Кератоакантома: причины, признаки, симптомы и лечение

Тератома – новообразование опухолевидного характера, развивающееся из эмбриональных клеток. Эта опухоль может состоять из различных тканей (мышечной, эпителиальной, нервной, костной, соединительной) и содержать волосяные фолликулы, и даже зубы. С греческого «тератома» переводиться, как «чудовищная опухоль».

Причины ретинобластомы

Среди факторов риска опухоли можно выделить:

  • Наследственность и генетические мутации (обычно, в 13 паре хромосом);
  • Возраст родителей;
  • Неблагоприятные влияния окружающей среды и профессиональные вредности (металлургическая промышленность, в частности), которые испытывают будущие родители или женщина во время беременности.

Причины ретинобластомы обычно кроются в генетических аномалиях, чаще – передающихся по наследству от родителей к детям. Наследственная форма ретинобластомы характеризуется в подавляющем большинстве случаев двухсторонним поражением, в то время как ретинобластома, вызванная другими причинами, обычно поражает только один глаз. Наследственная опухоль выявляется рано, в первые два-три года жизни ребенка. Как правило, родители, знающие о такой патологии или перенесшие ее, внимательно наблюдают за развитием глаз у детей и своевременно посещают офтальмолога.

Ретинобластома, не связанная с наследственностью, обычно односторонняя и может быть обнаружена в любом возрасте, хотя у взрослых эта патология – исключительная редкость. Такие случаи не имеют семейного характера, но все же причина их кроется в спонтанных мутациях отдельных генов.

Чем старше будущие родители и чем больше внешних воздействий они испытывают со стороны окружающей среды либо работая на вредном или опасном производстве, тем выше вероятность появления ретинобластомы у потомства.

Опухоль может образовывать один очаг роста или сразу несколько (при наследственном варианте ретинобластомы), расти внутрь глаза, поражая сетчатку и стекловидное тело, или кнаружи (экзофитно), вызывая отслойку сетчатки и скопление позади нее экссудата. Возможен и инфильтративный рост с поражением всех слоев органа.

Клетки, составляющие опухоль, полиморфны, интенсивно делятся, о чем свидетельствует значительное количество патологических митозов. В ткани новообразования нередки некроз, отложение солей кальция. Степень дифференцировки клеток ретинобластомы подразумевает выделение дифференцированных и недифференцированных форм опухоли, что сказывается на течении заболевания.

Постепенно увеличиваясь, ретинобластома может выйти за пределы сетчатки и ткани глаза, внедриться в зрительный нерв и элементы глазницы. Как и любая другая злокачественная опухоль, ретинобластома способна давать метастазы – в головной мозг, кости, печень.

Дермоид

Опухоль относится к порокам развития (хористомам). Составляет около 22 % от доброкачественных конъюнктивальных опухолей у детей. Выявляют в первые месяцы жизни. Нередко сочетается е пороками развития век. Может быть двусторонним.

Клиника

Дермоид представлен беловато-желтым, тестоватой консистенции образованием, расположенным чаще вблизи наружного лимба, в ряде случаев имеет нижненаружную локализацию (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Дермоид конъюктивы и роговицы. а — общий вид. б — гистопрепарат

Иногда дермоид распространяется глубоко в тенонову капсулу, под глазные мышцы. Описаны анулярные дермоиды, окружающие роговицу по лимбу. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу.

К новообразованию подходят расширенные сосуды. Распространяясь на роговицу, опухоль может прорастать до глубоких ее слоев. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, цвет белый. Почти у 76 % больных с длительно существующим дермоидом развивается роговичный астигматизм. Дермолипома — это дермоид с большим содержанием жировой ткани. Локализуется чаще в области сводов.

Дермоид

Микроскопия

В образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос.

Диагноз не вызывает затруднения на основании клинической картины.

Лечение хирургическое. Удаление дермоида следует делать рано, не позднее 8-месячного возраста во избежание появления зрительных нарушений. Очень важно при удалении дермоида четко выделить и оберегать от ранения латеральную и/или верхнюю прямые мышцы.

Повреждение мышц — одно из наиболее частых осложнений. При распространении на роговицу показана ламеллярная конъюнктивокорнеосклерэктомия с одновременным замещением послеоперационного дефекта конъюнктивально-роговичным лоскутом.

Прогноз для жизни и зрения хороший. Дермоид и дермолипома растут вместе с глазом. Самостоятельной тенденции к росту не имеют.

Читайте также:  ВПЧ в интимных зонах: методики удаления папиллом на гениталиях

Классификация

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

  • Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
  • Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
  • Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
  • Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
  • Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
  • Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Особенности лечения кератоакантомы

Прежде, чем описать, как проходит лечение, следует сказать, что кератоакантома имеет стремительный рост, как в горизонтальном, так и в экзофитном направлениях в течение нескольких дней. В ее основании нередко пальпируется «инфильтрат» с четкими округлыми краями, не выходящий по площади за пределы новообразования и уровня плотной части подкожной клетчатки.

Клинические проявления кератоакантомы различные, но главными особенностями являются – вначале роста шаровидное, плотное, белого цвета образование, покрытое неизмененной кожей.

По мере роста на вершине кератоакантомы появляются элементы продуктивного гиперкератоза, формируется псевдоязва (участок с разрастанием роговых масс, которые с трудом удаляются и дном язвы служат массы белого цвета, которые через некоторое время превратятся в роговые массы верхнего слоя).

Причины образования патологии

Причины возникновения болезни точно не установлены. Есть ряд теорий, которые врачи выделяют при формировании опухоли. Одна теория учёными считается наиболее вероятной, заключается в том, что причина болезни – это герминогенная патанатомия опухоли.

Андробластома (germinativ) – это половая клетка гонад эмбриона. Указанные клетки участвуют в формировании трёх зародышевых листков – внешнего, срединного и внутреннего слоя дермы. Подтверждением теории считается расположение новообразования в мочеполовой системе.

Эпителий гонад формирует тератому, которая распространяется на ткань одного из участков организма. Взаимодействие различных факторов приводит к дифференциации новообразования определённого характера патологии. Опухоль предпочитает поражать эмбрион в области половых желез, но также часто встречается в других участках плода на последних неделях беременности.

Многие учёные считают, что причина кроется в генетической мутации хромосом на стадии зачатия. В последние годы доброкачественная опухоль диагностируется часто.

Симптомы и причины заболевания

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва.

Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии.

Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва. Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки.

Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва.

Читайте также:  Симптомы рака матки, лечение, причины, прогноз, профилактика

Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Глиома может появляться в любом участке зрительного нерва и распространяться вдоль его хода, поэтому есть возможность попадания опухоли даже в черепную коробку.

К основным симптомам, которые говорят о болезни, относят:

  1. Частичную потерю зрения. Сюда можно отнести не только снижение четкости зрения, но и появление близорукости или дальнозоркости у тех, кто раньше не страдал данными патоогиями. Поскольку болезнь чаще поражает маленьких детей, то такой важный симптом в большинстве случаев остается незамеченным. В случае появления данного признака у детей старшего возраста, ухудшение зрения не редко списывают на развивающуюся близорукость из-за продолжительного проведения времени за компьютером или телевизором.
  2. Постепенно из поля зрения могут выпадать целые участки увиденного, а если заболевание не лечить, то оно может привести к полной слепоте. К примеру, может значительно снизится боковое зрение при том, что впереди себя вы будете видеть все так же четко, как и до болезни.

На более поздних сроках появляется экзофтальм, который характеризуется постоянным выпячиванием глазного яблока, и невозможностью его бокового этот симптом часто приводит детей с родителями к офтальмологу с жалобами на ухудшение общего самочувствия.

Кроме того, экзофтальм может провоцировать не только устойчивое состояние глазного яблока, но и не смыкание век. При этом глаз закрывается, но веки полностью не смыкаются. Это провоцирует высыхание слизистой, что в свою очередь инициирует ряд болезней, вплоть до язвы роговицы. Пересыхание слизистой – очень тревожный и опасный симптом.

Экзофтальм, но это симптом запущенного заболевания, когда глиома прорастает в глазницу.

Причины появления недуга до сих пор неизвестны, врачи не называют факторов, которые могут спровоцировать болезнь.

Диагностика

При наличии негативных симптомов и подозрений на опухоль глаз больному необходимо обратиться для обследования к офтальмологу.

При первом осмотре врач устанавливает наличие внешних изменений века и глаза, проверяет качество зрения, уточняет у пациента жалобы, а также изучает историю болезни.

Для получения точного диагноза могут назначаться различные инструментальные способы обследования.

Офтальмоскопия

Процедура помогает обследовать глазное дно. Благодаря специальному прибору – офтальмоскопу удаётся осмотреть сетчатку и находящиеся рядом сферы глаза. Также уделяют внимание оболочкам сосудов и диску зрительного нерва.

По теме

    • Органы зрения

Все о саркоидозе глаз

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 сентября 2018 г.

Для получения большего обзора пациенту перед началом обследования закапывают глаза специальным препаратом, расширяющим зрачки.

Осмотр проводится в темноте. На изучаемый глаз направляется луч света, и с помощью прибора с увеличительным стеклом определяется наличие каких-либо негативных изменений.

Ультразвуковое исследование

Данный метод диагностики считается основным при обследовании опухолей глаза. УЗИ даёт возможность установить область развития патологических процессов и точный размер новообразования. Сама процедура является контактной и безболезненной.

Принцип действия прибора основан на эхолокации. Так, при обследовании глаза передатчик создаёт высокочастотные волны, которые обнаруживают на своём пути определённое препятствие, отражаются и передают информацию на общее устройство. Получаемые данные фиксируются на экране монитора.

Биопсия

С помощью шприца с тонкой иглой берётся материал из опухолевого образования и передаётся в лабораторию для проведения гистологического анализа. Получаемые результаты с большой долей вероятности могут сообщить о наличии или отсутствии раковых клеток.

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва.

В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные.

В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Читайте также:  БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Симптомы Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены.

Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Диагностика Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены.

При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений.

При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Лечение и прогноз при тератомах средостения

Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже – чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно – от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.

Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные – как прогностически неблагоприятные.

ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА 

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм.

Менингиома может прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты.

В большинстве случаев новообразование одностороннее, характеризуется экзофтальмом (выпячиванием глаз) с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, в ряде случаев – его атрофия.

Лечение опухоли зрительного нерва – операция либо лучевая терапия. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы.

Прогноз для жизни благоприятный, если новообразование расположено в пределах полости орбиты. Прогноз для зрения – неблагоприятный.

Еще одна опухоль зрительного нерва – глиома.

Характеризуется крайне медленным, но прогрессирующим снижением остроты зрения.

В детском возрасте первый признак – косоглазие, возможен нистагм.

Экзофтальм (выпячивание глаз) – стационарный, безболезненный, появляется поздно и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. На глазном дне одинаково часто выявляется застойный диск или атрофия зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.