Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Симптомы

Основным симптом феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Давление может повышаться выше 220/140 мм

Приступы повышения артериального давления могут вызвать:

  • Головные боли, истерику и потерю сил;
  • Дрожь, потливость и тахикардию;
  • Расширение зрачков и покраснение лица;
  • Потеря сознания.

Признаки феохромоцитомы: постоянно высокое артериальное давление, похудение, синусовая тахикардия, рецидивирующие аритмии, опухоль надпочечника, обильное мочеотделение после гипертонического криза, резкая боль в животе, поносы, запоры, бледность кожных покровов, частичная потеря зрения.

Причины феохромоцитомы чаще вытекают из-за заболеваний: болезнь Реклингаузена, туберозный склероз, синдром МЭН, желчнокаменная болезнь, синдром Кушинга, стеноз почечных артерий.

Феохромоцитома – симптомы

Симптомы феохромоцитомы зависят от количества выделяемых катехоламинов, т.е. адреналина и норадреналина. Кроме того, опухоль может выделять другие гормоны, как вазопрессин или соматостатин, что также влияет на клиническую картину заболевания. Однако, характерным симптомом феохромоцитомы является пароксизмальная секреция норадреналина, адреналина (иногда также дофамина).

Пусковым фактором для чрезмерного выделения этих гормонов может быть:

  • физическая нагрузка
  • давление в животе
  • сытная еда
  • некоторые лекарства
  • стресс
  • алкоголь

Иногда чрезмерные выбросы гормонов могут вызывать повышение уровня сахара в крови, то есть гипергликемию. Это важный симптом, особенно для худых людей, у которых раньше не было диабета.

К числу симптомов, характерных для феохромоцитомной опухоли относят:

  • приступообразные скачки артериального давления
  • головную боль
  • потоотделение
  • учащенное сердцебиение
  • внутреннее беспокойство
  • бледная и влажная кожа
  • чрезмерно расширенные зрачки

Среди неспецифических симптомов, которые могут сопровождать феохромоцитому, стоит назвать:

  • боли в грудной клетке
  • нарушения ритма сердца
  • тошнота и рвота
  • боли в животе
  • расстройства дефекации

Иногда феохромоцитома протекает бессимптомно в течение длительного времени.

Опасна ли феохромоцитома?

Чрезмерный выброс катехоламинов является очень опасным, особенно резкие скачки артериального давления. У беременных это может привести к выкидышу, преждевременному отделению плаценты. Очень часто феохромоцитомы проявляются во время анестезии при хирургической операции. Они могут стать опасными для жизни из-за повышения артериального давления.

Патогенез

Один из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, − значительное депо невостребованных катехоламинов в окончаниях симпатических нервов. Любая стимуляция симпатической системы может спровоцировать криз, вызванный нейрогенными эффектами норадреналина, выброшенного из синаптического депо, а не из хромаффинной опухоли. В этом случае значительного повышения уровня катехоламинов не будет. Клинические проявления феохромоцитомы крайне разнообразны, что объясняется многими причинами:

  • вариабельностью развития рецепторного аппарата к катехоламинам в различных органах;
  • избыточным депонированием норадреналина за счет механизма обратного нейронального захвата в пресинаптических окончаниях симпатической нервной системы;
  • расстройством рецепторной чувствительности на фоне длительно существующей гиперкатехоламинемии;
  • нарушением общего системного контроля за гемодинамикой в условиях возникающей у пациентов с феохромоцитомой относительной гиповолемией;
  • внутриопухолевым метилированием адреналина, норадреналина и дофамина, что приводит к образованию неактивных фракций катехоламинов (метанефрина, норметанефрина и метокситирамина)

Среди причин, влияющих на уменьшение объема циркулирующей жидкости у пациентов с феохромоцитомами, отмечают централизацию кровообращения. Это происходит вследствие повышения периферического сосудистого сопротивления и эффекта шунтирования. Весомый компонент в формировании гиповолемии − выход жидкости из сосудистого русла в третье пространство. Это происходит в результате изменения проницаемости сосудистой стенки из-за стойкой вазоконстрикции и вследствие формирования фибромускулярной дисплазии при длительном сосудистом спазме. Немаловажные моменты, влияющие на возникновение гиповолемии, − повышенная потливость и хронические запоры.

Гиповолемия при феохромоцитоме − один из ведущих синдромов, определяющих тяжесть состояния больного. Оказывая маскирующее влияние на результаты измерения периферического АД, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и неправильным лечебным решениям, синдром гиповолемии в значительной степени ответственен за нарушения микроциркуляции в жизненно важных органах.

В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы важную роль играет возникновение морфологических изменений в миокарде на фоне гиперкатехоламинемии. Одно из самых частых заблуждений, которое приводит к позднему выявлению феохромоцитомы, — гипердиагностика ишемии миокарда. Необходимо отметить, что как электрокардиографические, так и лабораторные признаки разрушения миокардиоцитов неспецифичны.

Возникновение аритмий, некрозов миокарда, лабораторного цитолитического синдрома и электро- и эхокардиографических изменений в подавляющем большинстве наблюдений феохромоцитомы не связано с изменениями коронарного кровообращения. Основная причина кардиотоксических изменений при гиперкатехоламинемии — внутриклеточное нарушение действия ферментов, ответственных за процесс фосфорилирования. Это приводит к изменению меж- и внутриклеточного ионообмена и окислительного внутриклеточного цикла (так называемой токсической катехоламиновой миокардиодистрофии). Высокая постнагрузка на фоне некоронарогенной миокардиодистрофии или некроза миокарда может привести к возникновению острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме, отеку легких). При длительном анамнезе феохромоцитомы и прогрессирующем кардиосклерозе на фоне гипертрофии миокарда возникает концентрическая, а затем дилатационная кардиомиопатия, неизбежно приводящая к ХСН. Пароксизмы нарушения сердечного ритма − фактор высокого риска внезапной сердечной смерти у этих пациентов.

Катехоламиновый шок — наиболее опасное проявление феохромоцитомы. При его развитии отмечают стойкую неуправляемую гипотонию на фоне нарушений сердечного ритма, которые приводят к неэффективному сердечному выбросу. Это связано, с одной стороны, с изменением чувствительности адренорецепторов на фоне постоянной интенсивной стимуляции, истощением клеток проводящей системы сердца, а с другой — с изменением механизмов инактивации катехоламинов.

Немаловажный фактор в нарастающей гипотонии — гиповолемия, которая прямо пропорционально соответствует интенсивности и продолжительности катехоламиновой интоксикации. При катехоламиновом шоке возникает парадоксальная ситуация, когда в центральных сосудах отмечают вазоконстрикторный статус (систолическое АД в аорте на уровне 300 мм и более) и сосудистую гипотонию на периферии. Проводимые в этих условиях лечебные мероприятия не способствуют ни улучшению состояния пациента, ни правильному диагнозу.

Из имеющих клиническое значение патофизиологических эффектов при феохромоцитоме необходимо обратить внимание на возникновение вторичного диабета или нарушения толерантности к глюкозе, что обусловлено ускорением гликогенолиза в печени, уменьшением выработки инсулина за счет стимуляции α-адренорецепторов поджелудочной железы.

Диагностика

При установлении диагноза феохромоцитомы, согласно данных лабораторного и физикального исследований, в обязательном порядке нужно визуализировать опухоль.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, позволяют обнаружить до 95% феохромоцитом, ведь ниже диафрагмы локализуются 97% опухолей, а внутринадпочечниковыми являются 90%.

Использование мультиспиральной компьютерной томографии, да еще и с болюсным контрастированием, существенно расширяет возможности рентгенологической диагностики.

Феохромоцитому часто именуют «великой притворщицей», потому как ее клинические проявления довольно разнообразны и имитируют сотни заболеваний.

Некоторые из болезней сопровождаются ростом уровня катехоламинов, в связи с этим обстоятельством, дифференциальная диагностика представляет некоторую сложность. Для определения правильного диагноза требуются исключительно лабораторные исследования.

При постановке диагноза главным критерием является увеличенный процент катехоламинов либо же продуктов их распада в плазме или моче.

Определение всей концентрации метанефринов в суточной моче – самая доступная и надежная проба. Наблюдается повышенный уровень в моче метанефринов приблизительно у 95% заболевших феохромоцитомой. Возможно также определение в разовой порции мочи аккумулирования метанефринов, но сразу же после приступа. У больных, принимавших бензодиазепины, хлорпромазин или симпатомиметики могут отмечаться ложноположительные результаты.

Простым и довольно достоверным способом является определение в моче общей концентрации свободных катехоламинов. Менее надежным представляется исследование в моче концентрации ванилилминдальной кислоты, так как результаты получаются ложные. Также на результат анализа влияют и пищевые продукты, и лекарственные средства.

Современные способы определения в моче содержания катехоламинов и их метаболитов исключило проведение медикаментозных тестов, сопряженных со значительным риском. Но, одна из составляющих адренолитического теста, очень даже может быть полезной у больных с гипертоническим кризом, в виде лечебной пробы.

Проба с α-адреноблокаторами – тропафеном или фентоламином применяется при регулярном АД не ниже 160/110 мм рт. ст. и гипертензии. Внутривенно вводят 5 мг фентоламина, а также 2% или 1 мл 1% раствора тропафена. Феохромоцитому можно заподозрить, если сравнить в течение пяти минут исходные параметры с результатами снижения АД на 40/25 мм рт. ст.

После употребления α-адреноблокаторов вполне может развиться ортостатический коллапс, об этом не следует забывать. В связи с этим фактором больные, после проведения пробы, должны лежать в течение 2 часов. К лицам же, с нормальным АД, провокационные тесты лучше не применять, так как они несут опасность.

Очень важна при феохромоцитоме ранняя диагностика, а причины на то имеются:

  • артериальная гипертензия, вызванная феохромоцитомой, как правило, излечима;
  • лечение обязательно, так как его отсутствие создает все условия для развития гипертонического криза, к тому же, с летальным исходом;
  • злокачественными являются 5-10 % опухолей;
  • феохромоцитома может иметь наследственный характер.

Какие негативные последствия заболевания

Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:

  • Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
  • Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.

Исходя из практики, данный вид неоплазии надпочечников характеризуется односторонним поражением, лишь в 10% опухоли являются двусторонними. В 90% случаев феохромоцитома у больного носит доброкачественный характер, в десяти процентах перерастает в раковую опухоль с метастазами в мышечную и костную ткани, легкие, печень и лимфатические узлы.

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Какие негативные последствия заболевания

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин – это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции «борьба или бегство» – физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Роль гормонов

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

  • инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • аневризма аорты;
  • ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

Характерные осложнения при заболевании

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

  • инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • аневризма аорты;
  • ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

Характерные осложнения при заболевании

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Читайте также:  Диагностика и лечение тромбозов при эритремии

Инструментальные методы выявления опухоли надпочечника

Достаточно эффективным для выявления феохромоцитомы считается еще и проведения инструментальных исследований, ведь они могут подтвердить диагноз и указать на локализацию опухоли.

Она может располагаться как в одном и в обоих надпочечниках, не исключением считается и другая (атипичная) локализация.

Распространенными методами считают:

  1. Исследование ультразвуком (УЗИ). Если говорить о этом методе для исследования феохромоцитомы, то он считается хотя недорогим и простым, малоэффективным. Увидеть опухоль удается не всегда, поэтому большинство специалистов этому исследованию не доверяют.
  2. Компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Опухоль выглядит в виде округлого образования, имеет кальцификаты и жидкостные включения.
  3. Радиоизотопное сканирование.
  4. Ангиографию с проведением взятия крови из нижней полой вены.

Представленные методы считаются более информативными по сравнению с УЗИ, они обнаруживают опухоль в 95% случаев. Основным условием эффективности проведенного исследования считается использование контрастного вещества.

Проводится сравнение особенностей и плотности надпочечников перед введением контрастного вещества, во время его введения и после полного введения контраста.

Это в итоге позволит врачам получить информацию о природе новообразования.

Для примера:

  1. Злокачественные опухоли характеризуются высоким уровнем плотности и способностью к накоплению контрастного вещества и долгого его содержания.
  2. Доброкачественные феохромоцитомы вначале наделены низким уровнем плотности. Быстро накапливают препарат.

Лечение

Лечение феохромоцитомы проводится исключительно в стационарных условиях. Во время криза пострадавшему показан строгий постельный режим. Изголовье кровати обязательно приподымается. Медикаментозное лечение назначает только врач, после оценки результатов анализов, а также с учётом состояния пациента и тяжести протекания у него недуга.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • блокаторы кальциевых каналов.

Некоторые пациенты, после постановки такого диагноза, начинают активно лечиться народными средствами. Делать это категорически запрещено, так как можно только усугубить протекание недуга. Также стоит отметить, что при наличии такого недуга никакие народные средства не помогут. Только официальные методики помогут удалить образование и снизить риск его повторного роста.

К оперативному лечению врачи прибегают при наличии:

  • гормонально-активного образования;
  • гормонально неактивного образования, размеры которого превышают 4 см.

Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:

  • возраст старше 70 лет;
  • нарушение свёртываемости крови;
  • общее тяжёлое состояние пациента. Операцию разрешено проводить только после его стабилизации;
  • повышение или снижение АД до критических цифр, которое не удаётся нормализовать.

Виды оперативных вмешательств:

  • открытый доступ. В этом случае для обнаружения и удаления опухоли врач производит большой разрез под рёбрами. К данному методу прибегают редко, так как он является очень травматичным. Его используют при наличии одновременного поражения двух надпочечников, а также в случае, если при помощи диагностических методик не удалось точно установить локализацию образования;
  • лапароскопическая операция. Более современный и атравматичный метод удаления образования. Доступ к надпочечнику производится на брюшной стенке – хирург делает два небольших разреза. Через разрезы вводится специальный инструмент, при помощи которого производится удаление опухоли вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшной стенки.

В последнее время врачи стали прибегать к ретроперитонеоскопической операции. В этом случае доступ к опухоли осуществляется через поясничную область. Для того чтобы выделяемые ею гормоны не попали в кровяное русло и не спровоцировали новый приступ криза, врачи сразу же отсекают кровеносные сосуды, питающие новообразование. Опухоль помещается в специальный контейнер, где она измельчается, и выводиться через небольшие отверстия.

Большая часть врачей уверены в том, что именно хирургические методики являются наиболее эффективными. Они дают возможность полностью удалить опухоль, а также нормализовать общее состояние пациента (стабилизировать АД, устранить интоксикационный синдром, прочее). Риск формирования новой опухоли сводится к минимуму.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.