Меланома хориоидеи

Меланома – злокачественная опухоль, исходящая из меланоцитов (особых дендритных клеток, вырабатывающих пигмент меланин). Она отличается высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию на любой стадии развития. Другое ее название – меланобластома.

Невус сосудистой оболочки

Это пигментное образование, встречающееся у 5-10% белокожего населения.

Хориоидальный невус – это доброкачественная опухоль сосудистой оболочки, которая встречается примерно у 5 — 10% белокожего населения и очень редко обнаруживается среди темнокожих рас. Невус хориоидеи — пигментное образование и представляет собой очаговое скопление меланоцитов (пигментных клеток).

Большая часть невусов образуется с самого рождения, но их пигментация появляется позже, главным образом, в препубертатные годы. Поэтому, в большинстве случаев их обнаруживают уже у взрослых людей. У мужчин и у женщин невусы встречаются одинаково часто.

Невус сосудистой оболочки

Невус хориоидеи располагается обычно за экватором глазного яблока, в заднем отделе глазного дна. Но может быть и другая локализация: непосредственно в области экватора и в преэкваториальной зоне.

На ранних этапах своего развития хориоидальный невус локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.

Какие бывают невусы?

Выделяют невусы стационарные и прогрессирующие. Иногда хориоидальные невусы подразделяют на типичные, атипичные и подозрительные.

Стационарный невус хориоидеи (типичный) выглядит на глазном дне как плоское или слегка выступающее образование овальной или круглой формы сероватого или серо-зеленого цвета диаметром от 1 до 6 мм с четкими или слегка расплывчатыми границами. Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Сетчатка не изменена. Иногда на поверхности невуса обнаруживаются друзы (скопления продуктов клеточного обмена). Зрение при стационарном невусе хориоидеи не нарушено.

Невус сосудистой оболочки

Прогрессирующий невус хориоидеи увеличивается в объеме, может изменяться его форма, появляется нечеткость границ, нарушается однородность окраски. В прилежащей сетчатке появляются дистрофические изменения, происходит сдавление хориоидальных сосудов. В ряде случаев может наступить серозная отслойка сетчатки.

Возможно снижение зрения, появление пятен перед глазами, искажение изображения. Прогрессирующие невусы следует отнести к группам высокого риска озлокачествления. Невус считается прогрессирующим, если наблюдать его в динамике.

Если у пациента впервые выявлен хориоидальный невус с вышеописанными признаками, он считается «подозрительным».

К атипичным относят беспигментные невусы, а также «гало-невусы», которые окружены зоной атрофии сосудистой оболочки более бледной окраски, гистологически состоящие из клеток с явлениями дегенерации, что считается признаком злокачественного роста.

Диагностика

Невус сосудистой оболочки

Как правило, невусы обнаруживаются случайно при офтальмоскопии (осмотре глазного дна). Окончательный диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения на основании осмотра глазного дна, в том числе с цветными фильтрами.

В красном свете невус хориоидеи становится хорошо видным, а при исследовании в зеленом свете стационарный невус «исчезает», видны лишь изменения в слоях сетчатки, характерные для прогрессирующего невуса.

Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования.

Флуоресцентная ангиография (исследование сосудов глазного дна с помощью контрастного вещества — флюоресцеина) при стационарных невусах подтверждает отсутствие изменений в окружающих сосудах хориоидеи. При прогрессирующем невусе обнаруживается пропотевание флюоресцеина через стенку сосудов, прилежащих к невусу.

Типичный стационарный невус хориоидеи не требует специального лечения и длительного наблюдения, поскольку риск злокачественной трансформации крайне низок, но эти образования следует документально регистрировать.

Невус сосудистой оболочки

Невозможно сказать, на каком этапе может начаться озлокачествление невуса, поэтому внимательное отношение к рекомендациям врача, повторные визиты в назначенный срок и раннее лечение являются залогом Вашего здоровья.

Читайте также:  Все, что нужно знать о лечении сперматоцеле (киста придатка яичка)

Диагностика Меланомы хориоидеи:

В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия, Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы, На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой, При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Методы выявления опухоли глаза

Опухоль больших размеров хорошо видна при стандартном офтальмологическом обследовании

Большое значение для ранней диагностики имеет месторасположение новообразования: хорошо видимая при осмотре центральная локализация проявляется яркими ранними симптомами нарушения зрения. Формирование опухоли в непрозрачной части сосудистой оболочки затрудняет визуализацию узла стандартными методами диагностики. При первичном обследовании офтальмолог обратит внимание на следующие признаки поражения сосудистой оболочки глазного яблока:

  • наличие узлового образования различного размера и цвета (от коричневого до розового);
  • изменение формы и цвета радужки;
  • проблемы с сосудами на глазном дне (различные варианты ангиопатии сетчатки);
  • появление воспалительной жидкости в камерах глаза;
  • отек тканей в макулярной области;
  • участки локальных кровоизлияний.

Для уточнения диагноза, кроме стандартных офтальмологических методов обследования (офтальмоскопия, биомикроскопия), используются следующие исследования:

  • ультразвуковое сканирование с допплерометрией;
  • компьютерная или МР томография;
  • контрастная ангиография.

Обязательно проводится исследование внутренних органов на наличие метастазов (УЗИ печени, рентгенография легких). По результатам полного обследования врач предложит варианты лечения.

Особенности поражения различных анатомических отделов

Меланома хориоидеи (МХ)

Эту разновидность УМ иногда называют меланомой сетчатки глаза, так как источником ее роста являются меланоциты пигментного слоя, который находится на границе сосудистой оболочки с сетчаткой.

Это наиболее частая форма увеальной меланомы. МХ характеризуется агрессивностью, высоким метастатическим потенциалом и плохим витальным прогнозом. Даже при радикальном лечении (энуклеация глаза), в 50% выявляются отдаленные метастазы, иногда через много лет после удаления.

Чаще опухоль имеет узловую форму, реже – диффузную. Появляется как масса округлой или грибовидной формы, пигментированная от серо-зеленого до тёмно-коричневого цвета, с собственными сосудами. По мере роста опухоли может произойти отслойка сетчатки и кровоизлияния в ней, что затруднит визуализацию причины при офтальмоскопии.

Кроме отслойки сетчатки МХ может сопровождаться и другими косвенными признаками: увеит, иридоциклит, помутнение хрусталика, глаукома, расширение сосудов склеры, гемофтальм, атрофия глаза.

Меланома радужной оболочки

Эта локализация пигментной опухоли встречается редко и отличается относительно доброкачественным течением по сравнению с прочими локализациями.

Чаще других форм поражает молодых людей (21% диагностируется в возрасте до 20 лет).

Меланома радужки хорошо видна, и может быть легко выявлена самим пациентом или его близкими. Выделяют:

  • узловую;
  • смешанную;
  • диффузную формы.

В большинстве случаев выглядит как неравномерно окрашенная (цвет от розового до тёмно-коричневого) рыхлая масса с неровной поверхностью, нечеткими краями, иногда выстоящая в переднюю камеру. Часто обращает на себя внимание гетерохромия – разный цвет глаз.

Читайте также:  Опухоли средостения

Опухоль растет относительно медленно. Метастазирует редко. У пожилых пациентов может быть выбрана выжидательная тактика.

Признаки прогрессии – увеличение числа сосудов в новообразовании, распространение его к угловой камере глаза, деформация зрачка.

Иридоцилиарная форма – это опухоль на границе радужки и ресничного тела, характеризуется агрессивным течением и ранними осложнениями.

Меланома цилиарного тела

Изолированное поражение этой области увеального тракта встречается редко, чаще опухоль переходит сюда с радужки или хориоидеи.

Растет медленно. Долгое время не проявляется никакими симптомами. При осмотре можно увидеть узел (чаще темного цвета, но может быть и беспигментным). На начальных стадиях выявляется односторонняя гипотония (снижение внутриглазного давления на 6–8 мм по сравнению с другой стороной).

При увеличении размеров может появиться смещение хрусталика, его помутнение, снижение остроты зрения, повышение внутриглазного давления, изменение цвета радужки, деформация зрачка.

Меланома века

Встречается редко. Развивается из пигментных пятен. Проявляется чаще всего грибовидным пигментированным образованием на ножке, с неровной поверхностью. Отличается высокой злокачественностью и склонностью к метастазированию.

Для уточнения диагноза применяется люминесцентное исследование и радиофосфорная проба. Биопсия не проводится.

Лечение – близкофокусная рентгенотерапия с последующим иссечением.

Меланома конъюнктивы

Конъюнктива – это соединительная оболочка, выстилающая веки изнутри и переходящая на переднюю поверхность глазного яблока вплоть до лимба (края роговицы). Как и в любых слизистых, здесь тоже могут присутствовать меланоциты и даже невусы, которые иногда становятся источником опухолевого роста.

Меланома конъюнктивы может быть плоской (в виде пятен) или узловой, пигментирована в той или иной степени. В самой опухоли или вокруг нее видны новообразованные сосуды.

Большие опухоли могут травмироваться веками, изъязвляться и кровоточить. Растет медленно, но имеет выраженную склонность к метастазированию.

Криодеструкция и другие альтернативные виды терапии при раке глаз

В настоящее время существует много альтернативных способов, заменяющих хирургическое удаление опухоли глаза и лучевую терапию.

Самые известные из них:

  1. Криотерапия – это заморозка жидким азотом. Она может использоваться в качестве основного лечения на 1 стадии или в дополнение к лучевой терапии при больших поражениях коньюктивы или век. Криодеструкция при раке глаз минимум побочных эффектов, но ее приходится повторять 2-3 раза с перерывом в 1 месяц. Среди частых осложнений – разбухание глаза и века, но это проходит через несколько дней. Жидкий азот может повредить сетчатку и привести к появлению слепого пятна. Эффективность криотерапии составляет 70-80%.
  2. Фотодинамическая терапия. Включает в себя использование лазерного излучения с фиксированной частотой, в сочетании с фотосенсибилизирующим веществом. Его водят в кровоток, а спустя определенное количество времени он накапливается в опухоли. Сам по себе фотосенсибилизирующий краситель безвреден и не влияет на здоровую и раковую ткань. Однако, когда лазер направляется на новообразование, препарат активируется и происходит разрушение клеток. Преимущество фотодинамической терапии заключается в минимальном ущербе для здоровой ткани. Но у нее есть побочный эффект в виде повышения чувствительности глаз, которое длится 6 недель. Поэтому пациентам рекомендуется избегать прямого солнечного света в течение этого времени. С помощью фотодинамической терапии вылечиваются 80% больных с неглубокими опухолями глаз. Ее применяют для лечения рака глаз в Израиле в таких клиниках как Ассута, Ихилов, Хадасса, Герцлия.
  3. Транспупиллярная термотерапия (лазерокоагуляция).Опухоль прижигают при помощи мощного лазерного луча. Термотерапией уничтожают меланому хориоидеи разных стадий. Причем после процедуры больной сразу может отправляться домой, но может понадобиться повторить сеанс позже. Лазерокоагуляция используется для лечения рака глаз в Германии, Финляндии и других странах.
Читайте также:  Какие симптомы говорят о раке желчного пузыря

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

  • Боли в области глаз.
  • Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
  • Покраснение глаз.
  • Отек век.
  • Слезотечение.
  • Повышение внутриглазного давления.
Симптомы меланомы глаза

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Определение

Метастазы в хориоидею являются самыми частыми внутриглазными злокачественными новообразованиями, они выявляются офтальмоскопически почти у 1% пациентов с системными злокачественными опухолями и чаще всего происходят из рака лёгких или молочной железы. Клинически метастазы проявляются как беспигментные, невысокие, округлые или овальные хориоидальные образования кзади от экватора. Метастазы хориоидеи обычно односторонние, но могут быть мультифокальными и двусторонними. Это первое проявление метастазирующей злокачественной опухоли почти у 1/3 онкологических пациентов.

Прогноз раковой опухоли

Если болезнь прогрессирует и проявляется, исход событий пугает. Если вовремя обнаружить патологию и процессы щадящие, значит, риск летального исхода снизится, но контролируйте формирование опухоли, проводя профилактику.

Меланома глаза

Подразделяют факты, влияющие на прогноз раковой опухоли:

  • Вид опухоли (к примеру, меланома хориоидеи глаза).
  • Размер.
  • Возраст больного, заболевания.
  • Степень поражения органов метастазами.

С помощью стадии нахождения факторов можно относительно рассчитать прогноз.

Статистика

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.