Поражение почек при ревматоидном артрите: амилоидоз, васкулит, нефрит

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение
Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена. При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

Причины и факторы риска

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

  • раком легкого;
  • раком почек;
  • лейкозом;
  • лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

  • саркоидоз;
  • болезнь Уиппла;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • псориаз;
  • болезнь Бехтерева;
  • ревматоидный артрит;
  • атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

  • средиземноморская лихорадка;
  • португальский нейропатический амилоидоз;
  • финский амилоидоз;
  • датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • гиперглобулинемия.

Причины

Причины развития идиопатического типа медицине неизвестны.

Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических инфекций, а также гнойно-деструктивных процессов в организме, при различных системных заболеваниях, опухолях и др. Диализный тип развивается из-за длительного проведения гемодиализа. Старческий вид – типичный признак старения, который встречается у 80% людей после восьмидесяти лет.

Локальная форма может обуславливаться сахарным диабетом, опухолями в эндокринной системе и многими другими причинами. Семейный вид встречается в странах Средиземноморья.

Виды патологий и их симптомы

Женщины сталкиваются с осложнением чаще, чем мужчины

Вероятные осложнения на почки можно поделить на две группы – первичные поражения, вызванные непосредственно изменениями, происходящими в организме на фоне артрита, и вторичные патологии, развивающиеся на фоне приема медикаментов.

По статистике, с заболеваниями почек сталкиваются около 10% пациентов с ревматоидным артритом. Риск такого осложнения возрастает пропорционально возрасту. Как правило, первые симптомы ухудшения работы органа диагностируются в возрасте старше 50 лет. Женщины сталкиваются с осложнением чаще, чем мужчины. Во многом это обусловлено тем, что 2/3 пациентов с артритом – это женщины. К тому же, у представительниц прекрасного пола есть один отягощающий фактор, повышающий риск развития осложнений – это наступление менопаузы. По статистике, во время климакса артрит чаще обостряется и быстрее прогрессирует.

Виды патологий и их симптомы

Лекарственный нефрит

Лекарственный нефрит относится к вторичным поражениям почек на фоне артрита. Это заболевание может быть следствием длительной терапии антибиотиками, кортикостероидами или нестероидными противовоспалительными средствами. Патология характеризуется развитием асептического воспалительного процесса в органе.

Симптомы заболевания:

  • быстрая утомляемость,
  • боль в пояснице,
  • мигрень,
  • отеки,
  • уменьшение объема мочи.

При нефритах возможно изменение цвета мочи. Она становится мутной, могут появляться вкрапления крови.

Мембранозная нефропатия

Данная патология относится к прямым следствиям ревматоидного артрита. Болезнь характеризуется отложением иммунных комплексов вдоль стенок клубочковых капилляров. Это приводит к развитию ряда специфических симптомов:

Виды патологий и их симптомы
  • отек лица,
  • отеки рук и ног,
  • протеинурия,
  • помутнение мочи.
Читайте также:  БАДы, применяемые для улучшения половых функций мужчины

При этом изменения в объеме мочи или частоте мочеиспускания не наблюдаются.

Специфическим симптомом, который должен насторожить пациента, является внезапная отечность лица и конечностей. При появлении такого признака следует проконсультироваться с врачом.

 Амилоидоз

Амилоидоз почек – наиболее распространенное осложнение при ревматоидном артрите. С ним сталкивается каждый десятый пациент с ревматоидным артритом. Болезнь развивается как на фоне медикаментозной терапии, так и в результате быстрого прогрессирования артрита. Стоит отметить, что амилоидоз может проявляться как в начале развития артрита, так и при многолетнем течении заболевания.

При амилоидозе происходит нарушение белкового обмена. Это негативно сказывается на работе почек, печени, селезенки. Прогрессирующий амилоидоз опасен нарушениями работы сердечно-сосудистой системы и развитием почечной недостаточности. Острая почечная недостаточность потенциально опасна летальным исходом.

Симптомы заболевания:

Виды патологий и их симптомы
  • протеинурия,
  • отеки лица и нижних конечностей,
  • почечная недостаточность,
  • внезапное повышение уровня холестерина,
  • увеличение объема печени,
  • набухание лимфатических узлов.

Амилоидоз диагностируется по наличию белка в моче. Для выявления этого заболевания необходимо сдать соответствующие анализы.

Ревматоидный гранулематоз

Гранулематоз – это системное аутоиммунное нарушение, поражающее почки, миокард, легкие и другие внутренние органы. Болезнь является прямым следствием ревматоидного артрита и опасна развитие осложнений, несовместимых с жизнью.

Патология характеризуется поражение почечных клубочков. Симптомы заболевания:

  • кровь в моче,
  • артериальная гипертензия,
  • протеинурия,
  • острая почечная недостаточность.

Если патология своевременно не выявлена, она переходит в хроническую форму и поражает все большее количество органов и систем. Гранулематоз опасен риском развития тяжелой формы хронической почечной недостаточности.

Виды патологий и их симптомы

Ревматоидный васкулит почек

Васкулит почек является редким осложнением ревматоидного артрита, однако очень опасен, и требует своевременного выявления. Патология характеризуется воспаление кровеносных сосудов по всему телу. В патологический процесс вовлекаются сосуды кожи, почек, печени, головного мозга. Васкулит носит системный характер и быстро прогрессирует. При поражении почек наблюдается нарушение мочевыделения, болевой синдром в пояснице, в тяжелых случаях возможно внутреннее кровотечение и некроз.

Патология требует срочной диагностики. Васкулит может долгое время никак не проявляться, поэтому пациентам с ревматоидным артритом рекомендовано дважды в год проходить полное обследование.

Амилоидоз причины

Причины возникновения амилоидоза напрямую зависят от его подвида. Если амилоидоз первичный, то причина его появления заложена исключительно в ошибках собственного генетического кода. Такой вид амилоидоза передается наследственно, есть даже целые семьи, где все члены болеют первичным амилоидозом.

Вторичный амилоидоз, как уже было написано выше, это следствие первичных заболеваний. Чаще всего к его появлению приводят ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева. Также высокий риск окончиться амилоидозом имеют НЯК (неспецифический язвенный колит) и болезнь Крона. Высокую способность стимулировать развитие амилоидоза имеют лимфомы и лимфогранулематозы. Кроме того, такие патологические состояния как хронические гнойно-воспалительные заболевания и остеомиелит тоже легко могут привести к появлению первых признаков вторичного амилоидоза.

Большому риску заболеть амилоидозом также подвержены те больные, которые в силу определенных причин находятся на системном диализе. Чаще всего, конечно, это больные с хроническими формами почечной недостаточности. Это происходит потому, что определенный белок при диализе не проходит через мембрану аппарата, накапливается в организме и постепенно оседает в клетках ткани. Через какое-то время этот белок станет основой для амилоидоза.

К амилоидозу могут привести еще и некоторые опухоли. Это рак поджелудочной железы, рак щитовидной железы, аденома гипофиза и паращитовидных желез. Особенность такого амилоидоза заключается в том, что при раке этих органов поражаются клетки особой системы (АПУД). В результате агрессии раковых клеток эти апуд-клетки разрушаются, а их остатки становятся базой для формирования белка амилоида.

Читайте также:  Лечение ретроградной эякуляции при сахарном диабете

Но кроме основных причин (этиологии) амилоидоза также важно знать и основные закономерности и механизмы, которые происходят при этом заболевании. Следует знать, что каждый тип амилоидоза протекает по-своему.  В патогенезе принято выделять типы амилоидоза по его основному белку. Самыми важными являются амилоидоз, содержащий в себе белок типа АА (именно он и вызывает амилоидоз почек, описанный выше) и амилоидоз с белком AL.

Не смотря на разные белки, в амилоидозе можно выделить и основные стадии процесса:

— Этап подготовки. В этом этапе происходит мутация клеток ретикулоэндотелиоидной структуры, и появляются клетки — синтезаторы амилоида (амилоидобласты). Важно сказать, что у каждого вида амилоида свои материнские клетки (например, макрофаги или клетки почечного мезангия)

— Выработка материнскими клетками белка-амилоида и последующая сборка его структур

— Завершающее формирование структуры патологического белка, в которой он соединяется с особыми белками крови или тканевыми факторами

AL-содержащий амилоидоз

Интересно, но ход течения этого подтипа немного сходен с течением при миеломной болезни. Здесь точно так же происходит нарушение выработки «правильных» B-лимфоцитов и появляются патологические B-лимфоциты, которые начинают вырабатывать цепи будущего амилоида. Только в миеломной болезни эти цепи назывались тяжёлыми, а здесь, при амилоидозе, синтезируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Затем эти цепи перестают превращаться в нормальные иммуноглобулины, распадаются и собирают отдельные амилоидные структуры.

Считается, что главной причиной такого типа амилоидоза является уменьшение Т-лимфоцитов и вследствие этого уменьшается количество клеток-контроллеров Т-супрессоров, которые могут угнетать патологические В-лимфоциты. Постоянному синтезированию патологических цепей также способствует то, что клетка — амилоидный клон, полностью теряет способности к своей клеточной смерти. Такой вид амилоидоза считается имуннозависимым.

АА-содержащий амилоидоз

Для этого подтипа характерно наличие материнской клетки, которая синтезирует предшественник белка субстанцию SAA. Этими материнскими клетками будут макрофаги печени, селезенки или клетки мезангия у амилоидоза почек. В начальной стадии клетки усиленно синтезируют эту субстанцию. Из-за того, что этой субстанции много, полностью она не превращается в амилоид – материнские клетки собирают амилоид из отдельных фрагментов этой субстанции. Постепенно в течение последующих стадий вся субстанция уходит на сборку молекул амилоида.

В этом виде амилоидоза есть определенные закономерности. Первая — это то, что количество амилоида напрямую зависит от количества выработки субстанции-предшественника: чем выше ее синтез, тем больше будет синтезироваться и сам амилоид. Вторая закономерность в том, что при амилоидозе АА нарушается соотношение функциональной активности между клетками, синтезирующими амилоид и клетками амилоид поглощающими: функция последних сильно снижена. А это значит, что уменьшается разрушение амилоидного белка и он откладывается в тканях.

Диагностика

Амилоидоз выявить нелегко, для этого понадобится ряд исследований. Вторичную форму болезни обнаружить легче, чем первичную, так она имеет заболевание, которое предшествует ее возникновению.

Читайте также:  Аденома почки: как вовремя диагностировать и лечить патологию

Стандартным исследованием при этой болезни выступают амилоидные пробы мочи, с применением метиленовой синьки и конгорота. Эти химические вещества в норме изменяют окраску мочи, а у больных амилоидозом нет.

  • При амилоидозе печени применяют биопсию, исследуя пунктат под микроскопом, диагност видит пораженные амилоидом клетки, определяет степень и стадию развития заболевания.
  • При амилоидозе почек применяется метод Каковского — Адисса, позволяющий обнаружить белок и эритроциты в мочевом осадке на ранних стадиях болезни, при развитии нефропатии в моче обнаруживается белок — альбумин, цилиндры и много лейкоцитов.
  • По данным ЭКГ-исследования можно обнаружить амилоидоз сердца, для него характерен низкий вольтаж зубцов, при ультразвуковом обследовании изменяется эхогенность сердца, визуализируется утолщение предсердий. Данные этих инструментальных исследований позволяют диагностировать амилоидоз в 50-90% случаях.

Первичный амилоидоз диагностировать крайне сложно, так как его проявления по лабораторным анализам обнаруживаются редко, чаще всего никаких специфических изменений в моче и крови не наблюдается. При выраженности процесса может значительно повыситься СОЭ, количество тромбоцитов и снизиться содержание гемоглобина.

Патогенез

Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:

  1. Теория дистрофии белкового обмена (диспротеиноза). Амилоидоз почек развивается в результате поражения соотношений фракций белков в крови. Это нарушение сопровождается накоплением в тканях патологических белков, образующих амилоидный осадок.
  2. В соответствии с теорией локального клеточного генеза амилоидоз возникает, когда ретикулоэндотелиальная система (рассеянные по организму клетки, участвующие в обмене веществ) не справляется с функцией синтеза белка.
  3. Теория иммунитета. На фоне главного заболевания накапливаются токсины и продукты распада, которые иммунная система принимает за аутоантигены (чужеродные тела). Аутоантиген в дальнейшем воспринимается как аутоантитело — вещество, способное взаимодействовать с аутоантигеном. В результате взаимодействия этих веществ возникает амилоид и оседает там, где собралось больше всего антител.
  4. Существует теория, предполагающая возникновение патогенного белка в результате мутации. Считается, что амилоидобласта — клон ретикуло-эндотелиальной клетки (способной захватывать и усваивать чужеродные частицы) является причиной возникновения в организме амилоида.

Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида.

Амилоидоз в детском возрасте

Пациенты младшего возраста реже болеют, чем взрослые. Амилоидоз у ребенка чаще имеет наследственный характер или возникает на фоне тяжелого течения патологии внутренних органов.

Амилоидоз в детском возрасте

Виды амилоидоза у детей:

  1. Средиземноморская лихорадка. Появляется вследствие генетических нарушений, передается по рецессивному типу (мутантные хромосомы должны быть у обоих родителей). Развивается в первые 5-7 лет жизни, поражаются почки, характерны приступы лихорадки с ознобами и повышенной потливостью.
  2. Американский амилоидоз. Поражаются периферические нервы рук, что приводит к парестезиям, нарушению чувствительности и ухудшению двигательной активности конечностей.
  3. Португальский тип. По клиническим признакам похож на американский вариант заболевания, но чаще развиваются поражение ног. Прогноз неблагоприятный вследствие появления параличей (обездвиживание нижних конечностей).
  4. Английский амилоидоз. Поражаются почки и орган слуха. Характерны приступы лихорадки, которые усложняют течение болезни.
Амилоидоз в детском возрасте

Вторичная форма патологии возникает на фоне врожденных или приобретенных тяжелых заболеваний: туберкулеза, сифилиса, остеомиелита, опухолей. В результате развивается генерализованный амилоидоз, устойчивый к проводимой терапии. Смерть наступает вследствие недостаточности жизненно важных органов (сердца, печени, почек).