Ретинобластома – причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Добрый день, дорогие друзья! Сегодня мы с вами поговорим об одном из самых коварных заболеваний глаз у детей. Ретинобластома — злокачественное поражение сетчатки зрительного органа. Это заболевание еще называют «раком глаза».

Подробный обзор

Причины возникновения болезни

По данным исследований, ретинит Коатса не является генетически обусловленным заболеванием. Однако существует немало описаний его сочетаний с некоторыми генетическими аномалиями (туберозным склерозом, пигментным ретинитом, а также синдромами: Сеньора-Локена, Халлермана-Штрейфа, Парри-Ромберга, Корнелии де Ланге).

К примеру, у людей, страдающих болезнью Коатса и имеющих множественные гломусные опухоли, в сыворотке крови определяется высокий уровень фактора роста фибробластов. Специалисты склоняются к версии, что существует определенная роль этого фактора в механизме возникновения офтальмологического заболевания. Также существует мнение, что определенное влияние на возникновение болезни Коатса имеет и фактор сосудистой проницаемости.

Ретинобластома: характеристика и симптомы недуга

В большинстве случаев, развивается болезнь в результате передачи ребенку мутированного гена от родителей. У взрослых, которые перенесли это онкологическое заболевание, велика вероятность рождения деток с ретинобластомой. Чем старше пара, планирующая ребенка, тем больше увеличиваются шансы развития этого недуга глаз у младенца.

Другие причины развития болезни у деток — пагубное влияние внешней среды на родителей, употребление ими вредной пищи, и работа с химическими веществами.

Ретинобластома: характеристика и симптомы недуга

Ситуацию усложняют также сопутствующие патологии, которые развиваются на фоне ретинобластомы, как пороки сердца, расщелина неба и образование наростов в других органах.

Читайте также:  Нужно ли делать химиотерапия при гранулезоклеточной опухоли

Симптоматика строится на стадиях развития недуга, а именно:

Читайте по теме: Что должны знать родители при лечении косоглазия у новорожденных?

Ретинобластома — клиническая картина

  • 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
  • 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
  • 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
  • 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
  • Осмотр

  • Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли
  • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
  • Косоглазие.
  • Специальные исследования

  • Эхография
  • Рентгенография и КТ черепа
  • Радиоизотопное обследование.
  • Дифференциальный диагноз

  • Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста
  • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
  • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
  • Отслойка сетчатки
  • БолезньЛиндау
  • Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза
  • Хронический увеит
  • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).
  • Читайте также:  Кровь на онкомаркеры норма поджелудочной железы

    Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.

  • 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — вероятно органосохраняющее лечение:
  • Лазеркоагуляция
  • Криокоагуляция (транссклеральная)
  • Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2—3 сут
  • Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
  • 2—4 стадия
  • Энуклеация при одностороннем поражении
  • При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
  • В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10—15 мм от заднего полюса глаза
  • При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
  • В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
  • Наблюдение после лечения окулистом и онкологом

  • В течение первого года — 1 раз в 2 мес
  • В течение второго года — 1 раз в 3 мес
  • В течении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес
  • В дальнейшем — 1 р/год
  • С учёта заболевших не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
  • См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\\\), Увеит, Ретинопатия недоношенных

    МКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома.

    Примечание. Буфтальм— увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.

    Классификация заболевания

    В большинстве ситуаций, рак диагностируется у немного подросших деток. Обычно специалисты и родители обнаруживают первичные признаки опухоли, когда ребенок достигает возраста двух лет.

    Проявляется она в виде косоглазия и эффекта «кошачьего глаза». Ретинобластома левого и правого глаза развивается одинаково без различий по интенсивности поражения.

    Определение метода излечения пациента напрямую зависит от того, какова стадия его болезни. Для более полного представления о предстоящей терапии специалисты определяют степень поражения органов согласно данной классификации:

    По месту локализации заболевание подразделяется на четыре категории:

    1. Начальный этап – образование находится внутри ока;
    2. Среднетяжелый этап – рак распространяется полностью на глазное яблоко;
    3. Тяжелый этап – болезнь прогрессирует, поражает близлежащие ткани;
    4. Осложненный этап – происходит метастазирование на отдаленные органы организма.
    Читайте также:  Атерома или рак? 5 диагностических различий

    Еще рак сетчатки делится на односторонний или двусторонний. Односторонняя опухоль относится к спорадическому типу, но, тем не менее, имеет тесную взаимосвязь с хромосомными отклонениями. Двусторонняя форма заболевания несет исключительно генетически передающийся характер и встречается у одного из четырех пациентов.

    Ретинобластомы принято делить на два вида:

    • Наследственный (врождённый);
    • Спорадический (ненаследственный).

    При наследственном виде ретинобластомы мутация затрагивает все клетки тела, особенно ткани обоих глаз. Именно поэтому врождённая ретинобластома чаще всего поражает сразу два глазных яблока и отличается крайне быстрым мультифокальным ростом благодаря наличию нескольких воспалительных очагов.

    Ретинобластому у детей классифицируют по нескольким признакам. По причинному фактору различают две формы:

    • наследственная — поражаются оба глаза одновременно;
    • спорадическая — монокулярная форма, страдает один глаз.

    По типу роста выделяют три вида опухоли:

    • эндофитная — растет внутрь глазного яблока, разрушая все его структуры;
    • экзофитная — рост в сторону сетчатой оболочки;
    • инфильтративная — прорастает весь глаз, встречается крайне редко.

    Также выделяют опухоли с дифференцированными клетками и недифференцированными. Последние имеют самый неблагоприятный прогноз, растут крайне быстро и дают отдаленные метастазы.

    Диагностика и комплекс обследований

    Диагностика ретинобластомы глаза должна быть осуществлена своевременно, еще при образовании только первых признаков. Уже на этом этапе следует обратиться к специалисту, который проведет первичный осмотр, а затем, выслушав, какие есть основные жалобы, направит на анализы. Их перечень предполагает определенные мероприятия.

    Это могут быть:

    • офтальмоскопия;
    • биомикроскопия;
    • изменение давления;
    • гониоскопия;
    • тест по бинокулярному зрению;
    • определение выпячивания яблока;
    • УЗИ (при наличии помутнений в роговице).

    А для определения степени распространенности недуга врач-офтальмолог обычно назначает рентген орбиты, пазух придаточного характера, МРТ и КТ, пункцию, сцинтиграфию печени.