Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Неходжкинская лимфома – группа родственных онкологических заболеваний, которые поражают лимфатическую систему и представлены Т- и В-клеточными патологиями. Это обобщенное понятие, включающее болезни со схожей симптоматикой и характером течения. Заболевание опасно, поскольку быстро прогрессирует и метастазирует. Диагностируется у людей разных возрастов, но в большей степени ей подвержены лица старше 40 лет. По гендерному признаку болезнь чаще поражает мужчин.

График работы клиники в новогодние праздники19 декабря 2020 г. «2020 год превзошел все по вредительству в онкологии». Михаил Ласков — о том, как лечить рак в пандемию/ 13 ноября 2020 г. Онкологи и кардиологи советуют, что делать их пациентам во время пандемии/13 ноября 2020 г. 4 ноября — выходной3 ноября 2020 г. Обновление интерьера22 октября 2020 г. С 24 октября по 25 октября будет закрыт участок между станциями "Кунцевская" и "Пионерская" Филевской линии метро 22 октября 2020 г.

Бесплатные инновационные лекарства

Только для пациентов МЦ Хадасса – уникальная возможность получить совершенно бесплатно дорогостоящие лекарства, способные принести спасение.

Туристы, страдающие от онкологических заболеваний, постоянно участвуют в клинических исследованиях препаратов, созданных в местных лабораториях и научно-исследовательских институтах. К испытаниям допускаются только препараты, прошедшие проверку на безопасность. Лечение рака лимфы различных разновидностей – одно из приоритетных направлений научной работы, которая ведется в медицинском центре. Участие в клиническом исследовании позволяет пациентам совершенно бесплатно пройти терапию с применением дорогого, недавно изобретенного препарата (оплачивается только процедура, не лекарство), да еще задолго до занимающего не меньше года запуска в массовую продажу. А ведь далеко не все могут себе позволить ждать. Стоит подчеркнуть, что проводящие исследования врачи Хадассы аккуратны и внимательны, пристально следят за состоянием пациента и готовы тут же адекватно отреагировать на любое изменение. До сих пор не зарегистрировано ни одного случая ущерба здоровью участников исследований, зато у более чем 80% отмечено значительное улучшение состояния.

Лечение фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы в Израиле

Фолликулярная лимфома характеризуется малоагрессивным развитием: периоды прогресса сопровождаются длительными периодами ремиссии. При диагностике 1 и 2 стадии заболевания израильскими специалистами рекомендуется регулярное наблюдение – как основной метод терапии. И только когда внезапно болезнь начинает прогрессировать – незамедлительно начинать лечение.

Читайте также:  Доброкачественные опухоли печени. Гемангиомы

Речь идет о нескольких основных методах лечения:

ХимиотерапияВ отношении фолликулярной лимфомы в Израиле хорошо зарекомендовали себя две полихимиотерапевтические схемы:

  1. СНОР: винкрестин, циклофосфан, доксорубицин, преднизолон.
  2. CVP: винкрестин, циклофосфан, преднизолон.

Лучевая терапияОперативное вмешательствоХирургическая операция остро необходима, если опухоль затронула костный мозг – трансплантация это единственно эффективный способ лечения в данном случае.

После проведения основных терапевтических действий пациенту в Израиле в обязательном порядке проводят иммунотерапию, с использованием:

  • интерферона.
  • трансплантации костного мозга.
  • терапии моноклональными антителами.
  • стволовых клеток.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластические лимфомы биологически и морфологически неотличимы от острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ), в связи с чем в ВОЗ-классификации эти ранее отдельные нозологические формы объединены в одну.Ранее заболевание расценивалось как ОЛЛ при первичном поражении костного мозга и периферической крови и как лимфобластная НХЛ-при первичном поражении лимфатических узлов или экстранодальных органов. В настоящее время для лимфобластной лимфомы приняты такие же подходы к диагностике и лечению, как и для ОЛЛ.

Опубликовал Константин Моканов

Лечение

Терапевтические методы лечения неходжкинской лимфомы основываются на применении лучевой терапии, химиотерапии или оперативном вмешательстве.

Хирургическая операция используется, если раковое поражение имеет изолированно-локализованный характер. Лечение облучением эффективно, когда неходжкинская лимфома отличается низким показателем злокачественности и носит локализованный характер.

Иногда лучевую терапию применяют, когда использование химиотерапевтического воздействия невозможно или противопоказано.

Хотя чаще всего основным методом лечения лимфом выступает полихимиотерапия. Зачастую подобная методика применяется в комплексе с облучением, хотя вполне эффективна и в качестве самостоятельного лечения. Подобное комбинирование различных методик помогает добиться более стойкого и продолжительного ремиссионного периода. Иногда в лечебный процесс включают гормональное лечение.

В качестве альтернативы нередко используется иммунотерапевтическое воздействие препаратами интерферона, пересадка костномозгового вещества, терапия моноклональными антителами, использование стволовых клеток.

Сегодня разработаны эффективные лечебные схемы, основанные на комплексном применении медикаментозных средств, таргетных препаратов, облучения и пр. А в результате полихимиотерапевтического подхода, основанного на использовании нескольких медикаментов, удается успешно справиться с аномально развитыми лимфоцитами.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Читайте также:  Жировик на голове – удаление липомы под кожей головы, причины, лечение

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

Симптомы неходжкинских лимфом
  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В детском возрасте диффузные В-крупноклеточные лимфомы встречаются крайне редко. При этом шансы на благоприятный исход у детей в 2 раза выше, чем у взрослых, при условии своевременной диагностики и лечения патологии. Основным методом борьбы с опухолью становится полихимиотерапия, режим и интенсивность которой определяются возрастом маленького пациента, стадией и степенью распространения онкопроцесса. Лучевое воздействие и хирургическое вмешательство у детей практически не применяется, за исключением развития сопутствующих осложнений, например, при поражении опухолью отдельных органных структур. Дополнительно проводится сопровождающая терапия, направленная на профилактику и лечение инфекций мозга и расстройств ЦНС, мукозитов и прочих состояний. В среднем длительность терапии составляет от 2 до 5 месяцев.

Читайте также:  Интрадермальная ороговевающая эпителиома у собак

Беременность и лактация. Если у женщины в репродуктивном возрасте обнаружена лимфома, рекомендуется провести с ней беседу о возможности криоконсервации яйцеклеток перед началом любых терапевтических действий. Дело в том, что курсы полихимиотерапии и облучения в будущем нередко становятся причиной необратимого бесплодия. Если заболевание диагностировано в период беременности, то ее можно не прерывать. В этом случае рекомендуется использование химиопрепаратов, которые не проникают через плацентарный барьер матки и не оказывают вреда ребенку. Вынашивание плода можно пролонгировать до 32 недель гестации, а после родоразрешения вновь приступить к химиотерапии. Если диагноз поставлен в период лактации, ребенка отнимают от груди и начинают усиленное лечение лимфомы.

Преклонный возраст. Развитие патологии преимущественно отмечается в пожилом возрасте. Терапия на этом этапе осложнена наличием сопутствующих заболеваний, которые мешают назначить адекватную борьбу с лимфомой в полном объеме. Вопрос о выборе того или иного метода лечения решается врачом индивидуально.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма — активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.