Описание болезни амилоидоз почек

Специфическое окрашивание депозитов амилоида конго красным (рис.1), йодом и особенно метиловым фиолетовым и тиофлавином-Т связывают с фибриллярным строением амилоида.

Гистология конъюнктивы, века. Строение века

Конъюнктива — тонкая прозрачная слизистая оболочка, покрывающая передний отдел глаза вплоть до роговицы и внутреннюю поверхность век.

Она образована многослойным столбчатым эпителием с многочисленными бокаловидными клетками и собственной пластинкой, состоящей из рыхлой соединительной ткани.

Гистология конъюнктивы

Строение века

Веки представляют собой подвижные складки ткани, защищающие глаз. Кожа век — рыхлая и эластичная, она может резко набухать и впоследствии возвращаться к нормальным размерам и форме.

Три типа желез в веке включают мейбомиевы железы, а также железы Молля и Цейса. Мейбомиевы железы — длинные сальные железы, лежащие в тарзальной (хрящевой) пластинке. Они не связаны с волосяными фолликулами.

Строение века

Мейбомиевы железы вырабатывают сходное с кожным салом вещество, которое образует маслянистый слой на поверхности слезной пленки, препятствующий быстрому испарению нормального слоя слезы. Железы Цейса — более мелких размеров, видоизмененные сальные железы, связанные с волосяными фолликулами ресниц.

Потовые железы Молля представляют собой неразветвленные извитые трубочки, которые начинаются в виде простой спирали, а не клубочка, как в обычных потовых железах. Они выделяют свой секрет в фолликулы ресниц.

— Читать «Гистология слезного аппарата. Строение слезной железы»

Оглавление темы «Гистология органов чувств»:

  1. Гистология сетчатки. Строение сетчатки
  2. Гистология палочковых клеток сетчатки. Строение палочковых клеток
  3. Гистология колбочковых клеток сетчатки. Строение клеток сетчатки
  4. Как работает сетчатка? Гистофизиология сетчатки
  5. Гистология конъюнктивы, века. Строение века
  6. Гистология слезного аппарата. Строение слезной железы
  7. Гистология наружного уха. Строение наружного уха
  8. Гистология среднего уха. Строение среднего уха
  9. Гистология внутреннего уха. Строение внутреннего уха
  10. Гистология перепончатого лабиринта. Строение мешочка и маточки перепончатого лабиринта

Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются в одной главе, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы.

Гистология конъюнктивы, века. Строение века

Богатая соединительнотканная база конъюнктивы служит основой для возникновения широкого спектра опухолей.

В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли, среди них дермоиды и дермолипомы, пигментные опухоли.

Реже встречаются мягкотканные новообразования. Опухоли конъюнктивы часто встречаются в детском возрасте, при этом доброкачественные новообразования составляют более 99 %

Клиника

Дермоид представлен беловато-желтым, тестоватой консистенции образованием, расположенным чаще вблизи наружного лимба, в ряде случаев имеет нижненаружную локализацию (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Дермоид конъюктивы и роговицы. а — общий вид. б — гистопрепарат Иногда дермоид распространяется глубоко в тенонову капсулу, под глазные мышцы. Описаны анулярные дермоиды, окружающие роговицу по лимбу. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу.

К новообразованию подходят расширенные сосуды. Распространяясь на роговицу, опухоль может прорастать до глубоких ее слоев. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, цвет белый. Почти у 76 % больных с длительно существующим дермоидом развивается роговичный астигматизм. Дермолипома — это дермоид с большим содержанием жировой ткани. Локализуется чаще в области сводов.

Микроскопия

В образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос.

Диагноз не вызывает затруднения на основании клинической картины.

Лечение хирургическое. Удаление дермоида следует делать рано, не позднее 8-месячного возраста во избежание появления зрительных нарушений. Очень важно при удалении дермоида четко выделить и оберегать от ранения латеральную и/или верхнюю прямые мышцы.

Повреждение мышц — одно из наиболее частых осложнений. При распространении на роговицу показана ламеллярная конъюнктивокорнеосклерэктомия с одновременным замещением послеоперационного дефекта конъюнктивально-роговичным лоскутом.

Читайте также:  Как выглядит опухоль головного мозга на снимке МРТ

Прогноз для жизни и зрения хороший. Дермоид и дермолипома растут вместе с глазом. Самостоятельной тенденции к росту не имеют.

Профилактика и прогноз

Прогноз определяет течение основной болезни и скорость развития амилоидоза. Ухудшают его тромбозы, кровоизлияния, интеркуррентные инфекции, большой возраст. Если началась сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составит менее года.

Шанс на выздоровление может быть только при своевременном визите к нефрологу на ранней стадии амилоидоза, а также усиленном лечении основной болезни до полного ее устранения.

Профилактика требует своевременной терапии любых хронических заболеваний, обуславливающих появление и развитие амилоидоза, и основывается на современных методах диагностики и радикальном лечении патологий, которые к нему приводят.

Лимфома

Лимфома конъюнктивы встречается обычно после 3-го десятилетия жизни.

По современной классификации под термином “лимфома” объединяют три группы заболеваний:

1) идиопатическое воспаление; 2) реактивную лимфоидную гиперплазию, или доброкачественную лимфому; 3) злокачественную лимфому.

В конъюнктиве чаше встречаются последние две группы.

Доброкачественная лимфома, или реактивная лимфоидная гиперплазия, по нашим данным, составляет 3-5 % от всех опухолей конъюнктивы, направляемых на лучевую терапию в наше отделение. Встречается после 30 лет, несколько чаще у женщин. Может быть представлена гиперплазией фолликулярного типа (до 40 %) или лимфоидной инфильтрацией диффузного характера (до 60 %).

Клиника

Доброкачественная лимфома проявляется постепенно увеличивающимся отеком одного, чаще обоих век. Пациент может предъявлять жалобы на чувство инородного тела. Под веком в области переходных складок конъюнктива утолщена в виде валика, мутная, но сохраняет блестящую поверхность (рис. 4.6). Цвет ее желтовато-розовый.

Рис. 4.6. Лимфома конъюнктивы

Лимфома

Опухоль распространяется на полулунную складку, бульбарную конъюнктиву в виде валикообразных разрастаний вокруг лимба. В свете щелевой лампы при фолликулярной форме видны крупные дольки, при диффузной — определяется валикообразное утолщение мягковатой консистенции, смещаемое над глубжележащими тканями. Процесс никогда не распространяется в орбиту.

Микроскопия

Опухоль представлена доброкачественной пролиферацией лимфоидных фолликулов. формирующихся в основном зрелыми полиморфными малыми лимфоцитами, плазматическими клетками, в которых находят митотическую активность. Иммуногистохимически определяют Т- и В-клетки-маркеры.

Диагноз лимфомы базируется на основании биомикроскопической картины с обязательным гистологическим подтверждением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со злокачественной лимфомой.

Лечение

Брахитерапия дает стойкий положительный эффект.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз (амилоидная дистрофия):

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза (амилоидной дистрофии), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Читайте также:  Гранулема зуба – лечение, фото, антибиотики, на рентгеновском снимке

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Осложнения

Чаще всего осложнения развиваются при диффузном амилоидозе легких.

Справочно. Первым из них является дыхательная недостаточность. Она же является основным проявлением данного заболевания.

Вслед за дыхательной возникает сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. При этом достаточно быстро прогрессируют отеки на ногах, а затем и других участках тела, усугубляется синюшность кожных покровов, увеличивается печень. После этого присоединяется левожелудочковая сердечная недостаточность, снижается артериальное давление.

В легких, помимо самого амилоидоза, может наблюдаться обструкция бронхиального дерева с ателектазом участков легкого и фиброзированием паренхимы. Все это усугубляет дыхательную недостаточность.

Описание

Амилоидоз – системное расстройство, которое подразделяется на несколько типов, классифицируемых как первичные, вторичные или семейные (наследственные).

  • Первичный амилоидоз (AL) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL является результатом аномалии (дискразии) плазматических клеток (типа лейкоцитов) в костном мозге и тесно связана с множественной миеломой.
  • Вторичный (АА) амилоидоз в своем развитии основывается на определении воспалительного белкового сывороточного амилоида. Нередко сочетается с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, семейная средиземноморская лихорадка, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
  • Семейный амилоидоз – это редкий тип амилоидоза, вызванный аномальным геном. Существует несколько аномальных генов, которые могут вызывать развитие патологии, но наиболее распространенный тип наследственного амилоидоза называется АТТР, вызываемый мутациями в транстиретине (ТТР).
  • Сенильный амилоидоз, в котором аномальный белок получен из динатного (нормального) транстиретина, является медленно прогрессирующим заболеванием, поражающим сердечную мышцу у пожилых людей.

Амилоидные отложения могут иногда возникать изолированно без признаков системного заболевания. Например, сюда относится единичное поражение мочевого пузыря или амилоидоз трахеи – наиболее распространенные типы изолированного амилоидоза.

Связанный с диализом бета2-микроглобулин амилоидоз – это тип системного амилоидоза, возникающий у людей, которым длительное время проводился удаление накопленных токсинов или отходов из крови путем механической фильтрации. Эта форма амилоидоза, также известная как ABM2 (амилоид, связанная с белком бета-2m), возникает из-за агрегации бета2-микроглобулина, типа амилоидного белка, который очищается в нормально функционирующей почке.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Читайте также:  Гиперкальциемия, связанная с почечной недостаточностью

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Как распознать заболевание?

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.

Симптоматику амилоидоза сердца можно разделить на две большие группы:

1. Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

  • увеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

Как распознать заболевание?
  • неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

  • уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
  • дефекты проводимости сердца;
  • сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;

  • эскудативный перикардит.

Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

  • сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

  • значительным увеличением параметров печени;
  • брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.
Как распознать заболевание?

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

  • частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

  • амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

  • дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

  • ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Как распознать заболевание?
  • плечелопаточный синдром

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

  • трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.