Агенезия почки. Как жить с такой патологией?

Аплазия почки — это анатомическая аномалия, когда орган представляет собой недоразвитый зачаток, у которого отсутствует нормальная структура. При развитии аплазии её работу выполняет парный орган, для которого характерна гипертрофия из-за реализации дополнительной компенсаторной функции.

Симптомы аплазии почки

  • До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.
  • Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).
  • При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.
  • Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).
  • Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи). 

Виды заболевания

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Агенезия почки

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек –  порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Агенезия левой почки считается медиками более сложной патологией, переносится она тяжелее, имеет свою симптоматику, поскольку, в отличии от левой почки, правая менее функциональна, так как меньше по размерам.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Причины возникновения аплазии почки

Аплазия почки (также болезнь называют агенезией) развивается вследствие отсутствия или остановки развития пролива первичной почки, так называемой вольфова канала. В ходе данной патологии происходит аплазия изолатерального первичного ядра, из него образуется соответствующая половина мочевого тракта. Среди причин возникновения аплазии почки выделяют два глобальных фактора:

  • абсолютное нарушение дифференциации нефрогенной ткани;
  • нарушение развития после образования про- и мезонефроса и, соответственно, отсутствия конечной почки, прекратившегося развития мочеточника.
Причины возникновения аплазии почки

Заболевание врожденное. К ряду провоцирующих болезнь факторов относят:

  • генетическую предрасположенность,
  • инфекционные заболевания у женщины в первом триметре беременности (краснуха, грипп),
  • ионизирующее облучение беременной женщины,
  • бесконтрольный прием противозачаточных гормональных средств,
  • сахарный диабет у беременной женщины,
  • хронический алкоголизм,
  • венерические заболевания, сифилис.

Двусторонняя аплазия почки бывает очень редко, преимущественно у мальчиков (соотношение «мужских» случаев к «женским» оценивается как 1:3) и несовместима с жизнью. Односторонняя аплазия почки наблюдается чаще (соотношение 1:650-680 среди детей с аномалиями мочевой системы) Проявляют ее во время урологического обследования по поводу других заболеваний.

Причины возникновения аплазии почки

При аплазии почки иногда полностью формируется почечная ткань или она в небольшом количестве накапливается в почечном ложе в виде комочков фибролипоматозной ткани размером 2*3 см. Отсутствуют и сосуды почек. Мочеточника может не быть или он иногда имеет вид небольшого слепого хода в стенке мочевого пузыря, в полости таза или на значительном расстоянии и заканчиваться слепо.

Читайте также:  Все важное о симптомах опухоли мочевого пузыря у женщин

В некоторых случаях аплазия почки характеризуется скудными признаками сохранения определенного количества структурных элементов почечной ткани, в частности в соединительной и жировой тканях.

Аплазированная почка не имеет ни миски, ни настоящей ножки. Она не функционирует, не выделяет мочи. Если есть мочеточник, то он недоразвит, часто он лишен просвета.

Причины возникновения аплазии почки

Односторонняя аплазия еще получила название врожденной единой (солитарной) почки.

Аплазия почки приобретает клиническое значение только в тех случаях, когда возникают изменения в контралатеральной почке и возникает вопрос о лечении и прогнозе. Эта аномалия может привести к смерти, если по ошибке удалить врожденную единую почку. При односторонней аплазии контралатеральной почка может быть гипертрофированной, поликистозной, но чаще она имеет нормальную структуру и расположена на обычном месте. Такая почка содержит большое количество нефронов и полностью обеспечивает функцию гомеостаза.

Если контралатеральная почка функционирует нормально, аплазия второй почки не имеет клинических проявлений. Иногда она сопровождается болью в пояснице (вследствие сжатия рубцовой тканью нервных окончаний).

Причины возникновения аплазии почки

Единственная почка функционирует до тех пор, пока по каким-то причинам не поражается бактериями, токсинами и др. Это проявляется болью в области поясницы, повышением температуры тела, пиурией, гематурией, иногда — анурией. Клинически трудно отличить эти признаки от симптомов, которые наблюдаются у больных с двумя почками.

Причины возникновения аплазии почки

Диагноз и симптомы

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам КТ, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Причины

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

Причины

К таким факторам риска относят:

Причины

Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача). Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Агенезия почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика

  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
Читайте также:  Как вызвать эрекцию в домашних условиях

Почки являются неотъемлемым органом жизнеобеспечения человеческого организма.

Благодаря работе парного органа, регулируется водно-электролитный обмен, контролируется объём жидкости в организме, а также удерживается на балансе кислотно-щелочное равновесие. Кроме того, почки играют немалую роль в обеспечении метаболизма.

При нормальном внутриутробном развитии, человек имеет две почки, которые равномерно перераспределяют нагрузку между собой в процессе жизнедеятельности.

В редких случаях, у человека диагностируется так называемая агенезия почек, которая характеризуется полным отсутствием одной почки.

С точки зрения распространённости, почечная агенезия чаще диагностируется у новорожденных мальчиков. Наряду с почками, агенезия может затрагивать предстательную железу, семявыводящие протоки и семенники.

У новорожденных девочек данная аномалия может распространяться на матку, маточные трубы и влагалище.

Говоря о том, что это такое агенезия почки, необходимо уточнить, что это состояние представляет собой полное отсутствие одной или обеих почечных единиц.

В клинической практике также встречается аномалия, именуемая аплазией или недоразвитием одной почки. Встречается также агенезия, при которой почка может отсутствовать, а мочеточник располагается в привычном месте.

Классификация

Врождённая почечная агенезия может иметь односторонний и двусторонний характер. При односторонней агенезии, у человека, как правило, отсутствует не только левая или правая почка, но и один из мочеточников. Результатом подобной аномалией, является повышенная нагрузка на одну почку, с последующим развитием ее функциональной недостаточности.

Рис — Виды почечной агенезии

Правосторонняя почечная агенезия чаще встречается среди пациентов женского пола. Подобная тенденция обусловлена сравнительно низкой подвижностью правой почки и ее сравнительно меньшим размером.

Клиническая симптоматика агенезии проявляться с момента появления ребенка на свет. Распознать заболевание можно по таким характерным проявлениям, как повышенное артериальное давление, сухость кожных покровов, частые эпизоды рвоты, а также увеличение частоты и объёма мочеиспусканий (полиурия).

Клиническая симптоматика левосторонней почечной агенезии отличается от правосторонней тяжестью проявлений. Если в патологический процесс вовлечена левая почка, то фильтрационная нагрузка ложится на правый орган, который по своей природе является менее работоспособным и более уязвимым.

Двусторонняя патология почек является несовместимым с жизнью состоянием, которое прерывает жизнь плода еще на этапе внутриутробного развития. В редких случаях, летальный исход происходит в течение нескольких часов после рождения ребёнка.

Лечение аномалии

Аплазия правой почки обычно не требует проведения специального лечения. Для поддержания нормального состояния здоровья потребуется соблюдение специальной диеты, которая уменьшает нагрузки на здоровый орган, выполняющую двойную работу. При развитии стойкой гипертензии показан прием щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет положительные прогнозы и, как правило, люди с данной патологией ведут полноценную жизнь.

Аплазия левой почки у детей или у взрослых также не требует проведения особого лечения, за исключением мер профилактики с целью уменьшения риска поражения организма бактериальной инфекцией в единственной функционирующей почке. Поддержание работы иммунитета, правильное питание, предупреждение заражения вирусными и инфекционными заболеваниями помогут обеспечить полноценную жизнедеятельность больному с только одной работающей почкой.

Лечебные манипуляции при развитии аплазии показаны только в трех ситуациях:

  • Сильно выраженная боль в зоне почки.
  • Развитие нефрогенной формы гипертензии.
  • Рефлюкс в недоразвитый мочеточник.

Лечение предполагает проведение удаление данного органа вместе с мочеточником.

Особенности питания и образ жизни

Поскольку больные с гипоплазией мочеточника живут фактически с одной почкой, им необходимо профилактировать ее заболевания. Таким пациентам нежелательно гулять в сырую погоду, употреблять холодные напитки в жаркое время года и контактировать с больными простудными заболеваниями. Причиной этому является то, что ангина, возникающая в таких пациентов, часто дает осложнения на единственную почку, что заканчивается гломерулонефритом. Данное заболевание имеет хроническое течение и, при отсутствии лечения, непременно заканчивается почечной недостаточностью.

Симптомы аномалии

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

  • увеличение количества мочи;
  • частые походы в туалет;
  • рвота;
  • повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
  • образование складок на теле;
  • болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
  • развитие сексуальных нарушений у мужчин;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • отек лица.

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

  • одутловатое лицо;
  • широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
  • уши расположены низко;
  • увеличение размера живота;
  • наличие складок на коже;
  • широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Симптомы аномалии

Проявления аплазии или агенезии зависят от того, какой почки коснулась патология. Выше упоминалось — если проблема коснулась правой почки, это куда более приятная ситуация и болезнь может не обнаружить себя вообще в течение всей жизни.

Однако симптоматика в некоторых случаях присутствует, но выражена слабо, она может проявляться в виде тянущей боли внизу живота, головной боли, повышения давления, уменьшении или, напротив, увеличения количества мочи, рвоты, отеков, общего ухудшения самочувствия.

Если же отсутствует левая почка указанные симптомы выражены острее. Кроме того, со временем наблюдаются следующие осложнения — развитие почечной недостаточности, гипертонические приступы (при этом таблетки не помогают снизить давление), обезвоживание организма, нефропатия, гипертензия.

У представительниц женского пола такое отклонение в развитии может объединяться с уменьшением размеров матки, неполноценным формированием влагалища. При развитии такой аномалии практически всегда отмечается компенсаторное увеличение размеров второй почки, а двусторонняя аплазия является патологией, несовместимой с жизнью.

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.