Трихоэпителиома: причины, виды и методы лечения

Трихоэпителиома – опухолевое заболевание волосяного фолликула, которое имеет доброкачественное течение. Патология имеет наследственный характер, встречается среди представителей одной семьи и обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание развивается у женщин чаще, чем у мужчин.

Причины заболевания

Несмотря на то, что основной причиной развития данного заболевания является наследственный фактор по аутосомно-доминантному типу, все же механизм возникновения трихоэпителиомы окончательно не выявлен.

Некоторые специалисты полагают, что заболевание развивается за счет присутствия в волосяном мешочке (где формируется трихоэпителиома) большой концентрации клеток Меркеля (клетки базального слоя эпидермиса, встречающиеся как на безволосых, так и на волосяных участках тела.) Дисбаланс в работе клеток Меркеля может спровоцировать тяжелую патологию – рак из клеток Меркеля.

В волосяных участках кожи находится очень мало клеток Меркеля, а в безволосых напротив их очень много. Клетки Меркеля принимают участие в осуществлении кожной чувствительности, так, например, в коже, расположенной на ладонях и пальцах человека количество клеток Меркеля в несколько раз превышает их плотность на остальных участках кожи.

Таким образом, местом, где формируются опухоли, является фолликул с большой концентрацией клеток Меркеля. Однако образование одиночной трихоэпителиомы не наследуется, а причины ее возникновения и развития остаются не выявленными. Часто трихоэпителиоме сопутствуют другие опухолевые заболевания такие как: цилиндрома и сирингома.

Мезотелиома плевры – строение, признаки, лечение

Мезотелиома плевры является редкой формой доброкачественного новообразования мембраны, отделяющей легкие от грудной стенки. Бывает доброкачественная и злокачественная. Последняя развивается интенсивно, приводя без лечения к скорому летальному исходу и вызывается преимущественно долговременным воздействием на легкие строительного асбеста. В настоящее время использование этого минерала запрещено, тем не менее, последствия его использования и промышленного производства продолжают проявляться.

Доброкачественная мезотелиальная опухоль плевры по симптомам весьма схожа со злокачественной, поэтому определить её природу можно только после проведения биопсии. Иногда проходит 10 лет и даже более, прежде чем начинают проявляться изменения в самочувствии, свидетельствующие о плевральной болезни. Этими отличительными особенностями являются утолщения или кальцификация отдельных участков плевры — так называемые плевральные бляшки. Они являются предшественниками мезотелиомы, и потому могут быть удалены до её появления.

Рисунок 1. Строение и расположение мезотелиомы плевры

Лечение плевральной мезотелиомы

Симптомы: кашель, затрудненное дыхание, тяжесть и боль в грудной клетке, отек верхней части тела и верхних конечностей.

Читайте также:  Как вовремя определить рак кишечника и начать лечение

В большинстве случаев плевральная болезнь не считается смертельной, но она может привести к торможению функции легких. Несмотря на локализованное расположение, плевральная мезотелиома может распространиться на область брюшины, сердце.

Радикальный метод лечения — хирургическое удаление новообразования.

Локализация

Арахноидэндотелиомы в большинстве случаев развиваются из арахноидальных отщеплений в твердой мозговой оболочке. Поскольку отщепления особенно часты в связи с формированием пахионовых грануляций, опухоли чаще возникают около венозных синусов. Устанавливается следующее распределение арахноидэндотелиом по отдельным локализациям: а) парасагиттальные; б) конвекситальные; в) обонятельной ямки; г) малого крыла основной кости; д) дна средней черепной ямки; е) бугорка турецкого седла; ж) задней черепной ямки; з) внутрипозвоночные.

Парасагиттальные и конвекситальные арахноидэндотелиомы чаще встречаются на территории теменной доли, затем лобной доли и значительно реже — височной и затылочной долей. Парасагиттальные опухоли известны своим близким отношением к венам и верхнему продольному синусу (сдавление, иногда врастание в его просвет). В ряде случаев опухоли располагаются глубоко в межполушарной щели или растут по обе стороны большого серповидного отростка.

Опухоли обонятельной ямки отдавливают основание лобной доли, разрушают обонятельные луковицы. Внедряясь в межполушарную щель, они грубо оттесняют передние мозговые артерии. В редких случаях могут окутывать зрительный нерв, проникая по его костному каналу в полость орбиты.

Опухоли малого крыла, оттесняя соответствующие образования лобной и височной долей, одновременно отдавливают зрительный и глазодвигательный нервы, иногда окутывают внутреннюю сонную артерию, могут переходить на большое крыло. Кушинг и Эйзенхардт отмечают склонность опухолей большого крыла к образованию здесь плоских опухолей с инфильтративным врастанием в кость.

Арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла, возникая впереди хиазмы, растут вверх и назад, оттесняя образования дна III желудочка и надвигаясь на турецкое седло. Зрительные нервы и хиазма распластываются на верхнезадней поверхности опухоли. В задней черепной ямке арахноидэндотелиомы чаще всего располагаются на нижней поверхности мозжечкового намета или на дне ее, в мосто-мозжечковом углу, сдавливая корешки IX-XII нервов, среднюю мозжечковую ножку, продолговатый мозг.

Арахноидэндотелиомы в области задней черепной ямки развиваются преимущественно в районе синусов, вен и tela chorioidea inferior. На взаимосвязь между венозными коллекторами и опухолевым узлом обратил внимание Б. Г. Егоров, предложивший свою классификацию локализации арахноидэндотелиом. Среди опухолей задней черепной ямки арахноидэндотелиомы наблюдаются в 11%. Арахноидэндотелиомы задней черепной ямки составляют 10,4 % всех опухолей данной гистологической структуры и встречаются в любом возрасте, чаще всего между 30 и 50 годами. Продолжительность заболевания колеблется в пределах от 1 года до 3 лет. Заболевание чаще всего начинается с местных болей в затылочной области или в шейно-затылочной области. В последующем выявляются гипертензионные явления, а также вынужденное положение головы. Ведущим симптомом является нарушение статики и походки при отсутствии или легкой выраженности полушарных мозжечковых нарушений. Динамика клинических симптомов во многом зависит от направления роста опухоли, воздействия ее на различные образования дна ромбовидной ямки, продолговатый мозг, корешки черепно-мозговых нервов и ликворные пути. Эти опухоли редко вызывают изменения костей черепа в месте локализации опухоли. На вентрикулограммах можно обнаружить сдавление заднего рога и смещение его и мозжечкового намета вверх. На артериограммах, произведенных путем введения контрастного вещества в позвоночную артерию, обнаруживаются изменения в сосудистой системе. Характерных изменений в спинномозговой жидкости не обнаруживается.

Читайте также:  Аденома молочной железы противопоказания

Для арахноидэндотелиом церебелло-бульбарной щели характерно вовлечение в процесс каудальной группы черепномозговых нервов на стороне поражения. Могут наблюдаться двигательные и чувствительные нарушения. Опухоли эти иногда прорастают через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Арахноидэндотелиомы области мозжечкового намета нередко прорастают через тенториальное отверстие надтенториально, сдавливая затылочную долю. При исходном росте из области поперечной цистерны мозга эти опухоли также растут одновременно суб- и супратенториально. В этих случаях рано обнаруживаются симптомы поражения верхних отделов червя и полушарий мозжечка, картина окклюзии и симптомы поражения среднего мозга. Симптомы поражения затылочной доли выявляются редко.

Необходимо отметить, что в некоторых случаях опухоли, исходящие из основания черепа и свободного края мозжечкового намета, могут прорастать не только в среднюю черепную ямку, но и в заднюю.

Редкие локализации: а) меккелиево пространство (гассеров узел); б) зрительный нерв; опухолевая муфта охватывает интракраниальную часть нерва или его отрезок в костном канале или в полости орбиты; в) арахноидэндотелиомы, развивающиеся вне связи с твердой мозговой оболочкой непосредственно в мягких оболочках сильвиевой борозды или в желудочках мозга (как известно, мягкие мозговые оболочки участвуют в построении хориоидного сплетения).

Рабдоидная опухоль почки

Рабдоидная опухоль почки – одна из самых агрессивных и смертельных злокачественных опухолей в детской онкологии. Несмотря на то, что рабдоидные опухоли исторически относились к опухолям Вильмса, в настоящее время многие исследователи отделяют эту опухоль от опухоли Вильмса.

 В отличие от опухоли Вильмса, рабдоидные опухоли характеризуются локальными и отдаленными метастазами и устойчивостью к химиотерапии уже на ранних стадиях.

 И более того, в то время как общая выживаемость пациентов с опухолями Вильмса превышает 85%, выживаемость лиц с рабдоидными опухолями составляет всего 20-25%.

Рабдоидная опухоль почки. Причины

Мутации или делеции в генах SMARCB1, INI1 играют важную роль в развитии рабдоидной опухоли почки.

Рабдоидная опухоль почки. Симптомы и проявления

  • Боль трудно оценить, поскольку средний возраст в котором диагностируется рабдоидная опухоль почки составляет всего около 11 месяцев. Тем не менее, суетливость наблюдается у большинства детей, это часто наталкивает врачей на мысль, что дети в таком раннем возрасте все-же чувствуют боль.
  • Макрогематурия встречается примерно у 60% пациентов. В отличие от этого, только у 20% пациентов с опухоль Вильмса наблюдается макрогематурия.
  • Лихорадка развивается у 50% пациентов, по сравнению с 25% пациентов с опухолью Вильмса.
  • Целых 20% пациентов с рабдоидной опухолью почки имеют метастазы в ЦНС.
Читайте также:  Диффузный фиброаденоматоз молочных желез мрт

Рабдоидная опухоль почки. Диагностика

  • Лабораторные анализы.
  • КТ, МРТ.
  • Окончательный диагноз ставится путем проведения гистологического анализа.

Рабдоидная опухоль почки. Лечение

Рабдоидная опухоль почки

Дети с рабдоидной опухолью должны быть направлены к детскому хирургу с опытом работы в онкологической хирургии.

Рабдоидная опухоль почки

Если опухоль односторонняя, то хирурги (скорее всего) выполнят радикальную нефрэктомию с субтотальной уретерэктомией.

 Опухоль должна быть удалена целиком, чтобы можно было избежать утечки ее содержимого в брюшную полость. Если опухоль охватывает только верхний полюс почки, то хирурги удалят только надпочечник.

Близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и другие ткани / структуры также должны быть удалены, даже если они выглядят нормально. Если опухоль двусторонняя или неоперабельная, онкологи могут инициировать предоперационную химиотерапию для уменьшения злокачественных масс в размере и для облегчения последующей резекции.

После того, как рабдоидная опухоль будет удалена хирургическим путем, онкологи приступят к химиотерапии. Исторически сложилось так, что рабдоидные опухоли лечат так-же как и опухоли Вильмса.

Основные химиотерапевтические препараты, которые применяют в лечении этого рака, включают: винкристин, актиномицин, доксорубицин с или без циклофосфамида.

 С применение этих средств, по некоторым оценкам, выживаемость пациентов с рабдоидной опухолью составляет только 23%.

В попытке улучшить эти результаты, исследователи решили изменить схему лечения на карбоплатин-этопозид в чередовании с циклофосфамидом. Тем не менее и этой стратегией также не удалось улучшить результаты.

Так-же имеются отдельные данные, свидетельствующие о выгоде от использования лучевой терапии в рамках комплексного лечения рабдоидных опухолей почек. Суммарные дозы (в эспериментах) составляли от 1080 до 3500 сГр (сантигрей). Тем не менее, оптимальную дозу еще предстоит определить.

Рабдоидная опухоль почки. Осложнения

  • Осложнения, связанные с опухолевой прогрессией: злокачественные опухоли могут быстро метастазировать в легкие, печень и головной мозг. Рабдоидные опухоли почек могут быть связаны с спонтанным кровоизлиянием и органной недостаточностью.
  • Осложнения, связанные с лечением:
    • Гематологические осложнения: основным осложнением химиотерапии является миелосуппрессия. Миелосуппрессия повышает риск развития серьезных инфекций. Такие пациенты требуют частых переливаний крови.
    • Почечные осложнения: пациенты могут иметь дисфункцию почечных канальцев.
    • Сердечные осложнения: некоторые химиотерапевтические препараты могут вызвать аритмию и сердечную недостаточность.
    • Гонадные осложнения: ифосфамид и циклофосфамид связаны с риском развития бесплодия.
    • Вторичный рак.

Рабдоидная опухоль почки. Прогноз

  • Прогноз для детей плохой.
  • Есть надежда, что новые мульти-институциональные клинические испытания помогут в выявлении новых методов лечения, которые улучшат результаты лечения больных с этими опухолями.