Как начинать лечение саркоидоза 2 степени

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узловМатериалы интернам студентам и врачам / Патология органов средостения / Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, при котором поражаются различные органы одновременно или последовательно (печень, селезенка, головной мозг, сердечная мышца, ЦНС).

По данным R. Ferlinz (1974), при внутригрудном саркоидозе лимфатические узлы средостени поражены в 100% случаев.

Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Выделяют три стадии развития болезни:

I Первая стадия – соответствует увеличению медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы.

II Вторая стадия – характеризуется прогрессированием заболевания и переходом процессана легочную ткань. При этом изменения в легких может сочетаться с увеличением лимфатических узлов корней.

III Третья стадия соответствует развитию пневмосклероза с конгломератами узлов в легких, иногда с явлениями распада.

По саркоидоз делят:

I – изолированное поражение внутригрудных лимфоузлов;

II – сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани;

III – то же в сочетании с выраженным фиброзом.

Рассмотрим I стадию саркоидоза.

Клинические проявления саркоидоза, как правило незначительны. Редко начинается остро. Типичный вариант наблюдается у 80 % больных в I стадии саркоидоза.

Рентгенологическая картина

:

На обзорных рентгенограммах у этих больных определяется двухстороннее, преимущественно справа, увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы, к которому иногда присоединяется увеличение трахеобронхиальных и паратрахеальных узлов. На томограммах в прямой проекции, выполненных в плоскости корня легкого, обычно определяются увеличенные лимфатические узлы с четкими контурами, довольно правильной округлой формы, не сливающиеся между собой, диаметром 2-4 см. На фоне увеличенных лимфоузлов хорошо видны неизмененные или слегка суженные просветы крупных бронхов. Часто можно увидеть плевральные изменения в виде шварт. Иногда в 5-10% случаев видны глыбки кальция. При бронхографии у 25% случаев обнарживается характерная «саркоидозная эктазия».

Возможен атипичный вариант при котором поражение лимфоузлов одностороннее. При этом необходим с туберкулезным бронхаденитом (атипичной формой) , медиастинальным раком, лимфогранулематозом.

Дифференциальный диагноз.

Силикотуберкулезный бронхаденит.

1) Характерно обызвествление по типу «яичной скорлупы».Если нет,

2) При силикотуберкулезе имеет место незначительно (0,5-1 см) увеличение лимфатических узлов, в то время как при саркоидозе увевеличенные лимфоузлы , как правило, имеют диаметр 2-4 см.

Лимфогранулематоз, медиастинальная форма, атипичный вариант

При лимфогранулематозе лимфоузлы образуют конгломераты, с нечеткими контурами что не характерно для саркоидоза. В сложных случаях необходима биопсия.

Медиастинальная форма рака легкого.

1) Характерно одностороннее поражение.

2) Большие конгломераты лимфоузлов с бугристыми, не совсем четкими лучистыми контурами, отсутствует видимость пораженного лимфоузла в отдельности.

3) Клиника характерна.

4) На томограммах видно явное уменьшение просвета бронхов, прилежащих к увеличенным лимфоузлам.

Макрофолликулярная лимфобластома.

Поражается односторонне только один лимфоузел, который достигает больших размеров, а при саркоидозе даже при одностороннем процессе вовлевено по меньшей мере несколько лумфоузлов, видимых отдельно. //

Смотрите также

Аутоиммунный диатез Диатез, характеризующийся предрасположенностью к аллергическим заболеваниям. К нему склонно около 10 % населения. …

Отчёт о прохождении производственной практики (работа в стационаре)

Виды конструкций дуги в бюгельном протезировании Зубной протез необходим в тех случаях, когда у зуба необходимо удалить настолько много ткани, что установка пломбы становится невозможной, либо если отсутствует полностью один или несколько …

Основные признаки заболевания

Симптомы заболевания отличаются смазанностью. Зачастую на начальных этапах его развития клинические признаки полностью отсутствуют. Это связано с тем, что гранулемы медленно увеличиваются в размерах, не затрагивая нервных окончаний.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на начальных этапах дает следующие характерные симптомы:

  • слабость, вялость;
  • снижение работоспособности;
  • увеличенное потоотделение в период ночного сна;
  • повышение температуры тела до 37 градусов;
  • снижение аппетита;
  • ухудшение качества сна;
  • беспричинная тревога.
Основные признаки заболевания
  • кашель при саркоидозе – имеет сухой и надсадный характер, не приносит облегчения;
  • одышка – появляется даже при небольших нагрузках или в состоянии покоя;
  • боли в области груди – они не локализуются в одном месте, а появляются на разных участках;
  • увеличение лимфоузлов (ВГЛУ);
  • хрипы – очевидны при прослушивании больного.

Если заболевание протекает в острой форме перечисленные симптомы дополняются ломотой в суставах, высыпаниями на коже, в области глаз, увеличением лимфоузлов.

Читайте также:  Дислокационный синдром структур головного мозга

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Саркоидоз и силикотуберкулез

При дифференциации медиастинальнолегочного саркоидоза и силикотуберкулеза необходимо учитывать клинико-рентгенологические данные. Существенное значение имеют производственный анамнез и медленное развитие клинико-рентгенологических признаков заболевания при силикотуберкулезе.

Кроме того, следует помнить о таких характерных для силикоза и силикотуберкулеза изменениях, как частичное или полное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (симптом яичной скорлупы), а также о последовательном формировании узелковоочаговых, очаговофокусных и конгломеративных теней в легочной ткани, более интенсивных или содержащих включения кальция.

Диагностические затруднения возникают тогда, когда симптомы массивной аденопатии и очаговой диссеминации устанавливаются «неожиданно» у лиц, работающих на силикозоопасном производстве.

В таких случаях, если обызвествления отсутствуют, в первую очередь следует предполагать саркоидоз, но нельзя исключить и силикотуберкулезный бронхоаденит.

Уточнение диагноза возможно на основании бронхоскопии, бронхобиопсии или медиастинобиопсии.

Саркоидоз и метастазы злокачественных опухолей в легких

Метастазы злокачественных опухолей в легких, проявляющиеся в виде множественных очагов или карциноматоза, чрезвычайно редко сопровождаются увеличением внутригрудных лимфатических узлов, определяемых на рентгенограммах.

В связи с этим дифференциальная диагностика саркоидоза и метастазов рака при данной рентгенологической картине практически не проводится. Некоторое сходство этих заболеваний можно отметить при очагово-фокусных изменениях в легких у больных саркоидозом и пневмонической формой метастазов рака.

В этой ситуации при раке наблюдается более выраженная клиническая картина (интоксикация, кашель, кровохарканье, нарастающая одышка). Помощь в диагностике оказывает клиникорентгенологическое исследование других органов, направленное на выявление первичного очага рака.

Так или иначе саркоидоз исключить можно, а диагностировать метастазы рака значительно труднее.

Саркоидоз и пневмония

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Пневмония у взрослых не сопровождается аденопатией. Поэтому рентгенологическая картина медиастинальнолегочной формы саркоидоза и пневмонии не требует дифференциации. Кроме того, совершенно различны клинические проявления этих заболеваний.

Саркоидоз и редкие поражения

Медиастинальнолегочный саркоидоз, проявляющийся очаговой или очаговофокусной легочной диссеминацией, может иметь рентгенологическую картину, сходную с таковой при некоторых более редко диагностируемых заболеваниях: лимфосаркоме (ретикулосаркома), лимфогранулематозе, диффузном бронхиолоальвеолярном раке (аденоматоз), лимфоангиомиоматозе легких. При всех этих заболеваниях могут наблюдаться увеличение внутригрудных лимфатических узлов, очаговые и фокусные изменения в легких. Дифференциальная диагностика строится на анализе клинико-рентгенологической картины. Если невозможно исключить эти заболевания, то необходимо произвести биопсию лимфатических узлов и легких.

Лимфогранулематоз в отличие от саркоидоза проявляется более значительным увеличением лимфатических узлов паратрахеальной группы и переднего средостения. Изменения в легких при этом более асимметричны.

В клинической картине отмечается хроническое волнообразное течение болезни с периодическими подъемами температуры тела, слабостью. Отмечается эффективность антибактериальной терапии.

Диагноз уточняют на основании результатов биопсии периферических или внутригрудных лимфатических узлов.

При лимфосаркоме также может наблюдаться двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов с переходом процесса в легочную ткань, что и делает картину сходной с таковой при саркоидозе.

Однако в отличие от саркоидоза заболевание проявляется выраженными симптомами интоксикации, нарастающей одышкой, анемией. Процесс быстро прогрессирует, что заставляет заподозрить злокачественное поражение, а не саркоидоз.

Уточнить диагноз можно на основании результатов биопсии (трансбронхиальная пункция, медиастинобиопсия).

Диффузная форма бронхиолоальвеолярного рака также может напомнить саркоидоз тем, что наблюдается двустороннее и массивное поражение легких. Следует обратить внимание на клиническую картину заболевания.

Аденоматоз может сопровождаться кашлем с выделением слизисто-пенистой мокроты, при исследовании которой обнаруживаются клетки аденоматозного рака. Рентгенологическая картина характеризуется прогрессированием фокусов. На томограммах на фоне затемненного участка легкого хорошо видны просветы бронхов.

При отрицательных данных цитологического исследования мокроты точный диагноз можно поставить лишь с учетом данных биопсии легкого.

Правило первое: меньше продуктов, которые могли бы усилить воспалительный процесс

Диета при саркоидозе (в том числе диета при саркоидозе легких) не имеет решающего значения – специальной диеты просто не существует. Тем не менее, есть ряд рекомендаций по питанию, которых стоит придерживаться.

Саркоидоз – это воспалительный процесс. А любой воспалительный процесс усиливается при богатой простыми углеводами пище. Поэтому из пищевого рациона нужно исключить (или употреблять по минимуму) все сладости и мучные сдобные продукты: сахар, конфеты, торты, пирожные, пироги из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки и так далее.

Любой воспалительный процесс усиливается также при употреблении острых, соленых и жареных блюд. Поэтому из суточного рациона больных саркоидозом должны быть исключены острые пряные, соленые блюда. Исключение делается только для лука и чеснока – считается, что они полезны при саркоидозе, хотя научных обоснований этому заключению не существует.

Одной из особенностей саркоидоза является повышенное содержание кальция в крови. А так как он при этом выводится с мочой, в почках и мочевыводящих путях могут образовываться кальциевые камни.

Больше всего кальция содержится в молоке и молочных продуктах, поэтому стоит ограничить молоко, кисломолочные продукты, творог, сыр, сметану. В сливочном масле кальция меньше, поэтому его можно употреблять без ограничений, но и не злоупотреблять.

Наиболее распространенные и базовые варианты лечения саркоидоза

На данный момент существуют и клинические протоколы терапии пациентов, и в достаточном объеме разработаны рекомендации по ведению больных. Однако медикаментозное лечение саркоидоза пока не имеет общего врачебного мнения по проводимой терапии.

Читайте также:  Изменения в лимфатических узлах при различных раковых заболеваниях

Некоторые доктора считают, что «пичкать таблетками» пациента неразумно, если нет стойкого прогрессирования заболевания. Другие ратуют за лечение глюкокортикостероидами (преднизолоном) саркоидоза уже на этапе установления диагноза.

Рассмотрим основные постулаты саркоидоза легких и его лечения, согласно клиническим протоколам. В основе терапии лежит подавление гранулематозного воспаления.

Гормональная терапия

Саркоидоз и лечение гормонами (глюкокортикостероиды, они же ГК) рекомендуют для борьбы с воспалением, которое происходит в активной фазе заболевания.

Гормоны назначают по показаниям (прогресс заболевания и/или поражения жизненно важных органов: сердце, нервная система, глаза).

Подобная терапия может быть рекомендована и при лечении саркоидоза глаз, и при лечении саркоидоза кожи, и при других внелегочных проявлениях заболевания.

Схема лечения саркоидоза такова: назначают преднизолон 20-30 мг в сутки с последующим снижением дозы до 5-10 мг в сутки. В среднем происходит постепенное снижение по 5 мг в месяц, то есть примерно в течение 4-6 месяцев назначается уменьшение дозировки до минимальных цифр.

У многих пациентов бытует мнение о серьезных «побочках» гормональной терапии. Побочные эффекты, правду и вымысел, рассмотрим в отдельной статье.

Токоферол

Он же витамин Е. Дозировка около 600 мг в день.

Достоинств у витамина немало, но мы стараемся изложить все кратко, и поэтому:

  • Препарат является антиоксидантом;
  • Оказывает непосредственное влияние на метаболизм (обмен веществ);
  • Обеспечивает нормальную работу клеток и тканей организма;
  • Препятствует преждевременному старению и разрушению клеточных структур.

Пентоксифиллин

Препарат улучшает кровообращение, позволяет по возможности максимально «затормозить» деструктивные процессы в тканях за счет усиленного кровоснабжения клеточных структур. Также пентоксифиллин (он же Трентал) оказывает действие на макрофаги. Доза препарата – около 200 мг 2 раза в сутки. Подробнее можно узнать здесь.

Назначают данные таблетки с учетом патогенетических изменений: к примеру, в легких начинает развиваться фиброз, легкое не может работать «на полную», как раньше. Пентоксифиллин усиливает местное кровообращение, пытаясь поддержать функционирование разрушающихся клеток.

Кровообращение усиливается не только местно, но и системно, поэтому частый побочный эффект – покраснение лица, чувство жара.

При саркоидозе 2 степени лечение включает преимущественно витамин E и пентоксифиллин; гормоны назначаются лишь при прогрессировании состояния.

Иммуносупрессоры для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза без гормонов также возможно, однако не столь распространено. В основе подобной терапии лежит иммунносупрессивное действие, направленное на снижение активности иммунитета человека и подавлении распространения процесса.

Хлорохин

Являясь иммуносупрессором, подавляет повышенную активность иммунной системы, тем самым предполагается убрать воспаление в легких и лимфоузлах (а основа саркоидоза, как мы помним, это и есть воспаление). Доза — 0,25 г 2 раза в сутки. Кстати, используется и как противомалярийное средство.

Азатиоприн

Еще один иммуносупрессор, обладающий цитостатическим действием (останавливает рост новых клеток). Подробнее можно узнать здесь.

Назначается следующим образом: 1-1,5 мг на 1 кг массы пациента в 2 приема в сутки.

То есть примерно 40 мг препарата 2 раза в день для пациента весом в 80 кг (доза суточная выходит 80 мг, что соответствует 1 мг препарата на 1 кг веса пациента).

Принимается азатиоприн таким образом 10-12 недель. Затем переходим на поддерживающую дозу 0,5 мг на кг (в случае с нашим человеком в 80 кг – на дозу 20 мг 2 раза в день).

Также могут использоваться и другие, альтернативные виды медикаментозной терапии. Среди препаратов против саркоидоза в свое время были и метотрексат (цитостатик), и плаквенил (противомалярийный препарат), талидомид (седативное снотворное), инфликсимаб (иммуносупрессор) и многие другие.

Стоит отметить, что медикаментозное лечение саркоидоза изложено по базовым методам терапии. О лечении в стационаре посредством капельниц указано в отдельной статье.

Важно помнить, что лекарственные средства могут быть и под другим названием, но при этом действующие вещества преимущественно из представленного списка.

Прогноз и осложнения

Своевременное комплексное лечение быстро устраняет воспалительный процесс, однако размеры лимфоузлов длительно сохраняются увеличенными. Чаще всего обратному развитию ТВГЛУ сопутствуют склеротические изменения (замена лимфоидной ткани соединительной) либо кальциноз (отложение солей кальция).

При неверной стратегии лечения данный вид туберкулеза вызывает опасные осложнения:

  • прорыв казеозно-некротических масс с образованием свищей;
  • сегментарный ателектаз – спадение долей легкого;
  • неспецифический катаральный эндобронхит, проявляющийся гиперемией слизистой оболочки бронхов, незначительной отечностью, повышением кровоточивости;
  • экссудативный плеврит – воспаление плевральных листков со скоплением в плевральной полости экссудата (жидкости) различного характера.

Спустя некоторое время иногда возникают иные осложнения туберкулезного бронхоаденита: расширение и деструкция крупных бронхов, кровохарканье и легочные кровотечения.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

  • у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
  • у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
  • при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
  • рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
  • в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.
Читайте также:  Венозная ангиома головного мозга лечение

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.

Саркоидоз (известный еще как болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – довольно редкое воспалительное заболевание, поражающее, в основном, только легкие. В отдельных случаях, распространяется на другие внутренние органы – селезенка, печень, лимфатические узлы, реже – кости, глаза, кожа. Страдают заболеванием чаще молодые женщины в возрасте 35-40 лет.

Саркоидоз легких характеризуется как системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются гранулемы с возможным частичным некрозом, но без характерных для туберкулеза казеозных изменений. Не является опухолевым заболеванием и имеет суженные очаги воспаления, которые состоят из скопления здоровых клеток и видоизмененных.

Не носит инфекционный характер, однако, зафиксированы случаи поражения заболеванием в семьях, которые можно объяснить неблагоприятным воздействием окружающей среды или наследственностью.

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

  • систематически контролируйте режим труда и отдыха
  • исключите всякие
  • избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
  • усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

  • Этап первый, начальный — образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
  • Этап второй — прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
  • Третий этап — болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений — первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

К числу начальных симптомов болезни относят:

  • Непроходящая усталость и слабость — жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости — ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
  • Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
  • Лихорадка — “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
  • Воспаление лимфатических узлов — особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
  • Плохой аппетит
  • Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
  • Нарушение сна
  • Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

  • одышка
  • кашель
  • рассеянные сухие хрипы
  • боли в груди, эпизодические

Третья — лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

  • дыхательная недостаточность
  • эмфизема
  • пневмосклероз лёгочной ткани
  • увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
  • увеличение печени
  • поражение центральной нервной системы
  • проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
  • широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

  • рентген
  • компьютерная томография высокого разрешения
  • УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
  • биопсия — материал (биоптат) берут из поражённого органа
  • запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
  • электрокардиограмма
  • цитоморфологический анализ биоптата — материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.