Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Причины патологии лимфоидной системы

Важнейшими причинами, запускающими болезнь Ходжкина, являются следующие факторы:

• наследственная предрасположенность (генетические мутации, полученные от родителей);
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
• наличие выраженного иммунодефицита любого происхождения (ВИЧ, прием иммунодепрессантов, лучевая терапия, терапия после трансплантации);
• действие химических канцерогенов.

В большинстве случаев крайне сложно подтвердить значимость какого-либо фактора: при наличии предрасположенности к опухоли все остальные факторы провоцируют или способствуют злокачественному росту.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

• Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
• Нодулярный склероз — 30-45%
• Смешанно-клеточный — 35-50%
• Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Типы заболевания

По типу протекания болезни, медицинские работники выделяют пять разновидностей лимфомы кишечника:

• первичные – состав тканей опухоли схож с новообразованиями, которые развиваются при аденокарциноме. Разница в том, что при лимфоме раковые клетки поражают исключительно лимфатические узлы;
• вторичные – заболевание развивается так же, как и при первичном типе, за исключением того, что раковые клетки проникают глубже в желудок;
• неходжкинские – заболевание развивается из-за стремительного распространения бактерий Helicobacter pylori;
• лимфогранулематоз – изначально заболевание развивается в лимфатических узлах, но в дальнейшем распространяется на стенки желудка;
• псевдо лимфома кишечника – доброкачественные опухоли, которые образуются в тканях желудка. Вреда они не несут, но присутствует огромный риск их перехода в злокачественную форму.

Анапластическая крупноклеточная лимфома – симптомы

Болезнь проявляется разнообразными признаками, многие из которых характерны и для других заболеваний. Чтобы определить точный диагноз, необходимо пройти комплексное обследование.

Определить риски развития злокачественного процесса в лимфатической системе можно по таким признакам:

• значительное увеличение лимфоузлов;
• усиленное потоотделение;
• бессонница, некачественный сон;
• чувство хронической усталости;
• быстрая утомляемость, постоянное чувство слабости;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела;
• высокая температура, не сбивающаяся до нормальных отметок.

Также могут проявляться специфические симптомы заболевания:

• расстройство пищеварения;
• сухой и изнуряющий кашель продолжительного характера;
• отечность органов, расположенных в области, где локализован патологический процесс.

Заболевание на первом этапе развития практически не проявляется симптоматикой, за исключением немного увеличенных лимфатических узлов. Иногда может выявляться болезненность в пораженной области и неприятный зуд кожных покровов. По мере прогрессирования симптомы приобретают более выраженный характер, что не может остаться не замеченным. Первые признаки нельзя игнорировать. Анапластическая крупноклеточная лимфома – очень серьезное и опасное заболевание, требующее незамедлительного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Лимфома – это патологическое злокачественное новообразование, состоящее из атипичных лимфоцитов, которые образовывают опухоль

Лимфома головного мозга представляет собой опухоль неходжкинского типа с высоким уровнем злокачественности. Опасностью данной патологии является ее распространение непосредственно в мозговые ткани. Опухоль затрагивает мягкие оболочки мозга, в редких случаях прорастает в ткани глазного яблока.

Первичная опухоль чаще всего не выходит за пределы ЦНС, крайне редко давая метастазы.

Равно как и в случае с любой другой злокачественной опухолью, развитие лимфомы происходит постепенно. На первых стадиях заболевания отсутствует выраженная симптоматика. Как правило, болезнь выявляется уже тогда, когда находится в запущенном состоянии. Это в значительной степени затрудняет терапию и делает прогноз неблагоприятным.

Код лимфомы головного мозга по МКБ-10 – С85. Другие названия заболевания – микроглиома, ретикулосаркома, диффузная гистоцитарная лимфома.

Трансвагинальное УЗИ

Данный диагностический метод дает оценку эндометрия и считается самым быстрым. Если врач имеет подозрение на гиперпластический процесс, он оценивает толщину слоя эндометрия:

• Показатель для молодых женщин на период 2 половины цикла не более 15 мм.
• Пациенты при постменопаузе, которые проходят заместительное лечение гормональными медпрепаратами, должны иметь показатель не выше 8 мм.
• При постменопаузе (без гормонального лечения) толщина не может превышать 5 мм.

Превышение указанных нормальных показателей свидетельствует о большом риске аномального развития клеток, ракового процесса эндометрия (около 7%).

Гиперплазию на УЗИ обнаруживают в 60 – 93% случаев. Минусом является то, что этот исследовательский метод не способен различить железистую, атипическую патологии.

Прогноз пациентов с лимфоцитарной лимфомой

Как и в случае с другими лимфомами, описанные выше методы лечения помогают устранить симптомы, но неспособны полностью вылечить пациента. В некоторых случаях у пациентов не развиваются клинические симптомы в течение многих лет, хотя болезнь медленно прогрессирует. Цель терапии – максимально подавить заболевание и сохранить качество жизни пациентов.

Отсутствие нормальных лимфоцитов приводит к синдрому дефицита антител, что приводит к развитию иммунодефицита и частому возникновению сопутствующих инфекций.

Средняя продолжительность жизни составляет 7,7 года после установления первоначального диагноза, если проводится своевременное лечение.

В общей сложности 50% пациентов выживают после 10 лет с момента постановки диагноза, некоторые из них имеют высокое качество жизни даже после более чем 20 лет жизни.

При возникновении любых симптомов пациентам с лимфомой в обязательном порядке необходимо обращаться за консультацией к врачу, чтобы избежать развития опасных для жизни последствий.

Каков прогноз исхода заболевания

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна.

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.

Сколько живут с лимфомой? Понимание характера рака и того, что можно ожидать, может помочь пациентам и их родственникам планировать лечение и инициировать изменения в образе жизни. Прогноз – это предсказание будущей эволюции болезни и вероятности выздоровления.

Некоторые пациенты используют статистику, чтобы попытаться получить вероятность излечения; однако статистические данные отражают опыт большой группы пациентов и не могут быть использованы для прогнозирования того, что произойдет с конкретным человеком. Прогноз для пациента с этим новообразованием может зависеть от многих факторов – типа рака, возраста, общего состояния здоровья и ответа на лечение. Болезнь излечима, если лечение начинается на ранней стадии.

Прогноз для жизни зависит от многих факторов

Пятилетняя выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина составляет 80% при своевременно начатой терапии. Иногда удаётся выйти в длительную ремиссию. Вылечить полностью лимфому Ходжкина можно на ранних стадиях.

Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой может существенно сокращаться, если терапия начата несвоевременно. 5-летняя выживаемость колеблется от 80% при анапластической крупноклеточной лимфоме до 14% при мантийноклеточной (особенно в области средостения). При этой форме лимфомы необходимо на ранних стадиях обращаться к доктору.

Сколько человек проживет, точно сказать не сможет ни один врач. Зависит от физических показателей и степени выявления болезни. Если выполнять клинические рекомендации, то присутствует шанс на ремиссию патологии и полное выздоровление.

При фолликулярной патологии – выздоровление наступает у 70% больных, при Т-клеточной – около 30%; при опухоли в области слюнных желёз и лёгких – свыше 60%; рак груди, кости, ЦНС, яичников у женщин и яичек у мужчин – только у 20%.

Полная ремиссия позволяет прожить более 5 лет 50% пациентам, при частичной ремиссии – только 15%. Низкозлокачественное новообразование гарантирует пятилетний шанс жизни 80% больным. Люди живут и 10 лет, и дольше. Зависит от терапии, физических показателей, как соблюдалась после терапии профилактика и от психологического настроя. Позитивный настрой повышает шанс на выздоровление в несколько раз.

1. Кашель при болезни сердца симптомы
2. Варикозная болезнь нижних конечностей
3. Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни
4. Заболевания сердца симптомы. Симптомы и первые признаки болезни сердца у женщин

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза, определения его вида и стадии даже опытному врачу мало внешнего осмотра пациента, анализа его состояния и анамнеза. Необходимо провести ряд исследований:

1. Общий и биохимический анализ крови – в анализах больных повышен уровень билирубина, глобулинов, ферментов печени, выявляется анемия и тромбоцитопения.
2. Биопсия лимфоузла – забор клеток из ткани опухоли специальной иглой.
3. Трепанобиопсия (взятие образца ткани костного мозга) – при подозрении на последние стадии болезни.
4. Пальпация шейных и над- подключичных лимфоузлов – при лимфомах они увеличены, хотя и безболезненны.
5. Рентгенография – для обнаружения патологии лимфоузлов средостения (пространства средней части грудины);
6. магнитно-резонансная томография или компьютерная томография области шеи, грудной клетки, живота.