У кого была опухоль из клеток сертоли и лейдига

Яичко взрослого человека состоит из извитых семенных канальцев, внутри которых располагаются сертолиевы и герминативные клетки. Промежутки между канальцами заняты рыхлой соединительной тканью, состоящей из фибробластов, фиброцитов, интерстициальных или лейдиговских клеток, коллагеновых, эластических и аргирофильных волокон.

Сертоли — что это такое?

Сертоли представляет собой стромально-клеточные опухоли (андробластома). Проблема считается гормонально активной маскулинизирующей опухолью, которая составляет 1,5-2% яичников. Такая гормонопродуцирующая опухоль имеет в своем составе клетки Сертоли-Лейдига (стромальные и хилюсные клетки).

Синдром клеток Сертоли провоцируют вырабатывание андрогенов в избытке, за счет чего угнетается функция гипофиза, и, как результат, уменьшается выработка эстрогенов. Данная опухоль преимущественно доброкачественная, но злокачественные варианты составляют около 0,2%. Сертоли встречается у взрослых пациенток и девушек в возрасте до 20 лет, в результате чего наблюдается изосексуальное преждевременное половое созревание. Диаметр образования составляет от 5 до 20 см.

Как берут пункцию

Объектами цитологического исследования при заболеваниях яичка являются: пункционный материал, полученный из патологического очага в яичке или лимфатическом узле; соскобы или отпечатки с разреза оперативно удаленной опухоли.

Пункцию производят тонкой иглой. После прокола опухоли к игле присоединяют шприц и производят несколько аспирационных движений поршнем. Из пунктата делают тонкие мазки подобно мазкам крови.

Препараты окрашивают по методу Лейшмана с докрашиванием азурэозиновой смесью или любой гематологической краской.

Смешанные герминогенные опухоли

В эту группу входят новообразования, состоящие из нескольких элементов герминогенных опухолей, один или более из которых не представляют собой семиному.

В таком случае диагноз семиномы неправомерен, даже если опухоль преимущественно представлена этим компонентом.

Смешанные опухоли встречаются в 69% случаев.

Самые распространенные комбинации: тератома и эмбриональный рак; семинома и эмбриональный рак; тератома, эмбриональный рак, опухоль желтого мешка; эмбриональный рак, тератома, хориокарцинома; эмбриональный рак, тератома, семинома; тератома и семинома. Несмотря на то что семинома с клетками синцитиотрофобласта смешанная опухоль, она классифицируется как вариант семиномы из-за сходного течения и терапии.

Поверхность смешанных герминогенных опухолей часто пестрая с очагами некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль представлена различными участками. Часто опухоль желточного мешка граничит с очагами эмбрионального рака.

Полиэмбриома — одна из форм смешанных опухолей, которая содержит мелкие эмбриональные тельца. Тельца состоят из кубических или призматических эмбриональных стромальных клеток, иногда располагающихся в несколько рядов, клеток эмбрионального рака, вентрального и дорсального компонентов желточного мешка, формирующих желточный пузырек и амниотическое пространство.

Эмбриональные тельца окружены миксоматозной хорошо васкуляризованной тканью, что также характерно для опухолей желточного мешка. В некоторых случаях амниотический эпителий имеет признаки плоскоклеточной или кишечной дифференцировки, а в зоне мешка — гепатоидной.

В смешанных герминогенных опухолях можно обнаружить не полностью сформировавшиеся эмбриональные тельца. Диффузная эмбриома представлена полями эмбрионального рака и опухоли желточного мешка.

Сертолиома

Сертолиома (андробластома) яичка развивается из сустентоцитов (клетки Сертоли), которые выполняют трофическую функцию и вырабатывают белки, связывающие андрогены. Злокачественная сертолиома морфологически не отличается от доброкачественной, поэтому единственным признаком злокачественного процесса является наличие метастазов. Сертолиомы составляют 1-2% всех опухолей яичка. Сертолиомы встречаются во всех возрастных группах. Средний возраст заболевших составляет 40-45 лет.

Этиология данной опухоли неизвестна. Большинство сертолиом развивается в нормальном яичке, расположенном в мошонке, хотя описаны случаи опухолевого поражения низведенного или неопустившегося яичка.

Большинство сертолиом доброкачественные, только 10%-17% опухолей клеток Сертоли являются злокачественными.

Единственным достоверным признаком злокачественной сертолиомы является появление метастазов, которые развиваются в течение первого года после установления диагноза. Характерно лимфогенное метастазирование с поражением забрюшинных лимфоузлов, и появление гематогенных метастазов в легкие, печень и кости.

Наиболее частым и, нередко, единственным симптомом опухоли из клеток Сертоли является появление пальпируемой опухоли яичка.

Сертолиома может обладать гормональной активностью, обуславливающей развивитие гинекомастии, маскулинизации в детском возрасте, снижение либидо и импотенции у взрослых. У детей в редких случаях сертоликлеточная опухоль сочетается с синдромом Пейц — Джеггерса. Для него характерно мультифокальное двухстороннее доброкачественное поражение яичек в сочетании с выраженной гинекомастией, быстрым ростом и ускоренным окостенением костей скелета.

Читайте также:  Диагностика анапластического рака щитовидной железы

Лечениe

  1. орхфуникулэктомия, позволяющая полностью излечить пациентов, страдающих доброкачественной формой этой опухоли. После удаления первичной опухоли отмечается регрессия клинических проявлений и нормализация гормональных изменений.
  2. преднизолон под контролем экскреции 17-кетостероидов с мочой с целью задержки преждевременного созревания.
  3. Единственным эффективным методом лечения метастазов сертолиомы является хирургический. Метастазы сертоликлеточной опухоли резистентны к химиотерапии и малочувствительны к лучевому лечению.
  4. При диссеминированной сертолиоме показано проведение комбинированного лечения, включающего хирургическое удаление метастатической опухоли с последующей лучевой терапией.

При доброкачественной сертолиоме прогноз хороший. При злокачественной сертолиоме прогноз неблагоприятный.

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома занимает особое место среди андробластом. Эта опухоль имеет гистопатологические и клинические особенности, выделяющие ее из ряда других опухолей стромы полового тяжа. Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома развивается преимущественно в детском возрасте, хотя описаны случаи заболевания у мужчин до 45 лет. Опухоль обычно менее 4 см в диаметре. У 40% больных крупноклеточная кальцифицированная сертолиома билатеральная. Часты случаи мультифокального поражения.

Клинически крупноклеточная сертолиома может проявляться преждевременным половым развитием, гинекомастией, акромегалией, гигантизмом, гиперхолестеролемией, синдромом Пейц — Джеггерса. Эта опухоль часто ассоциирована с гиперплазиями и неоплазиями эндокринных желез, включая первичную билатеральную адренокортикальную гиперплазию и аденомы надпочечников. Крупноклеточная сертолиома может являться одним из проявлений синдрома Гарни. Данный синдром включает в себя миксоматозное поражение кожи, сердца, молочных желез, ротовой полости. Кроме того, могут наблюдаться аденомы гипофиза и надпочечников. Наиболее тяжелым, угрожающим жизни проявлением комплекса Гарни являются рецидивирующие миксомы сердца. Таким образом, выявление крупноклеточной сертолиомы должно настораживать в отношении других проявлений этого синдрома.

Определение стадии процесса и оценка риска

Система стадирования неэпителиальных опухолей яичников была создана на основе системы для эпителиальных опухолей, разработанной Международной федерацией акушерства и гинекологии. Хирургические вмешательства могут быть открытыми, а также, в отдельных случаях, лапароскопическими или роботизированными. Необходимо тщательно осмотреть брюшную полость. Для хирургического установления стадии необходимо выполнить оментэктомию, биопсию брюшины из диафрагмы, паракольных каналов, таза и сделать смывы с брюшины. Нет общего мнения о роли систематической лимфаденэктомии. Лимфодиссекцию следует выполнять только в случае очевидного вовлечения лимфатических узлов. При СОПТ нет необходимости выполнять ревизию забрюшинного пространства, поскольку частота выявления забрюшинных метастазов на ранних стадиях болезни очень низкая [III, A]. Необходимо выполнять выскабливание матки у пациентов с гранулезоклеточными опухолями. Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига часто обладают невысоким злокачественным потенциалом, хотя иногда низкодифференцированный тип может характеризоваться более агрессивным течением. Данные опухоли, как правило, синтезируют андрогены, и клиническая вирилизация наблюдается у 70–80% пациенток. На сегодняшний день адекватным хирургическим вмешательством в лечении пациентов с ГО считается одностороннее удаление придатков матки с сохранением второго яичника и матки. Такой подход является адекватным даже при распространенных опухолях, учитывая чувствительность опухолей к химиотерапии. Нет необходимости в систематическом выполнении биопсии второго яичника при его нормальном макроскопическом виде [III, A]. Консервативное хирургическое лечение также является адекватным у молодых пациентов с СОПТ I стадии. Женщинам в менопаузе и пациенткам с распространенной стадией заболевания или двусторонним вовлечением яичников показана гистерэк­томия с обоими придатками при тщательном соблюдении принципов хирургического установления стадии. Молодой возраст и ранняя стадия СОПТ являются важнейшими предиктивными факторами лучшей выживаемости, связанной с болезнью; в исследованиях с длительным контрольным наблюдением была засвидетельствована разность показателей 10-летней выживаемости между стадиями I до II и III до IV соответственно 84% до 95%, 50% до 65% и 17% до 33%. Размер опухоли оценивался как дополнительный прогностический фактор: в объединенном исследовании на материале 83 пациенток Чан (Chan et al.) продемонстрировал, что размер опухоли ≥10 см ассоциируется с худшей выживаемостью в однофакторном и многофакторном анализах. Стадия является важным прогностическим фактором для ГО, однако, учитывая чувствительность данных опухолей к химиотерапии, даже при распространенных стадиях заболевания прогноз может быть благоприятным.