Нейробластома забрюшинного пространства у взрослых симптомы

Р асстройства работы центральной нервной системы, цереброваскулярного, дегенеративного профилей относятся к факторам риска ранней смерти. В большинстве своем это летальные нарушения, которые быстро уносят жизнь пациента или, как минимум, делают его глубоким инвалидом. Вариантом может быть множество.

Механизмы развития

Становление процесса довольно сложное. Моментов несколько. Если говорить обобщенно, стоит назвать следующие пути:

Врожденные генетические аномалии

Встречаются относительно редко, но среди всех прочих причин несут наибольшую опасность. В основе лежит мутация, передаваемая с «бракованным» биологическим материалом.

Механизмы развития

Путь наследования точно не известен. Однако протекают подобные нарушения наиболее тяжело и замедлить их сложно. Прогрессирование крайне быстрое/Примером выступает синдром Пика.

Внимание:

Первичные формы атрофирования мозга не поддаются качественной коррекции. Остается бороться только с симптоматикой.

Приобретенные патологические процессы

Органические изменения. Более широкий пласт возможных проблем. К ним относят нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, рост внутричерепного давления на фоне нарушения оттока ликвора (цереброспинальной жидкости).

Сюда же включают и расстройства работы головного мозга после перенесенных травм. Влияние заболеваний на вероятность развития атрофии огромна. Но сказать точно, каковы риски, не сможет ни один врач.

Механизмы развития

Влияние негативных факторов извне

Будь то ионизирующее излучение, воздействие на организм ядовитых, отравляющих компонентов, потребление большого количества солей тяжелых металлов. С подобными же проблемами люди могут встречаться при работе на вредных производствах химической промышленности, текстильных фабриках и пр.

Подобные формы патологического процесса сложны в плане лечения, поскольку фактор-провокатор стремительно разрушает нейроны. Восстановлению они не подлежат. Врачам остается замедлять расстройства, а также реабилитировать пациента.

Независимо от конкретного патогенетического момента, заболевание развивается по одной и той же схеме: формируется некроз (отмирание) нервных волокон, целыми скоплениями — это и есть атрофические изменения головного мозга.

Насколько быстрый — зависит от конкретного клинического случая. Начинается неврологический дефицит, объем мозга уменьшается. В конечном итоге, если ничего не предпринять, пациент впадает в вегетативное состояние и погибает.

Механизмы развития

Во всех ситуациях дееспособность постепенно угасает, личность деградирует, что становится фактором беспомощности, инвалидности. Такой человек нуждается в постоянном уходе.

Диагностика и лечение

Первое, что вам порекомендуют в случае обнаружения симптомов заболевания, — это неврологическое обследование на предмет оценки состояния рефлексов и кожной чувствительности. Возможно, понадобятся такие исследования, как электромиография и электронейрография, но особо незаменимой, как и в случае с другими онкозаболеваниями, являются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Понадобится, скорее всего, и пункция цереброспинальной жидкости. Несмотря на то, что нейроцитома головного мозга прогноз к выздоровлению имеет положительный, как правило, от точности поставленного диагноза зависит эффективность лечения.

Диагностика и лечение

Лечение нейроцитома головного мозга проводится в клинике центра, при этом используются, помимо оперативного вмешательства, лучевая терапия и современные методы радиохирургии. Что касается химиотерапии, то лечить с ее помощью доброкачественные образования бессмысленно. Выбор же варианта лечения зависит от возраста пациента, размеров и локализации опухоли. Удаление нейроцитомы в частых случаях – лучшее решение проблемы. Проводится операция посредством трепанации черепа и иссечения новообразования. Помешать удалить опухоль может только ее глубокое нахождение и риск нарушить функции мозга. В этом случае на помощь приходит радиационное облучение. Лучевая терапия показана, как до начала операции для уменьшения размеров опухоли, так и после операции – для закрепления успеха. Если операция по медицинским показаниям невозможна, используют только лучи, которые могут остановить рост клеток и даже уменьшит образование в размерах.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

  1. Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
  2. Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
  3. Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
  4. Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.

От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

Классификация
  • ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением;
  • ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными;
  • недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.
Читайте также:  Как лечить синовиальную кисту в голеностопе

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

Диагностика и прогноз

Разносторонность симптоматики создает определенные трудности на этапе определения возможных патологий. Обычно больному назначают комплексное обследование, что и позволяет выявить астроцитому. Но даже при уверенности в наличии опухоли пациенту будут назначены такие же методы исследования.

Диагностика включает:

Диагностика и прогноз
  • МРТ – показывает опухоль в любой точке мозга, помогает рассчитать ее размер с точными контурами, для повышения эффективности исследования пациенту в вены вводят контрастное вещество;
  • КТ – отображает отделы мозга, четко показывает все особенности найденной опухоли, включая ее границы с точным строением;
  • ангиография – помогает изучить состояние кровеносных сосудов, отображает особенности отдельных участков, питающих астроцитому, что необходимо при планировании операции;
  • биопсия – забор пораженных тканей помогает определить все особенности опухоли, а также поставить окончательный диагноз.

После проведенных обследований врач сможет определить, какого именно типа опухоль развилась у пациента. При узловой форме астроцитомы выживаемость высокая. Длительность ремиссий может составлять более десяти лет. Диффузные же опухоли почти всегда дают рецидивы даже после правильной терапии. При анапластической астроцитоме головного мозга прогноз жизни неутешителен – проживать больным удается около 5 лет. При глиобластоме выживать еще труднее. Продолжительность жизни едва ли достигает одного года. Возможны осложнения во время операции. Например, кровотечение, отек вещества мозга, инфекционное заражение. Последствием могут стать ухудшение состояния и смертельный исход.

Дольше всех проживать при правильном лечении удается больным с фибриллярной или пилоидной формой опухоли. Обычно им удается вернуться к привычной жизни, став вновь трудоспособными. Но перед этим им предстоит тяжелая реабилитация, включающая переобучение основным навыкам, психотерапию и длительное нахождение в стационаре.

Диагностика и прогноз

Большинству больных присваивают инвалидность. Если опухоль доброкачественная или есть шансы на выздоровление, то дают третью степень. При более тяжелых состояниях – вторую. Она может быть бессрочной, если восстановление трудоспособности невозможно.

Диагностика нейробластомы

Постановка клинического диагноза базируется на  сборе жалоб (в случае наличия недуга у детей, об выраженной симптоматике врача уведомляют родители), анамнестических данных. Для подтверждения вероятной нозологии, либо рецидива нейробластомы необходимо провести ряд лабораторно-инструментальных методов обследования, а именно:

  • определение общих и биохимических показателей крови;
  • анализ мочи;
  • рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование анатомо-физиологических структур, которые расположены в брюшной полости;
  • магнитная-резонансная и компьютерная томография.

При обнаружении отдаленных метастазов, может быть показана сцинтиграфия, УЗИ, биопсия. Также показательными являются тесты на уровень катехоламинов в моче, ферритина и отдельных фракций гликопротеинов в кровяной плазме.  Выбор способов обследования напрямую зависит от локализации злокачественного новообразования.

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

  • Лабораторные исследования включают анализы мочи и крови на наличие опухолевых маркеров – катехоламинов и их продуктов распада, измеряется уровень нейроспецифическойэнолазы, содержание ферритина, ганглиосайдов.
  • Снимки. Ультразвуковое исследование, рентгенография, МРТ, КТ для определения месторасположения, формы и размеров опухоли, а также определение их влияния на соседствующие органы и окружающие ткани.
  • Поиск метастазов, проникших в скелет, или поразивших костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Проводят сцинтиграфию с MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с обнаруженными метастазами назначается дополнительно МРТ головы для поиска метастаза в мозге.
  • Биопсия. Для установления окончательного диагноза следует обнаружить и изучить клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого делают пункции костного мозга или трепанобиопсию, которые проводятся под наркозом. 25% процентов больных нейробластомой имеют поражение костного мозга.
  • Исследование образцов. Независимо от того, с какими симптомами нейробластомы у детей приходится иметь дело, окончательный диагноз устанавливают после гистологического анализа полученных тканей непосредственно из опухоли. Определяют степень злокачественности образования, наличие ДНК-мутаций.
  • Прочие обследования до начала лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов назначают до начала лечения нейробластомы. Это ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрия. Для сравнительных показателей роста и развития ребенка проводятся УЗИ внутренних органов, рентгенография кистей рук.
Читайте также:  Как лечится листовидная фиброаденома молочной железы

Не все вышеперечисленные методы диагностики назначаются каждому пациенту. Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. При сложностях в диагностировании заболевания назначают комплекс дополнительных исследований.

Стадирование и классификация нейробластомы

Стадии нейробластомы

Как только нейробластома была диагностирована, необходимо определить её стадию. Стадирование — это процесс определения, распространился ли рак и куда он распространился. Стадирование также помогает определиться с лечением. Врачи используют две разные системы определения стадии нейробластомы:

  1. Международная система стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System [INSS])
  2. Международная система классификации предоперационного стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]).

Первая система (INSS) делит опухоли на стадии от 1 до 4. Стадирование происходит во время операции по удалению опухоли. 1 стадия — ранний рак. Опухоль находиться еще в том месте, где началась, и только на одной стороне тела. При первой стадии нейробластомы опухоль может быть полностью видна и удалена хирургическим путем. 2 и 3 стадия являются более сложными. Опухоль труднее удалить, а раковые клетки могут распространиться. 4 стадия означает, что раковые клетки из опухоли распространились в другие части тела далеко от первичной опухоли. Этот процесс называется метастазированием.

Вторая система (INRGSS) делит опухоли на 4 стадии, обозначенные как L1, L2, М и стадией MS. Операция не должна быть проведена до определения одного из стадий. Они основаны на том, как выглядит опухоль, на основе факторов риска, определяемые лучевой диагностикой (IDRF), и биопсии. Они используются для прогнозирования того, сколько опухоли можно удалить хирургическим путем.

L группа означает, что рак ограничен одной частью тела. Группа М означает, что она распространилась за пределы того места, где впервые появилась, в отдаленные органы. MS означает метастазирование рака у детей младше 18 месяцев, который распространился только на кожу, печень, или менее чем на 10% костного мозга, или на все три сразу.

Классификация

Классификация используется для описания того, насколько ненормально выглядят раковые клетки при рассмотрении их через микроскоп. Чем больше аномалий у клеток, тем быстрее они растут. Стадирование и классификация помогают команде медиков спланировать лечение ребенка.

Другие факторы.

Медицинская команда также смотрит на:

  • расположение основной опухоли;
  • генетические изменения в опухолевых клетках;
  • возраст ребенка.

Медицинский персонал ребенка расскажет вам больше о стадии и степени развития рака у малыша. Стадирование нейробластомы очень сложное для понимания родителей. Обязательно попросите врача объяснить вам стадию развития рака вашего ребенка понятным для вас языком. Также не забудьте обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо другие вопросы.

Методы лечения

Основной способ лечения глиобластомы, образовавшейся в головном мозге – полная или частичная резекция пораженной ткани. В зависимости от локализации опухоли и других клинических особенностей, проводят классическую операцию или используют методы стереотаксической хирургии (Гамма-нож).

После операции обычно по истечении 24 часов проводится контрольное обследование (чаще МРТ или КТ с контрастированием) с целью выявления результатов оперативного лечения. Частые осложнения после оперативного лечения включают кровоизлияния в зону опухоли, отек тканей, нарастание неврологического дефицита.

Программа послеоперационной терапии разрабатывается с учетом индекса Карновского. Методы лечения глиобластомы при индексе Карновского больше 60% для пациентов младше 70 лет включают химиотерапию (преимущественно препаратом Темозоломид), лучевую терапию фракционного типа, воздействие переменным электрическим полем.

Пациентам старше 70 лет с индексом Карновского больше 60% при активном гене MGMT назначают лучевую терапию гипофракционного типа, затем химиотерапию в сочетании с лучевой терапией фракционного типа и воздействием переменным электрическим полем. Лечение глиобластомы при индексе Карновского меньше 60%:

  • Лучевая терапия фракционная (показана пациентам младше 70 лет).
  • Лучевая терапия гипофракционная.
  • Химиотерапия (при подтвержденной активности гена MGMT).
  • Поддерживающее, симптоматическое лечение.

Лучевая терапия фракционного типа проводится при помощи линейного ускорителя. Количество сеансов обычно составляет 10-35. Обычно процедуры проводятся после полной или частичной резекции новообразования. Лучевая терапия гипофракционного типа предполагает воздействие на раковые клетки высокими дозами облучения, благодаря чему сокращается количество сеансов (обычно 1-5). Гипофракционная терапия эффективна в отношении любых видов раковых клеток.

Методы лечения

После лечения контрольное МРТ-исследование проводится с периодичностью 1 раз в 2-4 месяца на протяжении следующих 2-3 лет. Новые методы лечения глиобластомы включают помещение в область оперативного вмешательства после хирургического удаления новообразования капсулы с Кармустином. Препарат Кармустин обладает цитостатическим, противоопухолевым действием. Воздействие электрическим полем и таргетная терапия также относятся к передовым методикам.

Читайте также:  Базалиома кожи лица (рак) – ТОП-8 методов избавления

Использование переменного электрического поля для зонального подавления деления опухолевых клеток широко практикуется в ведущих клиниках Германии, Японии и Израиля при лечении онкологических больных. Частота диапазона обычно составляет 50-200 кГц, интенсивность воздействия – 1-3 V/см. Подобная терапия замедляет или останавливает процесс деления раковых клеток. Эффект после воздействия сравним с результатами химиотерапии.

В отличие от химиотерапии, лечение электрическим полем безопасно для здоровых клеток, которые больше по размеру, чем раковые, поэтому не подвергаются разрушению. Методика позволяет избегать нежелательных последствий, которые часто возникают при химиотерапии – резистентность к фармацевтическим препаратам, накопление токсичных веществ. Возможно повторение нескольких курсов подряд, из чего следует более высокая вероятность выздоровления.

Таргетная терапия с использованием биопрепаратов направлена на повышение собственных защитных сил организма. Специальные препараты воздействуют на клетки опухоли на молекулярном уровне. Таргетные препараты отличаются от обычных цитостатиков избирательным действием. Они тормозят развитие опухолевых клеток, не влияя на обновление здоровых тканей, что значительно уменьшает количество и выраженность побочных эффектов после лечения.

Лечение глиобластомы при помощи народных средств малоэффективно. Рекомендуется параллельно с основными методами терапии применять препараты, приготовленные по рецептам народных целителей на основе лекарственных растений с цитостатическим, противовоспалительным, иммуностимулирующим, иммуномодулирующим действием.

Последствия

После операции по удалению опухолевого образования пациенту необходимо следить за своим состоянием, сдавать анализы, обследоваться и обращаться к врачу при первых тревожных признаках. Вмешательство в мозг – один из опаснейших способов лечения, который в любом случае оставляет свой отпечаток на нервной системе. Как стало понятно глиома – это серьезное заболевание, которое не знает пощады, поэтому и последствия бывают не радостными:

  • нарушения двигательных функций: парез и паралич конечностей, ухудшение координации движений;
  • ослабление зрения;
  • развитие судорожного синдрома;
  • психические отклонения;
  • пропадание вкусовых, обонятельных и др. функций;
  • необходимость применения инвалидной коляски;
  • неясность речи, некоторые пациенты теряют способность к чтению, общению, письму, испытывают сложности при выполнении элементарных действий.

Все эти последствия могут развиться у человека переболевшего астроцитомой, как в комплексе, так и по отдельности. Бывали случаи полного отсутствия подобных проявлений. Тяжесть осложнений напрямую зависит от того, в какой доле мозга проводилась операция, и сколько ткани было удалено. Немаловажную роль играет и квалификация нейрохирурга, проводившего операцию

Основная рекомендация при обнаружении астроцитомы головного мозга – это незамедлительное обращение к врачу, которое в ближайшей перспективе сможет продлить вам жизнь.

Диагностика нейробластомы

Анализы и процедуры для диагностики нейробластомы включают:

Анализы мочи и крови. Результаты анализов помогут исключить другие причины симптомов, которые возникли у ребенка. В анализе мочи может обнаружиться высокий уровень катехоламинов, которые вырабатываются клетками нейробластомы. . Визуализация. Рентген, ультразвук, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность просканировать тело больного и увидеть опухоль. . Взятие образца опухоли. Если образование было найдено, врачу потребуется взять кусочек ткани для анализов. Эта процедура называется биопсией. Специальные лабораторные анализы позволяют определить тип клеток, из которых состоит опухоль, а также специфические генетические характеристики раковых клеток. Благодаря этим данным врач разработает оптимальный план лечения. . Биопсия костного мозга. Эта процедура проводится для выявления метастазов опухоли в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатую ткань, которая содержится внутри крупных костей. Он принимает участие в образовании клеток крови. Нейробластома иногда дает метастазы в кости и костный мозг. Биопсию костного мозга проводят при помощи толстой иглы, которую вводят в кость.

Определение стадии нейробластомы

отдаленных органах

Для уточнения стадии болезни используется рентген, изотопное сканирование костей, КТ и МРТ, а также ряд других методов.

На основании результатов определяют стадию заболевания:

Стадия I. На первой стадии нейробластома ограничена определенной областью. В этом случае опухоль может быть легко удалена хирургическим путем. . Стадия IIA. На этой стадии нейробластома все еще ограничена определенным участком, но ее нельзя полностью удалить хирургическим путем. . Стадия IIB. Нейробластома ограничена определенным участком, может (или не может) быть удалена хирургически. Соседние лимфоузлы уже содержат раковые клетки. . Стадия III. На третьей стадии опухоль достигает значительного размера, ее невозможно удалить хирургическим путем. Метастазов нет. . Стадия IV. Наиболее поздняя стадия рака. На этой стадии нейробластома дает метастазы в отдаленные части тела. . Стадия IVS. Эта стадия — специальная категория для нейробластомы, которая ведет себя не так, как другие формы опухоли. Нейробластома стадии IVS возникает у детей младше 1 года. Она метастазирует в разные органы — преимущественно в печень, кожу и костный мозг. Несмотря на множество затронутых органов, шанс выздоровления высокий. Нейробластома стадии IVS иногда проходит без лечения, сама по себе.