А, С, В, К, которые содержатся в овощах и фруктах.
  • Комплекс упражнений для глаз.
  • Здоровый образ жизни.

Анатомия заднего отрезка глаза

При потере или удалении стекловидное тело самостоятельно не восстанавливается и не замещается внутриглазной жидкостью. В нем выделяют строму и окружающую её гиалоидную мембрану.

Витреум в норме имеет сращения с сетчаткой у основания стекловидного тела (несколько кпереди от «зубчатой» линии), с задней капсулой хрусталика (гиалоидохрусталиковая связка), по краю диска зрительного нерва, вокруг фовеа и вокруг периферических сосудов сетчатки (перечислены по убыванию силы прикрепления).

Анатомия заднего отрезка глаза

После 40 лет начинают происходить возрастные изменения в структуре стекловидного тела: разжижение и синерезис (спадение).

Обычно это предшествует отслойке задней гиалоидной мембраны (заднего гиалоида) от сетчатки. Данное состояние встречается приблизительно у 50% людей старше 65 лет, однако лишь в 12% случаев оно осложняется формированием разрыва на сетчатке.

Сетчатка (ретина) выстилает глазное яблоко изнутри. Она воспринимает зрительную информацию и осуществляет её первичную обработку, а затем преобразует в нервные импульсы. Сетчатка является частью головного мозга и связана с ним посредством зрительного нерва.

Анатомия заднего отрезка глаза

Сетчатка почти на всём протяжении состоит из 10 слоёв клеток, количество которых уменьшается по мере приближения к макуле:

  1. ОКТ сетчатки — пигментный слой;
  2. слой палочек и колбочек (фоторецепторы);
  3. наружная пограничная мембрана;
  4. наружный зернистый слой;
  5. наружный сетчатый слой;
  6. внутренний зернистый слой;
  7. внутренний сетчатый слой;
  8. слой ганглиозных клеток;
  9. слой нервных волокон;
  10. внутренняя пограничная мембрана.

Фоторецепторы включают в себя палочки (около 100-120 млн), отвечающие за зрение в условиях недостаточной видимости, но не способные обеспечить высокую чёткость и цветовое зрение, и колбочки (около 7 млн), позволяющие при дневном освещении различать цвета и мелкие детали предметов.

Анатомия заднего отрезка глаза

Выделяют три вида колбочек в зависимости от длины световой волны, воспринимаемой содержащимся в них фотопигментом: «красные», «зелёные» и «синие». Они расположены, в основном, в центральном отделе сетчатки, тогда как палочки – в периферическом.

Толщина сетчатки также не одинакова: наибольшая у края диска зрительного нерва, наименьшая – в области фовеолы. Пространство между фоторецепторным слоем и слоем пигментного эпителия называется субретинальным.

Анатомия заднего отрезка глаза

Аномалии глазного дна

Размер, положение и форма диска зрительного нерва очень различны. Встречаются сосудистые аномалии диска зрительного нерва и сетчатки, колобомы сосудистой оболочки и зрительного нерва, гиперплазия пигмента на сетчатке. Среди аномалий диска зрительного нерва можно выделить мегалопапиллу, гипоплазию диска, косой выход диска, колобому диска, ямку зрительного нерва, друзы диска зрительного нерва, миелиновые волокна, сосудистые аномалии, персистирующую гиалоидную систему, симптом «утреннего сияния».

Увеличение диска зрительного нерва — мегалопапилла — чаще наблюдается при миопической рефракции. Офтальмоскопически определяется бледный увеличенный диск зрительного нерва. Бледность диска в этих случаях обусловлена распределением аксонов на большей площади и лучшей видимостью решётчатой пластинки.

Уменьшение диска зрительного нерва — гипоплазия (рис. 3-1) — чаще встречается у пациентов с гиперметропией. При этом размеры диска малы по отношению к ретинальным сосудам. Нередко в этих случаях наблюдается незначительная извитость сосудов сетчатки. Диск зрительного нерва бывает окружён хориоретинальным или пигментным кольцом.

Косой выход диска зрительного нерва (рис. 3-2, 3-3) может быть одно- или двусторонним. Рефракция у этих пациентов чаще определяется как миопический астигматизм. Диск зрительного нерва необычной формы с проминенцией одного края, что создаёт впечатление нечёткости границ. Ретинальные сосуды чаще имеют необычный ход, распространяясь в носовую сторону. Косой выход диска зрительного нерва может сочетаться с истончением макулы, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия.

Колобома диска зрительного нерва включает обширный дефект диска и перипапиллярной зоны, нередко сочетается с колобомой сосудистой оболочки. Зрительные функции при этом резко снижены, в поле зрения определяются дефекты, по локализации соответствующие колобоме (рис. 3-4, 3-5).

Читайте также:  16 симптомов меланомы: что делать если нашли один?

Ямка диска зрительного нерва является лёгкой степенью колобомы.

В некоторых случаях наблюдается пигментация зрительного нерва, когда на поверхности неизменённого диска откладывается пигмент в виде полос или пятен, переходящих на диск с перипапиллярной зоны.

Миелиновые волокна встречаются в одном или обоих глазах, офтальмоскопически имеют полосчатый вид и беловато-желтоватый цвет. Миелиновые волокна чаще локализуются в перипапиллярной зоне или на диске зрительного нерва, но могут располагаться и на периферии глазного дна. Зрительные функции не страдают (рис. 3-6, 3-7, 3-8).

Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной плёнки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остаётся высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается вплоть до сотых долей (рис. 3-9).

Симптом «утреннего сияния» офтальмоскопически характеризуется грибовидным проминирующим диском зрительного нерва, окружённым приподнятым хориоретинальным пигментированным кольцом. Сосуды на диске имеют аномальное деление и ход. Зрительные функции не изменяются (рис. 3-10).

Друзы диска зрителъного нерва и ямки диска зрительного нерва как наиболее часто встречающиеся аномалии описаны в качестве отдельных нозологических единиц в главе «Патология диска зрительного нерва».

Сосудистые аномалии на диске зрителъного нерва могут наблюдаться в виде сосудистых петель и патологической извитости. Зрительные функции при этом не страдают, но сосудистые изменения в дальнейшем могут приводить к нарушению микроциркуляции и тромбообразованию (рис. 3-11).

Среди аномалий глазного дна отмечаются также колобомы сосудистой оболочки, недоразвитие макулярной области, которые часто сочетаются с другими аномалиями развития (аниридия, микрофтальм). Они могут быть истинной аномалией развития либо развиваться при заболеваниях плода, особенно при токсоплазмозе. Гистологические исследования показали, что сетчатка в области колобомы хориоидеи сохранена, хотя и сильно редуцирована, пигментный эпителий часто отсутствует, хориоидея недоразвита, склера истончена. Колобомы сосудистой оболочки, не затрагивающие центральную зону глазного дна, не снижают остроту зрения и обычно становятся находкой офтальмолога (рис. 3-12 3-12a 3-12b).

Врождённые скопления пигмента чаще бывают множественными, имеют форму пятен и группируются в отдельных секторах глазного дна, снижения остроты зрения и изменений поля зрения не вызывают (рис. 3-13, 3-14).

Причины приобретенной гипотрофии

Внутренние — обусловленные патологиями организма, нарушающими прием пищи и ее переваривание, всасывание питательных элементов и обмен веществ:

  • врожденные пороки развития
  • поражения ЦНС
  • иммунодефицит
  • эндокринные заболевания
  • нарушения обмена веществ

В группе эндогенных факторов стоит отдельно выделить пищевую аллергию и три наследственных заболевания, которые протекают с синдромом мальабсорбции – одной из частых причин гипотрофии у детей:

  • муковисцидоз — нарушение работы желез внешней секреции, поражается ЖКТ, система дыхания
  • целиакия — непереносимость глютена, изменения в работе кишечника у ребенка начинаются с момента введения в рацион глютен-содержащих продуктов – ячневая крупа, манная, пшеничная каша, ржаная крупа, овсянка
  • лактазная недостаточность — нарушается усвояемость молока (недостаток лактазы).

По данным научных исследований, синдром мальабсорбции провоцирует гипотрофию в два раза чаще, чем дефицит питания. Этот синдром характеризуется в первую очередь нарушением стула: он становится обильным, водянистым, частым, пенистым.

Внешние — обусловленные неправильными действиями родителей и неблагоприятной окружающей обстановкой:

Все экзогенные факторы развития гипотрофии вызывают у ребенка стресс. Доказано, что легкий стресс повышает потребность в энергии на 20%, а в белке – на 50-80%, умеренный – на 20-40% и 100-150%, сильный – на 40-70 и 150-200% соответственно.