Саркома кости что это, причины, виды, диагностика, лечение

Саркома – злокачественная опухоль, которая возникает в соединительной ткани. Чаще всего заболевание поражает молодых людей в период активного роста. Отличительными особенностями являются стремительный рост опухоли, активное метастазирование и высокий процент летальности.

Саркома крови: виды

Гематосаркома – это собирательное название большой группы злокачественных новообразований, часть которых имеет склонность к быстрому развитию и метастазированию, часть долгое время остается в пределах первичной опухоли. Саркома крови очень похожа на лейкоз, они часто способствуют развитию друг друга. Саркома крови редко встречается как первичная опухоль, чаще всего она развивается в результате метастазирования саркомы других органов и тканей. При поражении метастазами регионарных лимфатических узлов начинается злокачественное перерождение лимфоузла, что может привести к заболеванию лимфатической системы – ретикулосаркоме или лимфосаркоме.

Лимфосаркома может быть двух видов – лимфоцитарная и лимфобластная. Опухоль не всегда происходит из лимфатических узлов, часто ее развитие исходит их ЖКТ, миндалин и зева, кожи, костей, других тканей и органов.

Ретикулосаркома развивается вследствие злокачественного перерождения ретикулярной лимфоидной ткани, характеризуется высокой злокачественностью. Клинического отличия у ретикулосаркомы и лимфосаркомы нет. Первые симптомы при ретикулосаркоме появляются не от первичной опухоли, а от метастазов в других органах, увеличивается печень и селезенка. Если этот тип опухоли развился в носоглотке, то опухоль способна прорасти внутрь лицевых костей черепа, вызвать развитие экзофтальма. Наиболее часто ретикулосаркома поражает лимфатические узлы шеи и основание черепа. Совокупность этих признаков указывает на ретикулосаркому. Если в крови появляется большое количество патологических ретикулярных клеток, то это говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

  1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
  2. Ионизирующее радиационное излучение;
  3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
  4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
  5. Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
  6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
  7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
  8. Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
  9. Длительная никотиновая зависимость;
  10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

  • миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
  • гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Гемобластоз

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

  • наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
  • мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
  • ионизирующая радиация;
  • химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
  • вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

  • интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
  • пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
  • геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
  • анемический;
  • синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Читайте также:  Как начинать лечение саркоидоза 2 степени

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты.

Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия.

Гемобластоз

Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома[1].

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы[1].

Лечение

Терапия при саркоме кости требует достаточно долгого времени. Так же, как и для лечения любой другой онкологии, методы лечения саркомы определяются, исходя из стадии ее развития, характера и локализации. Наиболее часто применяются следующие способы:

  • консервативная терапия — медикаментозное лечение, обычно, проводится на ранних стадиях,
  • оперативное лечение — наиболее результативный способ лечения, позволяющий полностью вылечить пациента при своевременном диагностировании,
  • химиотерапия и лучевая терапия — комплексное лечение препаратами, которые оказывают негативное действие на опухоль и лучами, позволяющими эффективно подавить рост очагов саркомы.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью
Диагностика

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

Диагностика
  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

Диагностика
  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Читайте также:  Гиперваскулярные образования поджелудочной железы

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Диагностика

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

Диагностика
  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Диагностика

Чтобы подобрать оптимальную тактику лечения, необходимо точно установить расположение плеоморфной саркомы, выяснить ее тип, размеры и данные о метастазировании. На практике многие пациенты обнаруживают злокачественный процесс самостоятельно, в домашних условиях, в связи с чем обращаются к врачу уже на запущенных стадиях онкопроцесса. Реже патология выявляется случайно, в ходе планового медицинского осмотра.

Для подтверждения диагноза проводятся специфические исследования:

  • МРТ используется для определения опухолей мягких тканей.
  • КТ диагностирует злокачественные изменения в костях.
  • УЗИ помогает выявить онкопроцесс во внутренних органах, например забрюшинном пространстве.
  • Анализ на онкомаркеры – тест, подтверждающий или опровергающий атипичные изменения в конкретном органе.

Диагностика
  • При биопсии из очага саркомы производится забор образца тканей опухоли, которые далее оценивается на гистологический и иммуногистохимический тип под микроскопом в лабораторных условиях.
  • Ангиография оценивает кровоток в предполагаемом очаге поражения.
  • Рентгенография выявляет опухолевые процессы в костных структурах.

Следует отметить, что плеоморфная саркома с трудом поддается диагностике на начальных этапах развития. Обычно опухолевый процесс выявляется, когда новообразование выросло до 10 и более см, а в самом онкоочаге содержится значительное количество участков кровоизлияния и некрозов.

В связи с этим недифференцированная плеоморфная саркома, как правило, диагностируется уже на стадии активного метастазирования, что усугубляет прогноз выживаемости среди пациентов.

Саркома молочной железы: симптомы

Саркома молочной железы проявляется в виде соединительнотканной неэпителиальной опухоли, диагностируемой в среднем в 0,3-0,6% случаев по всем злокачественным патологиям, поражающим область молочных желез. Диагностируется саркома молочной железы в различных возрастных группах.

Для саркомы данной области характерной особенностью является стремительность и быстрота развития. В рамках течения патологического процесса наблюдается достижение пораженной железой огромных размеров, причем происходит это в период буквально нескольких месяцев.

Особенности клинической картины патологии определяются в большей мере не от тех гистологических особенностей, которыми характеризуется опухоль, а от присущих ей размеров. Молочная железа, подвергшаяся поражению, увеличена в объемах, также наблюдается выбухание над местом расположения опухолевого образования тканей железы. Достижение больших размеров приводит к тому, что кожа над областью расположения опухоли истончается, отмечается выраженное расширение подкожных вен. Помимо этого может наблюдаться покраснение кожи, изъязвления на ней, железы становятся асимметричными, появляется болезненность. В рамках прогрессирования до этапов запущенной стадии саркомы пораженная опухолью железа может начать кровоточить. Бурный рост саркомы может стать причиной развития выраженного воспаления, имитирующего собой абсцесс молочной железы.

Ощупывание железы определяет наличие в ней опухолевого образования, оно, в свою очередь, располагает крупнобугристыми и четкими контурами, консистенция неоднородна. В редких случаях изменения касаются и соска – здесь происходит или его фиксация, или втяжение.

Саркома молочной железы может проявляться в различных формах. Чаще всего, например, диагностируется фибросаркома, характерная ее особенность заключается в достижении значительных размеров и нечасто проявляющихся в рамках патологического процесса изъязвлений. Липосаркома, как следующая форма саркомы молочной железы, характеризуется собственным стремительным ростом и прогрессированием, а также предрасположенностью к изъязвлению. Допускается как вариант также двухстороннее поражение желез.

Рабдомиосаркома, характеризуется стремительным ростом, а также инфильтрацией (просачивание в несвойственную для этого среду) тканей, находящихся в непосредственном окружении опухолевого образования. Характеризуется высокой степенью злокачественности, в большинстве своем выявляется у пациенток в возрасте до 25 лет.

Следующий в нашем рассмотрении вариант, ангиосаркома, представляет собой, в большинстве своем, стремительно разрастающуюся опухоль, не имеющую четких границ, эластичную и упорным образом рецидивирующую. Диагностируется данный вид саркомы у пациенток от 35 до 45 лет.

Хондросаркома и остеогенная саркома молочных желез диагностируется исключительно редко, в основном у пациенток, перешедших возрастной порог в 55 лет. Для патологического процесса в данном случае характерна выраженная степень злокачественности.

В общем плане рассмотрения саркомы молочных желез дают метастазы к легким и к костям. Регионарные лимфоузлы поражению подлежат достаточно редко.

Саркома кишечника

Саркома кишечника может поражать как тонкую, так и толстую кишку. Именно от вида поражения зависит и лечение заболевания. Но не стоит забывать, что толстый и тонкий кишечники состоят из ряда других кишок, которые тоже могут быть источником появления саркомы.

Как правило, заболевание встречается у мужчин, в возрасте от 20 до 40 лет. Новообразование может достигать больших размеров, иметь высокую плотность и бугристую поверхность. Чаще всего, саркома локализуется в начальном отделе тощей кишки или в конечной части подвздошной кишки. Редкостью является опухоль на двенадцатиперстной кишке.

Метастазируют такие саркомы поздно и, как правило, в забрюшинные и брыжеечные лимфоузлы, поражая легкие, печень и другие органы. Симптоматика заболевания проявляется слабо. Как правило, больной жалуется на боли в животе, снижение массы тела, нарушения работы пищеварительного тракта, тошноту, отрыжку. При саркомах на последних стадиях развития, больной страдает от частого вздутия живота, рвоты и тошноты.

На поздних стадиях развития, можно прощупать подвижную опухоль, которая сопровождается асцитом. Пациент начинает жаловаться на отечность, кишечную непроходимость. В некоторых случаях, врачи диагностируют начало перитонита и внутренние кровотечения. Основной вид лечения – операция, предполагающая удаление пораженной части кишечника, лимфатических узлов и брыжейки. Прогноз зависит от стадии саркомы кишечника.

Особенность саркомы толстого кишечника – быстрый рост опухоли и течение заболевания. Как правило, с момента первой стадии до четвертой, проходит менее года. Саркомы толстой кишки часто метастазируют, при этом гематогенным и лимфогенным путем, поражая множество органов и систем. В ободочной кишке, опухоли встречаются редко, чаще всего саркома поражает слепую, сигмовидную кишку и прямокишечный отдел. Основные гистологические виды злокачественных опухолей толстого кишечника: лейомиосаркома, лимфосаркома, веретеноклеточная опухоль.

На первых стадиях, заболевание протекает бессимптомно, вызывая частые поносы, потерю аппетита и запоры. В некоторых случае, опухоль провоцирует появление хронического аппендицита. Болезненные ощущения не имеют выраженности и носят неопределенный характер. Если саркома метастазирует, то боли появляются в области поясницы и крестца. Из-за столь скудной начальной симптоматики, саркому диагностируют на поздних стадиях в осложненном виде.

Для диагностики саркомы толстого кишечника используют методы магнитно-резонансной томографии, рентген и компьютерную томографию Лечение предполагает резекцию пораженного отдела кишечника, курсы лучевого облучения и химиотерапии.

Особенности терапии

Агрессивность данного вида саркомы и быстрое распространение метастазов требует радикальных способов лечения. Чаще всего:

  • опухоль облучается радиологическим методом;
  • широко применяется химиотерапия;
  • проводится хирургическое иссечение пораженного участка с заменой части кости имплантом.

Терапия подбирается индивидуально в зависимости от очага изменения и характеристики саркомы.

Операция проводится после полного обследования и курса химиотерапии, останавливающего рост саркомы. В организм пациента вводятся цистатики (Цисплатин, Адрибластин, Метотрексат), приводящие к гибели раковых клеток.

Проведение хирургического вмешательства может быть:

  • органосохраняющим, при котором удаляется очаг поражения и соседние ткани;
  • расширенным, т. е. радикальным, при котором удаляется конечность или ее часть.

Органосохраняющая методика позволяет исключить инвалидность, поэтому она является приоритетной в лечении костных сарком. Послеоперационное медикаментозное лечение включает применение обезболивающих и противовоспалительных средств, кортикостероидов, иммунотерапии.

Рецидивы и возможное развитие метастаз предотвращаются химиотерапией. В большинстве случаев проводится 2 курса адъювантной химиотерапии. Полихимиотерапия проводится специалистами высокой категории.

Мутировавшие клетки становятся чувствительными к радиоактивным лучам, поэтому метод радиооблучения считается эффективным и популярным. Высокие дозы радиоактивного излучения направляются кибер-ножом на патологические клетки.