Виды и симптомы хронической лейкемии крови

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз) – это онкологическое заболевание, при котором клетки костного мозга мутируют, не развиваясь в нормальные зрелые лейкоциты, а становясь раковыми клетками. От других видов рака лейкемия отличается тем, что при ней не образуется опухоль в каком-то одном месте, а раковые клетки присутствуют в крови и костном мозге, иногда также и в лимфатических узлах, селезенке и других местах в организме.

Виды лейкемии

Лейкемии можно подразделить на 2 типа:

— острые лейкозы. Развиваются быстро и при отсутствии лечения приводят к резкому ухудшению состояния, вплоть до смертельного исхода. В случае своевременной диагностики и адекватного лечения прогноз благоприятный.

— хронические лейкозы. Развивается медленно, пациент с такой формой заболевания может не знать о нем в течение нескольких лет. При отсутствии лечения возможен переход в тяжело поддающиеся терапии острые формы.

По общему количеству в периферической крови лейкоцитов и наличию бластных клеток:

— лейкемические (с резким увеличением числа лейкоцитов — более, чем 50—80×109/л в периферической крови, с бластными клетками)

— сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, характеризуется наличием бластных клеток)

— лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

— алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют)

Также стоит отметить, что при определении ферментов бластных клеток могут быть дифференцированы лимфобластные и миелобластные лейкозы.

Симптомы лейкоза

Для лейкоза характерны следующие симптомы:

— слабость, высокая утомляемость,

— анемия (снижение концентрации гемоглобина в крови),

— нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота),

— значительное повышение температуры,

— увеличение селезенки, печени и/или лимфатических узлов,

— костные боли.

При более запущенных стадиях происходит снижение массы тела и появление геморрагических симптомов – кровотечений из слизистых, точечных кровоизлияний и кровоподтеков, внутренних кровотечений. При остром течении болезни возможна лихорадка с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

Как диагностируется лейкемия

Заподозрить лейкоз можно при резких изменениях клеточного состава крови (так называемой гемограммы). Диагноз «лейкоз» ставится на основании изучения пунктата костного мозга (биопсию чаще всего проводят в области грудной клетки) и клинических симптомов. При наличии в костном мозге бластных клеток ставится острая форма лейкоза. Далее устанавливается подтип лейкоза — проводятся гистохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. Иммуногистохимическое исследование позволяет установить фенотип клеток, и на его основании скорректировать стратегию лечения, а также определить прогноз.

Хроническая форма лейкоза (лимфолейкоз) первично определяется при изучении мазков периферической крови, а также при наличии увеличенной селезенки и/или лимфоузлов. При наличии абсолютного лимфоцитоза необходимо дополнительное биопсирование костного мозга (результатом гистологического исследования при подтвержденном диагнозе будет инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами).

Читайте также:  Соскоб с цервикального канала и шейки матки

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

  • лейкоз;
  • алейкемия;
  • белокровие.
Что такое лейкемия

Важно! От других гемобластозов лейкозы крови отличаются, именно, обязательным первичным поражением костного мозга.

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий характерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

Что такое лейкемия

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, характеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Что такое лейкемия

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются практически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие неблагоприятных внешних факторов:

Что такое лейкемия
  • ионизирующих излучений;
  • электромагнитного поля;
  • токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически неблагоприятных регионах);
  • бензола;
  • некоторых медикаментов (циклофосфан);
  • курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

Что такое лейкемия

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Что такое лейкемия

Как созревают лейкоциты

  • гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки);
  • агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Что такое лейкемия

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Читайте также:  Внутриглазная опухоль: диагностика и лечение

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Что такое лейкемия

Справочно. При лейкозе и после тяжелых кровопотерь, жиросодержащие клетки теряют жир и уменьшаются в размерах, способствуя трансформации желтого КМ в красный.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

  • созревание и размножение клеток крови;
  • доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
  • микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.
Что такое лейкемия

Справочно. Родоначальником всех форменных элементов крови служат стволовые клетки предшественники. Эти клетки в норме редко делятся и дают начало всем кровяным клеткам. Стволовые клетки составляют 0.1% от всех, содержащих ядра клеток в КМ.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами. Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах, а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Хроническим лимфолейкозом болеют в основном взрослые старше 50 лет. Риск заболевания возрастает с возрастом. Пик заболеваемости приходится на 65-70 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины.

Бласт в периферической крови…

Этиология болезни не известна. У значительной части больных первый признак – это неверный результат картины периферической крови, в которой обнаруживается лейкоцитоз. Заболевание, как правило, развивается скрытно, а первые симптомы лейкемии нехарактерны.

Могут появиться общие симптомы:

  • снижение массы тела (на 10% за полгода);
  • лихорадка, которая не имеет связи с инфекцией и длится более 14 дней;
  • ночной гипергидроз;
  • слабость, утомляемость, затрудняющая повседневную жизнь;
  • снижение физической активности;
  • чувство полноты в животе, связанное с увеличением селезенки.

Также появляются отклонения заметные в кабинете врача:

  • увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышками или в паху;
  • увеличение селезенки – у половины больных;
  • увеличение печени;
  • увеличение миндалин;
  • инфекции кожи или других частей тела.

Для постановки диагноза проводится морфология периферической крови и биопсия костного мозга из области грудины или бедра. Процедура проводится под местной анестезией – после анестезии врач специальной иглой прокалывает кость, где находится костный мозг, и берет образец.

Само получение костного мозга, как правило, безболезненно, пациент может, однако чувствовать нежное всасывание или расширение. Затем врач оценивает состояние костного мозга под микроскопом, при условии соответствующей подготовки материала, что позволяет оценить клетки.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Лечение лейкемии

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Основные методы лечения лейкемии:

  • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

Лечение лейкемии
  1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
  2. Индукционная терапия.
  3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
  4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
  5. Поддерживающая терапия.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.